癫痫（epilepsy）课件

癫痫(Epilepsy),内蒙古科技大学第一附属医院 杨巧莲,概述,大脑的基本结构和功能单位是神经元 任何原因导致大脑神经元异常过度放电，导致临床上出现反复发作的短暂的中枢神经系统功能异常，即癫痫发作。,癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征 按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍，或兼有之。 痫性发作：是指各种痫性发作症状的发作过程，每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种发作类型的症状,EP-病因学分类,分为四大类： 1原发性癫痫：病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有气质性病变者。主要由遗传因素所致，药物治疗效果好。 2继发性癫痫：脑内有明确的致病因素，病因复杂，主要又各种原因的脑损伤所致，药物疗效差。,继发性EP的病因,产前期和围生期疾病 高热惊厥后遗 外伤 感染 中毒 颅内肿瘤 脑血管疾病 先天性疾病 变性疾病 营养、代谢性疾病,3 隐源性EP：临床表现为症状性EP，但未找到明确病因，无特定的临床及脑电图特征。 4 状态相关性EP发作：发作与特殊状态有关，如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺、过渡饮水等。在正常人也可导致发作，性质上为痫性发作，一旦去除有关状态即不在发作，一般不诊断为EP。,流行病学,癫痫是神经系统仅次于脑卒中的第二大常见疾病。流行病学资料显示： 年发病率为50-70/10万，年患病率约5 估计我国有癫痫患者600万以上。 全国每年新发病癫痫患者65-70万 75通过常规一线抗癫痫药治疗可获得满意疗效。25为难治性癫痫。 我国有难治性癫痫150万以上。,癫痫的诊断原则,病史 查体 EEG（AEEG/Video-EEG电视录象-脑电同步监控系统)(定性） CT/MRI/DSA（病因）,EP-诊断学-病史,病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。要向病人家属了解整个发作过程。包括当时环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。,EP-诊断学-脑电图,EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳性率只有40%50%。 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率。约70%80%。 Video-EEG：有助于鉴别痫性与非痫性发作。,EP-诊断学-影像学,CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶的性质与部位。 MRI：较CT最优越。 DSA：对于脑血管病的明确诊断价值很大。,常见的表现,最常见的表现是抽搐。即各种各样的运动症状。,分 类,临床上根据放电部位和临床表现可分为全身性发作和部分性发作. 全身性发作： 放电和发作累及的范围较广，发作最初临床 表现和脑电图提示为双侧病变 部分性发作 局部起始，第一个临床表现和脑电图提示大 脑的某一部位首先被激活的发作.,全身性发作,分类 强直-阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 肌阵挛性发作 失神性发作 失张力性发作 前四种发作以运动症状为主,后两种运动症状不明显,强直-阵挛性发作,以全身肌肉强直阵挛性收缩为主要表现,伴意识丧失及自主神经功能紊乱的一种发作. 开始为强直期,表现为短期的屈肌收缩,可使病人摔倒,患者躯体前屈位,眼睛睁大,颈部僵硬半屈,口半张,并出现呼吸暂停和发绀.持续数秒至10余秒后出现每秒4-8次的震颤,然后肌张力减低,进入阵挛期.表现为全身反复连续短促的猛烈的屈曲性痉挛. 某些病人阵挛期很长,剧烈的阵挛每次均可伴叫声,常有舌咬伤.同时出现自主神经功能紊乱,呼吸道及汗腺分泌物多,瞳孔散大.如果发作时间短,可仅导致发作后疲劳,时间长者可导致发作后昏睡,醒后常出现头痛. . 脑电图强直期可表现为多棘波,阵挛期表现为与动作一致的节律,发作过后表现为脑电抑制状态,强直性发作,临床特征是全身或部分肌肉持续强烈的非颤抖性收缩,使肢体或躯干固定于某一位置,发作时如处于站立位,会有剧烈的摔倒. 发作多先累及颈肌或提上睑肌,导致屈颈或睁眼,同时累及肢带肌出现耸肩,举手或抬腿,还可累及面部,咀嚼或呼吸肌等中轴附近的肌肉群,可导致张口,呼吸暂停,发作持续数秒至数10秒. 不少患者常有明显的头部外伤痕迹,多见于常有弥漫性脑损害的儿童.是病情严重的标志.患儿多有智力损害. 典型的发作期脑电图是爆发性多棘波.,肌阵挛性发作,相对于阵挛性发作而言表现为一种孤立短暂的发作形式,它是一种突发短暂闪电样的肌肉收缩.发作可对称累及双侧大范围的肌群,也可仅累及面部,躯干或某肢体,甚至个别肌肉群,可单独出现或连续成串出现. 见于任何年龄,可出现于预后较差的有弥漫性脑损害的癫痫综合征.也可见于一些预后较好的特发性癫痫病人. 脑电图发作期为多棘慢波.,阵挛性发作,几乎均发生在低龄儿童,主要是新生儿和婴儿.故常被忽视而临床少见,特别是在成人神经科. 发作首先表现为意识水平下降或丧失,接着出现双侧肌阵挛,持续1-数分钟,这种肌阵挛通常是泛化的.可同步或不同步.可双侧对称,也可以一侧或某一肢体为主.发作时间短者,意识很快恢复,发作时间长,意识模糊甚至昏迷.伴全身张力降低,活动减少,反射消失. 脑电图多样化,缺乏特异性.,失神发作,典型失神 儿童期起病，青春期前停止 表现为突发短暂意识丧失和正在进行的动作的中断.如愣神。 脑电图为规则对称的每秒3赫兹的棘慢波. 非典型失神 常见于有明显弥漫性脑损害的患儿,多智力下降,发作时意识水平下降.其起止和结束缓慢而界限不清.脑电图为不规则2赫兹左右的棘慢波.,失张力性发作,肌肉张力突然下降,累及全身可致跌倒,如仅累及某些肌群,如头颅,可致点头.累及肢体可致肢体下坠.一般有意识障碍,患者处于弛缓状态,持续数秒或数分,双眼可上翻或半睁.发作后意识很快恢复.有的发作仅持续1-2秒,有无意识障碍很难判断. 脑电图多样化.,部分性发作,常有相对局部的起源，多为一侧起始 发作时神志清楚称单纯部分性发作 如果伴意识障碍称复杂部分性发作 部分性发作也可表现为继发扩散和泛化,病因学与发病机制,病因学 多为症状性EP。脑外伤、肿瘤、炎症、 变性、脑血管病等较常见。 发病机制 常为颞叶结构的异常放电。,单纯运动部分性发作,临床表现：抽搐从某一部位开始,可相对固定于某一区域也可向其他部位扩展,取决于放电是否扩部位：放电在运动前区由下至上传播 杰克逊癫痫(Jackson):抽搐自对侧拇指开始沿腕部、肘部和肩部扩展。这种逐渐扩展的部分性发作叫杰克逊癫痫。如发作后遗留暂时性（半小时至36小时内消除）局部肢体无力或轻偏瘫，称Tood瘫痪。,单纯感觉性部分性发作,由于无直接可观察的动作一般根据患者自己的描述,或伴随的行为改变等来判断.,复杂部分性发作,也称颞叶发作、精神运动性发作，为部分性发作伴不同意识障碍。意识障碍和自动症为经典的复杂部分性发作发作，也是较常见的一种。 自动症：指意识模糊时病人表现为有一定程度协调的可有适应性的无意识动作,并伴有遗忘.,部分性发作继发全身性发作,部位：放电在运动前区由下至上传播 临床表现：抽搐可先在口角,然后扩展到一侧上肢,下肢,乃至对侧,甚至导致全身性发作. 如果不能控制,反复频繁发作可导致昏迷表现为癫痫持续状态.,诊断与鉴别诊断,诊断 根据病史和脑电图诊断不困难.临床上应根据发作期的改变和临床资料进一步分类. 鉴别：假性发作,药物治疗的一般原则,开始治疗的时间：临床上EP诊断一旦确诊，应及时用AEDS控制发作。首次发作的患者在确定病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作在决定是否用药。2次或更多次发作后，既便未发现病因，应开始治疗。除非每次发作的间歇期很长12个月以上。仅轻的发作不影响正常生活者不需治疗。,病因明确者应病因治疗：如低血糖、低血钙、颅内肿瘤等。 根据发作类型选择AEDS：常用药物有：丙戊酸,卡马西平,妥吡酯,拉莫三嗪.全面性发作,特发性癫痫.选择丙戊酸。症状性癫痫,部分性发作.选择卡马西平。 坚持单药治疗原则：80患者单药治疗有效，不良反应较少，故提倡单药治疗。 小剂量开始原则：自小剂量开始，缓慢增量到最大程度控制发作而无不良反应或反应很轻的最低有效量。,联合用药：若一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作，则需换用第二种ADES,若单药不能控制，可联合用药。化学结构相同的药物不宜联合医院。如苯巴比妥和扑痫酮。 长期坚持： ADES控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发EP连续状态。 增减药物、停药及换药原则： 增减药物：增药可适当快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用。 停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般应在完全控制发作4-5年后，根据病人情况逐渐减量，减量一年之左右内无发作，方可停药。一般需要半年甚至一年才能完全停药。 换药：应在一种药逐渐减量时逐渐增加第二种药物的剂量至控制发作或出现不良反应，并监控血药浓度。,治 疗,防止外伤,将病人移至安全的地方,或将危险物移开 保持呼吸道通畅,防止分泌物的吸入 不要用外力阻止抽搐或强行往口中塞东西 病人有连续发作倾向时,可肌注苯巴比妥钠0.2克. 如不能阻止发作,按癫痫持续状态处理。静推或静滴安定,并尽快选择有效的维持治疗药物.,癫痫的治疗目前以药物治疗为主.对反复发作的病人确诊后应及早治疗.目前主要的抗癫痫药物主要有:丙戊酸,卡马西平,妥吡酯,拉莫三嗪. 丙戊酸:全面性发作,特发性癫痫. 卡马西平:症状性癫痫,部分性发作.,原则上对于癫痫病人应单药治疗.因抗癫痫药物间相互关系复杂,掌握不好,可使病情加重,一般癫痫需2-5年的治疗,再根据病情决定减药或停药.突然停药会使病情加重,可致癫痫持续状态. 治疗期间应观察病情变化,注意有无副作用.结合年龄体重等调整药物.,对于有明确病因的如硬膜下血肿,颅内肿瘤等应考虑手术.癫痫灶定位明确,且在可切除区域的,应考虑手术切除治疗. 此外,应注意保持健康规律的生活,不打游戏机,不酗酒,不过度劳累等. 癫痫如能正确诊断和及时治疗,80%以上可得到完全控制或治愈.,第五节 癫痫持续状态,重点内容 定义 抢救治疗方案,定 义,一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。,病因与病理生理,病因：停药不当或不规范的AEDS治疗 诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等 病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。,治疗,对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。 止惊厥，选药如下 A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如 症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如 出现呼吸抑制，停止给药 B、苯妥英钠：无此制剂（可作为首选方案）。 C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注 D、副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案） E：利多卡因或氯硝安定：次选方案 F：上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉。,维持治疗 痫性惊厥症状控制后，再选用苯巴比妥钠(鲁米 钠)0.1-0.2，im, Q8h， 同时用口服AEDs维持， 如苯妥英钠或卡马西平，达稳态血药浓度（约一 周），停用肌注用药，改为口服。 其他各类型的癫痫持续状态治疗大体方案同前,癫痫状态抢救方案建议,第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作