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3/26/2019,多发性硬化症,演讲:黄晓威,3/26/2019,定义,1,临床症状,2,发病原因,3,诊断和治疗,4,3/26/2019,定义: 多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。,3/26/2019,病患的脑部扫描,3/26/2019,返回,3/26/2019,临床症状: 因多发性硬化症会侵犯神经纤维的髓鞘、故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。少数病患还会有癫痫及智能障碍的发生。,3/26/2019,二次性进展型多发性硬化症(SPMS),原发性进展型多发性硬化症(PPMS),分类,3/26/2019,男女比例相,当平均39-40岁时发病。大多数多发性硬化症病患是白人、尤其北欧北美为甚。而越靠近赤道、尤其是热带地区发病率很低。有复视、吞嚥困难、步履不稳、晕眩的症状。,返回,3/26/2019,70-75%病患为女性。多在年轻时期发病、以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次症状。运动、感觉功能、排泄的功能等发生障碍。,返回,3/26/2019,发病原因,基因的因素,环境因素,免疫因素,3/26/2019,多发性硬化症并非遗传疾病。无论如何、基因仍然在疾病严重性占有重要角色。在日本、将一群主要侵犯视神经及脊髓的多发性硬化症称为神经脊髓型多发性硬化症(OS-MS).,返回,3/26/2019,许多环境因子、包括饮食、阳光、及毒物、都曾被考虑为重要的环境因子。但以感染因素为最为重要。认为在生命早期接触病毒及细菌、而启始多发性硬化症的病态表现。,返回,3/26/2019,系统中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破坏;使中枢神经系统淋巴球的移入增加;产生局部中枢神经系统免疫反应;继而活化星状细胞(astrocyte)胶细胞(glial cells)以及内皮细胞(endothelial cells);中枢神经系统受损後产生斑块(plaque)。,3/26/2019,斑块是多发性硬化症一种特殊病灶的名称:代表组织的破坏。有些斑块很小只有几毫米;有些却可融合成数公分大、它们阻断了神经的传导。不过、仍端视斑块 在脑部及脊髓所在的地方而定。,3/26/2019,免疫的异质性: CD4T细胞在多发性硬化症的免疫损害机制中、扮演重要的角色。不过、仍然有其他多种因素介於其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都会发生。,返回,3/26/2019,通常诊断方法,抽血检测 脑部及脊髓核磁共振 脑脊髓液 诱发电位波,3/26/2019,多发性硬化症的治疗,改变疾病病程(DMT) 急性发作的治疗 症状治疗,3/26/2019,目前最普遍为干扰素 (interferon)-干扰素。会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但DMT亦有其副作用、例如:干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。,3/26/2019,-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症的发作次数(根据临床判断和头颅MRI扫描)。 -干扰素可减慢残疾程度的持续进展. 对发作频繁或多发性硬化早期的患者,-干扰素治疗更好。
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