课件：中山病例讨论.ppt

病理读片,临床资料,女性，14岁 头痛5年，加重1周，伴呕吐3天。,CT,MRI,MRI,MRIC,Your Diagnosis?,定位：四脑室内 定性：肿瘤 髓母细胞瘤？ 室管膜瘤？ 胶质瘤？ 脉络膜乳头状瘤？ 其它,术中所见,肿瘤位于四脑室内 淡红色 血供不丰富 分叶状 边界清晰,病 理,脉络膜乳头状瘤,脉络膜乳头状瘤 （Choroid Plexus Papilloma),发生于脉络丛上皮 占颅内肿瘤的0.4%0.6%；儿童脑肿瘤的24； 1岁以下脑肿瘤的1020。 50位侧脑室，40位四脑室，5位三脑室，另5多个部位。 位侧脑室者，50发生于10岁以下儿童，男女 位四脑室者，050岁都可发生，男女 可位于脑室外，CPA、鞍上、额叶、松果体、小脑等。 肿瘤分叶状，典型的位于侧脑室三角区。 肿瘤的阻塞及过度分泌CSF造成脑积水和颅内压增高。 WHO 级,脉络膜乳头状瘤 （Choroid Plexus Papilloma),CT表现： 平扫：高密度或等密度，24见钙化，出血、囊变可见。 增强：多为较均匀的明显强化，少数强化不明显 或略有强化。,脉络膜乳头状瘤 （Choroid Plexus Papilloma),MRI表现： 信号无甚特征性 T1W：等或低信号 T2W：高信号,四脑室内脉络膜乳头状瘤（34岁男性）,侧脑室内脉络膜乳头状瘤,常见的脑室内肿瘤,室管膜瘤 室管膜下瘤 中央神经细胞瘤 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤 脉络膜乳头状癌 脑膜瘤 转移瘤,脉络膜乳头状癌 （Choroid Plexus Carcinoma),恶性，占脉络丛肿瘤的20。 多发生于婴幼儿。 肿瘤内坏死多见致密度（信号）不均，脑室外侵犯多见， 常伴脑白质内血管源性水肿。 脑积水的发生率低于脉络膜乳头状瘤。 WHO 级 5年生存率2650（脉络膜乳头状瘤为100）。,脉络膜乳头状癌,脉络膜乳头状癌,室管膜瘤 （Ependymoma),发生于脑室壁的室管膜细胞 占神经上皮肿瘤的3%9%；儿童脑肿瘤的612； 3岁以下脑肿瘤的1/3。 各种年龄都能发生，无性别差异。幕下多见于儿童， 幕上年龄偏大。发生于四脑室平均6岁，发生于幕上 平均1824岁。 脑室内型，58发生于四脑室，其余位侧脑室和三脑室。 幕上者，脑室外型更多见，囊变多见，复发和脑室外侵犯多见。 WHO 级,室管膜瘤 （Ependymoma),CT表现： 平扫：等密度，钙化常见（40%-80）。 增强：实体部分明显强化，强化不均匀。,室管膜瘤 （Ependymoma),MRI表现： T1W：等信号 T2W：高信号 信号不均（钙化、出血、囊变）,室管膜瘤,室管膜瘤,室管膜瘤,室管膜下瘤 （Subependymoma),发生于脑室周围室管膜下胶质层 50以上发生于四脑室，其次为侧脑室。 82发生于15岁以上人群，中老年多见。 脑室外侵犯少见，复发率低。 WHO 级,室管膜下瘤 （Subependymoma),CT表现： 平扫：等低密度，31有钙化，18有囊变，出血少。 85有脑积水。 增强：不均质强化。,室管膜下瘤 （Subependymoma),MRI表现： T1W：低信号 T2W：高信号 强化形式多样，不强化、轻微强化或明显强化。,室管膜下瘤,室管膜下瘤,转移瘤,髓母细胞瘤,起源于后髓帆的原始上皮细胞 占颅内肿瘤的1.84%-6.54% 主要发生于小儿，其次为青年人，成、老年人中十分少见。 男性多于女性 肿瘤富于细胞和血管，较少发生大片坏死，囊变和钙化更少见。 可发生CSF通路的转移 平均病程半1年,髓母细胞瘤,CT表现： 常位于蚓部，凸入、压迫或闭塞四脑室，引起阻塞性脑积水。 平扫：略高密度，少数等密度，密度较均匀。 囊变坏