耳鼻咽喉头颈外科10鼻鼻窦肿瘤课件

鼻-鼻窦肿瘤 tumors of nose and sinuses,厦门大学附属第一医院 耳鼻咽喉-头颈外科 高静,鼻-鼻窦肿瘤,良性肿瘤 骨瘤 软骨瘤 脑膜瘤 神经纤维瘤 血管瘤 内翻性乳头状瘤,恶性肿瘤 鳞状上皮癌 腺癌 腺样囊性癌 淋巴上皮癌 未分化癌 移形上皮癌 乳头状瘤癌变 基底细胞癌 恶性黑色素瘤 肉瘤,良性肿瘤骨瘤,多见于青年男性，多发于额窦，其次为筛窦 病因不明 由骨膜的“胚性残余”发生 外伤和炎症 病理 密质型（硬型或象牙型） 松质型（软质或海绵型） 混合型 临床表现 小：多无症状 大：鼻面部畸形、额部疼痛、感觉异常 诊断 影像学检查 治疗 手术切除,良性肿瘤软骨瘤,很少见，好发于筛窦，其次为上颌窦和蝶窦。病因未明。 病理（原发部位） 内生性（中枢型）发生于正常情况下无软骨的骨组织内 外生性（周围型）发生于软骨周围者 临床表现 单侧渐进性鼻塞、涕多、嗅觉减退、头昏、头痛等 面部变形、眼球移位、复视溢泪 鼻内镜检查：瘤体表面光滑，被覆正常黏膜，基广，触之易出血 诊断： 影像学检查 病理确诊 治疗 手术治疗,良性肿瘤神经鞘膜瘤,常见的周围神经肿瘤，多起源于感觉神经或混合神经的感觉部分，或交感和副交感神经 病理 来自神经鞘的施万细胞，表面光滑，有包膜，色灰白，形圆或卵圆，所起源的神经位于肿瘤表面 神经纤维瘤无包膜，呈分叶状，所起源的神经多从肿瘤中心通过 临床表现 早期无症状，后期因肿瘤生长部位和大小不同出现不同症状，如鼻塞、局部畸形和头痛等 检查：肿瘤色淡黄或粉红，表面光滑，较韧 神经纤维瘤包膜不明显，可有肿块疼痛，触压或牵拉时疼痛感 诊断 病史、症状、体征，影像学检查（MR），病理确诊 治疗 手术,良性肿瘤血管瘤,病因不清 病理： 毛细血管瘤（80%，好发于鼻中隔） 由分化良好的毛细血管组成，较小有蒂，桑葚样，易出血 海绵状血管瘤（好发于下鼻甲和上颌窦内） 由大小不一的血窦组成，瘤体常较大，多发于上颌窦自然开口区，呈出血性息肉状突出于中鼻道 临床表现 鼻出血 鼻塞 贫血、休克 耳鸣、听力下降 面部隆起、眼球移位 治疗 手术（术前放疗、硬化剂注射、动脉栓塞）,良性肿瘤脑膜瘤,原发于残存的蛛网膜细胞，多发生于颅内，累及鼻及鼻窦，原发者罕见 病理（组织形态学） 脑膜上皮型脑膜瘤 砂粒体型脑膜瘤 纤维细胞脑膜瘤 脉管型脑膜瘤 骨软骨母细胞型脑膜瘤 临床表现 压迫症状：鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退、头痛 破坏骨壁：面部畸形、眼球移位、视力下降 诊断 病理确诊 治疗 手术彻底切除,良性肿瘤内翻性乳头状瘤,术后易复发，多次手术及年龄较大者易恶变 病因 不清。人乳头状瘤病毒 病理 硬型 瘤体较小、质硬、色灰、单发、呈桑葚样 软型 瘤体较大、质软、色红、多发、弥漫性生长，呈分叶或乳头样，有蒂或广基 临床表现 多单侧发病 单侧持续性鼻塞，脓涕，偶涕血，偶头痛和嗅觉障碍 伴发鼻窦炎和鼻息肉 检查 肿瘤大小、硬度不一，呈息肉样或分叶状，粉红或灰红色，表面不平，触之易出血 诊断 病理确诊 MR T1加权像增强扫描可见“脑回征” 治疗 手术切除,鼻腔恶性肿瘤,原发少见，多继发于周围恶性肿瘤扩散 病因 长期慢性炎症刺激 放疗后诱发 外伤 交界性良性肿瘤的恶变 病理 以上皮源性癌肿为主,临床表现 早期：单侧鼻塞、鼻出血 中期：鼻、面部麻木感、胀满感、顽固性头痛、鼻塞、鼻出血、嗅觉障碍 晚期：周围器官症状 诊断 40岁以上 单侧鼻塞、涕血、剧烈头痛 “鼻息肉”术后迅速复发 病理确诊 影像学检查,治疗 手术切除为主，术前、术后放疗和化疗为辅的综合治疗,鼻窦恶性肿瘤,原发多见，远处转移而来者少。 癌（80%）多于肉瘤（20%） 位置隐蔽，早期症状少，不易确诊。 与眼眶颅脑毗邻，晚期难以判断原发部位。 症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。 预后较差。,病因,长期慢性炎症刺激 接触致癌物质 良性肿瘤恶变 放射性物质 外伤,上颌窦恶性肿瘤,恶性平面（Ohngren）： 下颌角至同侧内眦所作的假想平面。将上颌窦腔分为前下和后上两部分。 再通过瞳孔中心作一的假想的垂直平面，与恶性平面一起将上颌窦腔分为 前下内： 前下外 后上内： 后上外：,早期出现牙的症状 预后较好 症状出现晚，易早期侵入眼眶、颅腔，预后最差 易侵入眼眶、颧部 预后较差,上颌窦恶性肿瘤的原发部位对其临床表现、疗效及预后有很大的影响,上颌窦恶性肿瘤发展方向,破坏眶底，使眼球移位，产生复视 向面部扩展，面颊部隆起 从内侧壁进入鼻腔 破坏牙槽突或硬腭，进入口腔 向后侵入翼腭窝,上颌窦恶性肿瘤临床表现,早期症状 单侧脓血涕 面颊部痛或麻木感 单侧进行性鼻塞 单侧上列磨牙疼痛或松动,晚期破坏窦壁，向邻近组织扩展 面颊部隆起 眼部症状 硬腭隆起 张口困难 颅底受累 颈淋巴结转移,筛窦恶性肿瘤,早期无症状 侵入鼻腔：单侧鼻塞、血性鼻涕、头痛、嗅觉障碍 晚期 向外经纸样板入眶，眼球移位、复视 后筛肿瘤侵入球后眶尖，眶尖综合症（突眼、动眼神经麻痹、上睑下垂、视力减退或失明） 向前，内眦隆起 向上，侵犯筛顶，累及硬脑膜或入颅，头痛 同侧下颌下或颈深上淋巴结转移,额窦恶性肿瘤,少见，早期无症状 发展额部胀痛、皮肤麻木、鼻出血 向下：前额部及眶内上缘隆起，眼球向下、外、前移位，向内或向上活动受限，突眼、复视 晚期侵入颅窝：剧烈头痛、脑膜刺激征 同侧下颌下或颈深上组,蝶窦恶性肿瘤,原发罕见 症状 早期无症状 肿瘤发展，出现颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛，常向颈部放射 影像学检查 少见转移,诊断,病史的综合分析：重视、警惕 40岁 单侧进行性鼻塞、血涕 前、后鼻镜检查 鼻内镜检查 病理学检查及细胞涂片：确诊依据 影像学：X线片、 CT、MRI 手术探查：术中冰冻切片,诊断,影像学检查,治疗,综合疗法 放射治疗 手术治疗 化学治疗 预后 差，上颌窦癌5年生存率仅30%40% 关键：早期发现、诊断,恶性肉芽肿,一种始发于鼻部，逐渐侵及面部中线，以进行性坏死性溃疡为特征的少见的肉芽肿性疾病。 侵袭发展，可合并肺、肾和其他脏器的病变 病因不明，病情险恶，治疗困难，预后不良,临床分型,面中线肉芽肿 局限于面中线部和上呼吸道 Wegener肉芽肿 合并肺、肾和其他脏器病变 实质：特殊类型的淋巴瘤 NK细胞 多位于鼻腔，多见于亚洲、 T细胞 墨西哥和南美洲人 B细胞 多位于鼻窦，多见于西方人,临床表现,男性多见，男女比例约2:1 Stewart分期 前驱期（4-6周） 感冒或鼻窦炎表现：间歇性鼻塞，伴水样或血性分泌物或鼻内干燥结痂。 检查：下鼻甲或鼻中隔肉芽肿溃疡 活动期（数周-数月） 鼻塞加重，有脓涕，有臭味。 食欲差，常有低热，有时高热，抗生素治疗无效 检查：下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂、溃疡或呈肉芽肿增生，表面灰白坏死。严重者鼻外部隆起、鼻中隔穿孔或腭部穿孔 终末期 全身衰弱、恶病质，面部毁容，持续性持张型高热，肝衰竭和弥散性血管内凝血，最终死于大出血或全身衰竭,诊断,原发于鼻部、面中部的进行性肉芽肿性溃疡 局部破坏严重，但全身情况尚好 颈部或下颌淋巴结一般不肿大 实验室检查： 白细胞计数偏低，血沉加快，免疫球蛋白水平偏高，血清补体升高，细菌、真菌和病毒培养无特殊发现 病理学检查： 慢性非特异性肉芽肿样病变，若有异性网织细胞或核分裂相可诊断。 免疫组化CD56(