七年制医学课件 神经病学 11脊髓疾病

脊髓疾病,第一节 概述,一、复习解剖 （一）外部形状 1、脊髓位于椎管内，是脑干向下的延续部分。上端位于枕大孔处与延髓相连，下端为圆锥，呈稍扁的圆锥体，终于L1-2（故临床在腰椎穿刺常取L3-5间隙，不会伤及脊髓）总长度约为4245CM。 2、在脊髓的颈段和腰段有两个梭形膨大，称为颈膨大和腰膨大。颈膨大由C5-T2组成，支配上肢，腰膨大由L1-S2组成，支配下肢。S35尾节、圆锥。,3、共发出31对脊神经，其中包括颈8、胸12、腰5、骶5、尾1。脊髓相应也分为31个节段。 L2以下神经根在圆锥下垂直下行形成马尾。 4、脊髓由三层被膜包围，硬膜、蛛网膜、软膜。蛛网膜与软膜之间为蛛网膜下腔，内充满脑脊液。,5、脊髓与脊柱的关系 脊髓各个节段都高于相应的脊柱 脊柱节段=脊髓节段-n。 (C14,n=0；C58,n=1；T18,n=2；T912,n=3)； 腰髓对应T1012； 骶髓和尾髓对应T12L1。 如：体查发现：T4水平横贯性损害X线、CT、MR检查 以脊柱T2为中心。,（二）内部结构 脊髓的横切面上，外面为白质，内面是灰质，呈蝴蝶形，中间是中央管。 1.前角运动细胞 2.侧角与植物神经有关（包括整个胸段，S2-4） S2以前与交感神经有关（交感神经节前神经元）含睫状脊髓中枢（C8-T1、2）颈交感神经节颈内动脉壁上交感丛 颈外动脉壁上交感丛（三叉神经分布），颜面部血管、汗腺 所以，C8-T2损害，临床上表现Horner syndrome:瞳孔变小、眼睑轻垂、眼球下陷、血管扩张（肤热、排汗障碍）,S2-4与付交感神经有关（付交感神经节前神经元），含排尿、排便脊髓中枢，支配膀胱、直肠、性腺等。 3.后角与痛、温、部分触觉有关的二级神经元。 4.灰质周围有联系细胞联系脊髓各节段的作用，形成脊髓的一些复杂放射。,5、白质： 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束、楔束 锥体束在侧索自内向外顺序为： 颈 胸 腰 骶 薄束、楔束在后索自内向外顺序为： 骶腰胸颈,（三）脊髓的反射 受高级中枢调节，但生存反射主要靠脊髓完成。 牵张反射维持肌张力，正常情况下要受高级中枢的抑制，失去与高级中枢的联系、调节脊髓休克。 休克表现：肌张力降低，基本反射消失，节段以下传导束型感觉障碍，植物神经功能障碍（二便障碍，血管张力低无汗、紫绀、营养障碍水疱，易患湿疹、褥疮） 休克恢复表现：病理征，膝放射增强，屈肌反射增强。,(四)脊髓的血管供应 1.脊髓前动脉 2.脊髓后动脉 3.根动脉 纵观：处于各段血管供应交接处，两个相邻接的动脉供应区交界处最差最易受损，如T4，其次T12-L1。脊髓炎及其他病变常首发于此。 横观：于侧索前后动脉交接处（锥体束）等吻合不充分。,二、脊髓损害的定位特点 主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位 临床表现主要为：运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。,在脊髓病变的定位诊断中，要注意明确下列问题： 1、是否为脊髓病：脊髓属节段性分布结构，有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。 2、髓内还是髓外：髓外病变以肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。,3、脊髓病变的节段定位原则 当脊髓某一节段受损时，这一节段支配的肌肉发生节段性弛缓性瘫痪，出现萎缩；与这一节段相关的反射消失，它所支配的区域出现根痛，或呈根性分布的感觉减退或消失现象。这些症状称为节段性症状，对病变的定位具有极为重要的诊断价值。在病变节段以下，则有不同程度的上运动神经元性瘫痪，肌张力增高，反射亢进，传导束性感觉减退或缺失，并出现病理反射。,（一）横贯性损害 1、基本特点 损害平面以下各种感觉消失；上运动神经元性瘫痪； 括约肌障碍；急性期可表现为脊髓休克。 2、各平面损害表现： 颈髓损害的主要特点：（1）颈及上肢疼痛；（2）四肢瘫痪；（3）颈部或上肢水平以下感觉障碍及括约肌功能障碍；（4）可伴有呼吸困难、霍纳氏综合征和高热。根据临床表现可把颈髓分为C5以上和C5以下二个水平。,胸髓为脊髓的中段，是脊髓最长的一部,胸髓损害的主要表现：（1）胸腹部神经根刺激症状：疼痛及束带感；（2）双下肢截瘫；（3）病变水平以下所有感觉障碍；（4）括约肌功能障碍；（5）反射异常（早期减弱或消失，后期亢进）。 根痛:似肋间神经痛，可伴有束胸感。上胸T2-4根痛常在肋间、肩胛、上胸背；中胸T5-8根痛常在下胸、上腹；下胸T9-12根痛位于下腹、可向外阴放射。 感觉障碍的上界: 运动障碍及反射：,胸髓以下的脊髓虽然包括腰、骶、尾髓三部分，为了描述方便将其分为腰膨大部（L1-L2）、圆锥部（S3-S5和尾节）及马尾来叙述。其受损的共同特点：双下肢和鞍区的疼痛及感觉障碍，下运动神经元性瘫痪和括约肌功能障碍。,（二）半侧损害 1、病变同侧上运动神经元瘫痪 2、病变同侧深感觉障碍 3、病变对侧浅感觉障碍 又称布朗-塞卡综合征（Brown-Sequard syndrome),三、脊髓损害的定性诊断 各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。,急性、亚急性起病见于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。 慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病。 病程长且进行性加重见于肿瘤、变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。 病程呈波动性见于多发性硬化。 与生具有者先天性疾病。 理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。,脊髓疾病诊断步骤： 1.是否脊髓病变/一般症状 2.确定病变的水平/节段 3.髓内或髓外 4.若是髓外硬膜外或硬膜下？ 5.可能的病因、性质？,第二节 急性脊髓炎,一、概述 定义：指非特异性局限于数个节段的急性横贯性脊髓炎 二、病因及病理 病因不明。 胸3-5常受累。 急性期：脊髓和软膜充血肿胀、变软。 后期：胶质斑痕形成，脊髓萎缩。,三、临床表现 1、多见于青壮年，有前驱感染史 2、急性发病、数小时或数日达高峰 3、受损平面以下深浅感觉障碍、肢体瘫痪、括约肌功能障碍、植物神经障碍。 4、急性期可表现为脊髓休克。 并发症为泌尿道感染、肺部感染、褥疮。,四、实验室检查 血白细胞正常或偏高 脑脊液压力、糖、氯化物正常。细胞数、蛋白正常或轻度增高。 影像学检查 MRI表现脊髓增粗,病变节段髓内斑点状或片状长T1长T2信号 电生理检查：视觉诱发电位正常，肌电图呈失神经改变。,五、诊断与鉴别 1、诊断要点 2、鉴别诊断 视神经脊髓炎,六、治疗 （一）急性期 药物治疗主要为激素 防治褥疮 处理排尿障碍 防治肺部感染 （二）恢复期,第三节 脊髓压迫症,一、概述 由于椎管内占位性病变导致脊髓受压的一组病症。 临床以完全或不完全脊髓横贯性损害及椎管阻塞为特征。 二、病因 1、脊柱病变-外伤、结核常见 2、脊膜病变-髓外硬膜内肿瘤多见 3、脊髓病变-脊髓肿瘤多见,三、临床表现 急性脊髓压迫类似急性脊髓炎 慢性脊髓压迫较常见（重点介绍） 1、神经根症状 早期后根受刺激，出现神经根痛，病变进展出现感觉障碍、肌束颤动、肌萎缩。 2、不完全横贯损害 脊髓一侧受压，三个主要传导束损害，表现布朗-塞卡综合征。,3、完全性横贯损害 脊髓完全受压、椎管完全受阻，表现损害平面以下所有感觉、运动、括约肌功能障碍。 髓内病变一般无根痛、椎管阻塞轻，感觉障碍由上向下发展，括约肌障碍出现早。 髓外病变有根痛，椎管阻塞明显，感觉障碍由下往上发展，