课件：有关烟雾病模板.ppt

烟雾病,,Company Logo,治疗及预后,疾病介绍,分期,临床表现,辅助检查,主要内容,1,2,3,4,5,,Company Logo,疾病介绍,概述 烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。 烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形,,Company Logo,Willis动脉环,,Company Logo,,Company Logo,,Company Logo,流行病学 烟雾病在亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、地域等差别较大。2008年日本北海道的一项研究显示烟雾病的年患病率与发病率分别为10.5/100,000及0.94/100,000，女性患者较男性患者多（约2.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5-9岁前后及45-49岁前后。 流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性。,,Company Logo,病因 烟雾病的病因不明，但病理生理方面已有较多研究。 烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到病理改变，提示该病不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。 最近的研究表明半胱天冬酶-3依赖的细胞凋亡机制可能与上述病理变化相关。,,Company Logo,烟雾状血管的形成提示该病有丰富的血管新生过程 血管新生因子: 血管内皮生长因子、碱性成纤维细胞生长因子、肝细胞生长因子、血小板源性生长因子、前列腺素-2、白细胞介素-1及可溶性细胞粘附分子等。,,Company Logo,疾病分期,,Company Logo,,Company Logo,临床表现,TIA 癫痫型 脑梗,脑出血,儿童,成年人,,Company Logo,成人及儿童烟雾病的临床症状（烟雾病 松岛善治著） 儿童(%) 成人(%) 运动障碍 44(35.2) 16(15.5) 感觉异常 8(6.4) 10(9.7) 颅内出血 2(1.6) 23(22.3) 头疼 8(6.4) 11(10.7) 癫痫 14(11.2) 3(2.9) 语言障碍 15(12.0) 8(7.8) 不自主运动 8(6.4) 2(1.9) 视力障碍 6(4.8) 6(5.8) 智力减退及精神症 13(10.4) 8(7.8) 意识不清 3(2.4) 12(11.7) 头晕 2(1.6) 2(1.9) 吞咽困难 1(0.8) 1(1.0),,Company Logo,起病年龄多在10岁以下，平均约4、5岁。日本病例以女孩多见，我国报道未见性别差异。 特发性病例的起病多为突然，主要症状是反复的暂时性脑缺血发作（TIA）、运动感觉障碍（一过性偏瘫或左右交替性偏瘫）、癫痫发作（多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫，即HHE）、头痛、脑梗塞、智力缺陷。，惊厥常始于l岁以内，头痛开始于5岁以后。智力落后见于65%的病例，主要见于病程在5年以上者。,,Company Logo,Fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）认为本病可分为4个临床型，其中TIA型占绝大多数， 而癫痫型常伴梗塞型，出血型主要见于成人。TIA型起病较晚，平均5.5岁，预后较好；癫痫型或梗塞型平均在1.52岁间起病，预后较差。,,Company Logo,一、TIA型：最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%;TIA症状可起始于生后数月至10岁间，偏瘫约起于3岁。 临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。,,Company Logo,二、梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。,,Company Logo,三、癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图痫样放电。 儿童患者的缺血发作的一个特征是可由颅压增高诱发。烟雾病患儿脑电图特异性表现，称之为“慢波重聚现象”，可见于80%左右的儿童烟雾病患者，而成人患者很少见。,,Company Logo,四、出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。 文献报道烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%，年再出血率为7.09%。,,Company Logo,辅助检查,1.脑血管造影 脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可用于评价烟雾病的进展变化，用于血管重建手术后评价。 1969年Suzuki和Takaku提出的根据脑血管造影表现不同，将烟雾病分为6期的分期标准被普遍接受并广泛应用于临床,,Company Logo,日本厚生省按脑血管造影表现规定烟雾病的诊断标准： (1)颈内动脉末端、大脑前动脉的近端狭窄或闭塞; (2)造影动脉在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网; (3)双侧均有这种表现。,,Company Logo,2.CT及CTA 烟雾病患者头颅CT扫描并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。前者可见双侧多发的低密度区，常局限于皮质或皮质下，皮质萎缩，脑室扩大。后者为高密度影。增强CT成像及CTA可见典型的烟雾病特征。,,Company Logo,3.MRI及MRA MRI在及时、敏感发现颅内缺血灶、出血灶上具有很大的优势和实用价值。 MRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。 MRI及MRA是无创检查，当需要时可以用于术后的反复复查。,,Company Logo,,Company Logo,治疗,药物治疗 用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。 外科治疗 烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗。手术可分为直接和间接的血管重建手术。外科治疗方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术。,,Company Logo,一、直接血管重建手术包括： （1）颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用； （2）枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用； （3）枕动脉-大脑后动脉吻合术。 二、间接血管重建手术包括： （1）脑-硬脑膜-动脉血管融合术(EDAS)； （2）脑-肌肉血管融合术(EMS)； （3）脑-肌肉-动脉血管融合术(EMAS)； （4）脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(EDAMS)； （5）环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术； （6）大网膜移植术。,,Company Logo,,Company Logo,预后,烟雾病的自然史因研究较少，目前尚未完全明确，因此较难判断烟雾病患者的临床进展。早期的临床研究表明接受保守治疗（未采用血管重建手术）的儿童患者神经