多发性硬化病案讨论课件

多发性硬化疾病的个 案护理讨论 神经内科,病案介绍,病历资料 患者白传加，男，39岁因十天前无明显诱因出现 左下肢疼痛，活动后加重，休息后可缓解，近3天疼痛 加 重，门诊检查后以双侧股骨头缺血坏死予6月15日 收住骨科，既往有“多发性硬化”病史，入院后完善相关 辅助检查，CT及MRI均提示双侧股骨头坏死；胃镜提 示胆汁反流性胃炎 。于6月18日在连硬麻下行双侧股 骨头坏死钻孔减压术。手术顺利，术后患者行局部理 疗及对症支持治理。患者伤口愈合好。在治疗过程中 患者出现顽固性呃逆，,伴有反酸、恶心、呕吐，请消化科会诊后胃镜提示胆汁反流性胃炎，给予抑制胃酸分泌等治疗，患者症状缓解不明显。2012年07月13日13时47分转入我科继续治疗，患者仍然明显顽固性呃逆，并伴有呕吐，反酸。双下肢疼痛明显减轻，无明显肢体活动受限。予控制顽固性呃逆，抑制胃酸分泌（质子泵抑制剂）保护胃黏膜等对症支持治疗。7-30 今查房，患者吐词不清较前明显加重，并伴有饮水呛咳，吞咽困难，咳痰不容易排出。,查体：双侧咽反射明显减弱，双肺呼吸音粗糙，可闻及散在痰鸣音，腹平软，无压痛反跳痛，双下肢无浮肿，全身浅表淋巴结未及肿大。患者复查头颅MRI提示延髓及颈髓移行处异常信号影，考虑脱髓鞘改变，T2-4椎体水平脊髓内异常信号影。考虑患者多发性硬化再次复发。 二 、三日诊断：多发性硬化、顽固性呃逆、双侧股骨头坏死、胆汁反流性胃炎 目前诊断：多发性硬化 真性球麻痹 中枢性及周围性呼吸衰竭 双侧股骨头坏死 胆汁反流性胃炎。,讨论要点,1、患者为什么出现顽固性呃逆？ 2、使用糖皮质激素出现的副作用？ 3、如何预防肺部感染，患者出现肺部感染该 如何处理？ 4、是否出现抑郁症？ 5、球麻痹护理？,多发性硬化 multiple sclerosis，MS,概念 concept,以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。,病 理Pathology,大脑半球 视神经 脑干 小脑 脊髓 位于侧脑室周围，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角,病变部 位,特征性表现,临 床 表 现Clinical manifestation *,主要特点 空间上的多发性+时间上多发性 病程特点 急性或亚急性起病，复发-缓解是本病的重要特点。 首发症状,一个或多个肢体无力或/和麻木、刺痛,单眼或双眼视力丧失、模糊、复视,痉挛性轻截瘫、感觉缺失、膀胱功能障碍,MS常见症状和体征,运动症状 肢体瘫痪最多见， 不对称性痉挛性轻截瘫 眼部症状 半数，急性视神经炎 眼震 眼肌麻痹 核间性眼肌麻痹,核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征！,MS常见症状和体征,共济失调:累及小脑，Charcot三联征（眼震、意向性震颤、爆发性语言），晚期 感觉障碍 多种 发作性症状 Lhermitte征（前核间型眼肌麻痹综合征 ） 痛性强直性痉挛发作 球后视神经炎和横贯性脊髓炎通常可视为MS典型的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现,屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高使病变的颈段脊髓受激惹所致,同一病灶内相邻的脱髓鞘轴突间神经冲动的交叉传导所致,总之，MS症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶解释，常为大脑、脑干、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱！,与治疗决策有关的临床分型 clinical classification,A:复发-缓解型 C: 原发进展型 B:继发进展型 D:进展复发型 E良性型,治 疗,目的：抑制炎症脱髓鞘病变进展防止急性期进展恶化和缓解期复发晚期对症支持、减轻神经功能障碍带来的痛苦 皮质类固醇：免疫调节和抗炎,甲基强的松龙500或1000mg+5GS500ml,地塞米松20mg+5GS250ml,泼尼松80mg口服，递减，4-6周,-干扰素：免疫调节 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate）,治 疗,硫唑嘌呤：抑制细胞和体液免疫，降低MS复发率,免疫球蛋白0.4g/kg.d，静脉注射，3-5d， 每月加强一次，连续3-6个月,血浆置换,对症治疗,继发进展型MS：氨甲蝶呤 环磷酰胺、环孢霉素A,预 后,预后迥异 绝大多数存活20-30年 少数发病后数周死亡，极少数终生无症状 单一症状较多发症状易缓解 复视、球后视神经炎和眩晕较痉挛性瘫痪、共济失调预后好,讨 论,为什么出现顽固性呃逆？ 为什么出现股骨头坏死? 我们应该警惕吗？ 我们能否让它不发生吗？,不可以,糖皮质激素应用中常见的不良 反应及对策,GCs副作用的受累器官,肾上腺 萎缩 代谢 糖尿病，Cushings S. 脂代谢异常 心血管系统 高血压 、血栓形成、血管炎 消化系统 消化性溃疡，消化道出血，胰腺炎 中枢神经系统 行为、认知、情绪改变 免疫系统 广泛抑制，潜在病毒激活 骨骼肌肉系统 骨质疏松和骨坏死，肌肉萎缩，生长停滞 肾脏 排钾、保钠 皮肤 痤疮、青斑，毛细血管扩张，多毛，伤口愈合延迟 眼 青光眼，白内障,GCs引起的副作用与服用剂量的关系,Pinar Ce等於2006年观察了33例多发性硬化的患者，他们在两年中服用了10g以上的甲强龙，5例（15.5%）发生了骨坏死。对照组未接受GC的27例MS患者无一例发生骨坏死。 (Eur J Neurology, 2006: 13(8): 857-61),避免GCs副作用的原则,严格掌握适应证和禁忌症 患者已存在与 GCs 副作用相关的疾病时，慎重衡量应用 GCs 的利弊 GCs 的用量与使用时间在保证疗效的前提下，尽量减少 采用预防 GCs 副作用的措施 注意补钾、补钙或使用双磷酸盐 抗酸药或抗质子泵药 合理膳食 避免与肝素、NSAID类药同时应用 戒烟、酒 一旦发生严重副作用，及时减、停 GCs,GCs撤停综合征,在长期服用 GCs 后，减量或停用时出现乏力、困倦、纳差、周身身不适等症状，为“激素撤停综合征”。 注意与 GCs 副作用或疾病复发相鉴别,此患者出现球麻痹最重症状的时刻，在各种压力和需求需要做气管切开的时候，我们对此个案病例，是如何在交叉口上通过治疗和护理避免了创伤性的急救措施？,一旦失败，有应对吗？,窒息的抢救流程,无反应，可用“摇或叫”的方法，轻摇患者的肩膀及在其耳边叫唤，确定患者是否神志清楚。,有回应,无回应,表示气道未完全堵塞,患者不省人事,吸氧,压额提颏，舌头前拉，防止气道堵塞,病因及处理,靠近患者口鼻，检查及打开气道 观察：胸腹起伏 聆听：呼吸声 感觉：呼吸气流,气管异物 用常规手法取异物 直接或间接喉镜下取异物 呼吸困难，难以用上述方法取出时，可粗针头紧急行环甲膜穿剌或气切,分泌物或呕吐物 平卧位，头偏一侧 及时吸出分泌物或呕吐物，保持呼吸道畅通 病因治疗,支扩咯血 头低足高或俯卧 及时促进积血排出 对症治疗入病因治疗（见咯血章节）,气道粘膜损伤水肿 吸氧 激素雾化吸入 使用呼吸机 病因及对症治疗,颈部手术后 迅速解除颈部压迫（包括打开手术切口） 迅速开放气道（包括气管插管和气管切开）,如何控制肺部感染,1 保持病房环境清洁 2 做好卧床患者的口腔护理 患者机体抵抗力减弱，唾液腺分泌减少，溶菌酶的杀菌作用下降，为口腔内细菌的量增殖造成了有利的条件，所以每天为生活不能自理的卧床患者做2次口腔护理很重要。 3 指导患者进行有效咳嗽 实施要点有：患者取坐位或半卧位，曲膝，上身倾，双手抱膝或在胸部和膝盖上置一枕头用两肋夹紧，深吸气后屏气3秒，然后患者腹肌用力及双手抓紧支持物（脚和枕），用力做爆破性咳嗽，将痰咳出，保持呼吸道通畅。,如何控制肺部感染,4 采用肺部物理治疗措施，清洁呼吸道分泌 物，保持呼吸道通畅。肺部物理治疗是根据呼吸道上皮细胞纤毛-黏液系统的传送带作用，运用叩打、振动、体位引流等方法，机械的帮助潴留的分泌物向上推移，最终排出。,患者发生肺部感染后的护理措施,病房内环境的保洁 口腔护理、吸痰 、洗手 密切观察病情变化 心理护理 健康宣教,延髓麻痹病人的护理,定义：球麻痹，又称延髓麻痹，是指由延脑或大脑等病变引起的吞咽困难，饮水反呛，发音障碍为主症的一组病症。通常把延髓病变所致者称真性球麻痹，大脑等病变所致者称为假性球麻痹。,什么叫球麻痹和假性球麻痹? 球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹 而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。,延髓麻痹患者的护理,1、鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。 2、中期讲话不清，吞咽稍难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽，更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。 3、晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能,延髓麻痹患者的护理,4、因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量