特发性全面性癫痫伴幻影失神2011课件

幻影失神癫痫病例分享,东南大学附属中大医院 神经内科 徐海清,病史资料,女，21岁，患者因“发热伴四肢抽搐一天”2010-09-20入院 患者入院一天前受凉后出现发热，体温最高达38.6，伴流涕，咳嗽、咯黄白色痰，自服感冒药，未予其他特殊处理； 四小时前睡眠中患者突发出现尖叫、意识丧失、四肢抽搐、双眼上翻、牙关禁闭、口吐白沫，持续约十分钟左右自行缓解，醒后感头晕不适。 当地医院就诊，查心电图窦性心动过速、T波异常，血常规示中性粒细胞比例80.4%；遂到我院门诊，考虑“CNS感染待排？”收住院。,病史资料,患者属弃儿，出生情况不详，否认既往有类似发作情况；现已婚、未生育，月经史正常。 神经系统查体:未见明显阳性体征。,入院后检查,血常规：WBC 7.32109/L,N 68.2% 尿粪常规：正常 血生化全套、纤容功能：正常 腰穿脑脊液检查：压力175mmH2O，常规、生化、细胞学计数及分类、抗酸染色、墨汁染色、IgG、脱落细胞：未见异常。,心电图复查：正常心电图 颅脑MR：脑实质未见异常；MRA示：左侧大脑后交通未见开放 视频脑电图：异常脑电图，背景脑电正常；监测过程中可见各导联高至极高波幅3-3.5Hz棘慢波、双棘慢波阵发出现，持续3-16秒不等，临床未见相关症状。,入院后检查,颅脑CT,头颅 MR,颅脑MRA,VEEG-Background,GSWD(1-1),GSWD(1-2),GSWD(2),GSWD(3)-poly-sw,录像脑电图,VEEG 监测到GSWD,病例特点,成年后首次起病（22岁），睡眠中起病 发作类型：GTCS 神经系统查体：正常 神经影像学检查：头颅MR/CT正常 脑脊液检查：未见异常 视频脑电图：可见各导联高至极高波幅3-3.5Hz棘慢波、双棘慢波阵发出现（突发突止），持续3-16秒不等，临床未见相关典型失神症状；过度换气可见发作（区别于典型失神发作）,诊 断,特发性全面性癫痫伴幻影失神（IGE-PA） 发作类型：GTCS、absence,IGE-PA,幻影失神定义： 是因为症状轻微，患者可能不自知，周围的人可能无察觉 轻度的认知功能损害 短暂注意力丧失、遗忘 需录像EEG监测和过度换气呼吸计数（HBC）确定,IGE-PA,三联症表现： 幻影失神发作症状不明显，在GTCS发生之前很少被注意 GTCS通常是引起临床重视的首要症状，多于成年后发病，发作不频繁。 50%患者出现ASE（表现交流不良、反应迟钝、言语组织困难、情绪低落、但并不是对外界完全无反应）,病因： 可能与遗传有关 额叶内侧-丘脑-皮层环路受累,IGE-PA,IGE-PA,诊断：除EEG，其他所有检查均正常 发作间歇期EEG：背景活动正常，可有局灶性短暂曼波、尖波、棘波独立出现或伴随短暂GSWD，罕见光敏性。 发作期EEG：3-4HzGSWD，过度换气诱发，HBC显示计数延迟、中断或出现错误。,IGE-PA EEG,First, polyspikes appeared in both conditions, but significantly more so in IGE-PA Second, GSW discharges were significantly longer in IGE-PA (average duration 6.7 s versus 3.5 s in IGE-GTCS,Epilepsia, 49(12):20502062, 2008,HBC,ASE,IGE-PA,鉴别诊断： JME JAE CPS IGE-GTCS,IGE-PA,预后： 可能为一种 终身疾病（起病、缓解年龄不详） 智力水平正常 幻影失神发作