心肌病ppt课件图文

心 肌 病 （Cardiomyopathy）,娄底市中心医院老年科 封波,心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类： 1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病； 2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。,特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型： 1）扩张型心肌病（IDCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍 2）肥厚型心肌病（IHCM）;左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚 3）限制型心肌病（IRCM）;收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容 4）致心律失常性右室发育不良：右心室进行性纤维脂肪变,近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现为心室收缩功能不全，但心室仅略扩张者；一些患者可能表现出不止一种心肌病的表现，如心肌弹性组织增生，淀粉样变性等，称不定型心肌病。,此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心脏病因，由于心律失常 心脏电重构 组织重构 心脏扩大（心肌病） 心律失常恶性反复发作 心肌病变恶化。其它尚有其他类型的心律失常和传导系统病变的心肌病变尚未列入该分类范畴。,流行病学,住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3% 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% 扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万84/10万,扩张型心肌病（IDCM）,以LV或双心室扩张伴收缩功能受损的心肌病变，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是IDCM心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。,本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约2030%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。,病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主，常有心室附壁血栓。 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及PAP升高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。,临床表现：多发现于2050岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。 分期 临床表现 LVEDd（mm） LVEF 早期 无心力衰竭表现 50-60 40%-60% 中期 极度疲乏，劳力性呼吸困难， 60-70 30%-40% 心慌 晚期 呼吸困难，水肿，肝大，腹水 70 30% 主要体征为心脏扩大，奔马律，肺循环及体循环淤血征。多数患者合并各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞（18%）或猝死（30%）。,实验室检查： x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血； ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变； UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波幅减低； 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。,诊断及鉴别： 凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。 当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大时需与RHD的BSM鉴别，后者杂音常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。 心脏增大应与心包积液鉴别。 UCG是主要的诊断及鉴别方法。,治疗： 1.心力衰竭的治疗 .治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。近年循证医学研究示-受体阻滞剂治疗可延长病程,2.非药物治疗 1.猝死的预防：纠正电解质紊乱；ACEI和B受体阻滞剂；胺碘酮可以有效预防心律失常；少数心率慢者植入起搏器。 有严重心律失常，药物不能控制，LVEF30%伴有心衰症状时，建议植入ICD。,2.心脏再同步化治疗（CRT） 大约1/3LVEF降低（EF35%）和NYHA心功能III-IV级的心力衰竭患者，QRS增宽120ms提示左右心室收缩不同步。,3.外科治疗 对于常规内科或介入治疗等方法治疗无效的难治性心力衰竭，心脏移植时唯一已确立的外科治疗方法。,预后,1.一旦发生心力衰竭则预后不良5年随访死亡率35%，10年随访死亡率70%； 合并二尖瓣严重反流者预后差 2.对无心力衰竭患者进行干预，应用ACEI,B受体阻滞剂和地尔硫卓等治疗（二级预防）可以有效改善预后甚至实现康复。,肥厚型心肌病,以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。,1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限，临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常闻及S4。ECG示左室肥厚、ST-T改变，可有心律失常。UCG可见典型双侧心室对称性增厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢，很少出现心力衰竭，有心绞痛时可用-Blocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重链肌凝蛋白增加。,梗阻性肥厚型心肌病,病因 明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素,病理,根据肥厚部位的不同，首先可分为对称性肥厚（ 5% ）和非对称性肥厚（ 95% ）。非对称性肥厚：室间隔肥厚（ 90% ）、心尖部肥厚（ 3-5% ） 组织学改变： 心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱。但缺乏特异性。,病理生理： 心室舒张末期压增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM）引起LVOT动力性梗阻，收缩中晚期狭窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全，LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则减轻。 心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT狭窄常减轻或消失。,临床表现 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起立或运动时晕厥、甚至神志丧失 体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音 杂音减轻： 受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作,实验室检查： 1 、超声心动图： ( 1 ) 室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比 1 3 ( 2 ) 二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（ SAM 现象） 2 、心电图：左心室肥大，部分出现病理性 Q 波（ II 、 III 、 AVF 、 AVL 或 V4、 V5， ST-T 改变（有以 V3、 V4为中心的巨大倒置 T 波 - 见下图。 ） 3 、胸部 X 线检查：心影增大多不明显。 4 、心导管检查和心血管造影： 心室造影：左室腔变形。 冠状动脉造影：多无异常。 有梗阻者在左心室腔与流出道间有压差， 20mmHg 。 Brockenbrough 现象阳性梗阻性 HCM 特异表现（即在有完全代偿间歇的室性期前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，但同时由于收缩力增强梗阻亦加重，所以主动脉内压反而降低）。 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱。但缺乏特异性。,病程与予后： 预后比扩心病预后好，病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及猝死的可能性增大。 1、 出现过VT者； 2、 有早年（40岁）HCM猝死家族史； 3、 晕厥或晕厥前期史； 4、 动力性LVOT压力阶差50mmHg； 5、 运动诱发低血压； 6、 中重度MR,LA50mm及阵发性房颤史； 7、 有异常心肌灌注证据。,防治： 1 、治疗原则为驰缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 2 、目前主张应用受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 3 、对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入 DDD 型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。,胺碘酮与-RB合用对心律失常有较好疗效。 无特别指征时应慎用血管扩张剂、强心药及利尿剂。出现收缩功能不全时可使用正性收缩能药物，但剂量应减少。,限制型心肌病,本病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或近正常，可有间质纤维化增加。可为特发性也可伴有其它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。 病因不十分清楚，可能与心内膜的病毒或寄生虫感染有关。自体免疫、营养不良摄取过多富含五羟色胺食物与本病发生有一定关系。,收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降 病理：间质纤维化增生 临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等） 心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常,多见于热带地区的心肌心内膜纤维化和温带的Lofflers心肌病。心内膜心肌疤痕常累及一侧或二侧心室，加之心腔附壁血栓使心腔变小甚至闭塞，心室充盈明显受限，常伴有房室瓣病变。本病起病缓慢，临床表现酷似缩窄性心包炎。X线检查常示心影增大，心内膜钙化阴影。UCG示内膜增厚，心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。,致心律失常型右室心肌病,特征：右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换 临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄 ECG表现： ECG可见右胸导V13QRS波群有Epsilon波或局部时限延长110msec,Tv1v4倒置，反复出现LBBB型持续或非持续型VT和频发室性早搏。 高危患者：如心室晚电位阳性时，提示预后差可植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD),特异性心肌病,特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、全身性（自体免疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等,酒精性心肌病,病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持续10年以上 临床表现类似扩张型心肌病 辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50% 超声心动图：可见心室腔扩大，射血分 数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有各种 类型心律失常,围生期心肌病,女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周 症状：心力衰竭症状（血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等） 体征：类似扩张型心肌病 特点：栓塞发生率高 治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗（营养、休息、避孕）,药物性心肌病,使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等 临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病 防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等,克山病,原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染 分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性 临床表现均类似扩张型心肌病 病理：心肌实质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚,高血压心肌病表现为LVH伴心腔扩张型或限制型心肌病并有心衰表现。亦属继发性心肌病范畴，但目前尚未被采用此命名。 围产期心肌病：围产期发生的心肌病变伴心衰表现，病因虽未完全明确但与围产期特别是妊娠中毒症及高血压密切相关。 多数特异性心肌病均有心腔扩大、病理生理，临床表现和治疗与扩张型心肌病类似。,心肌炎,心肌炎属于心肌病范畴，按病理可分为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌病也称心肌炎。可分为三大类。 1、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体、原虫和真菌等； 2、感染因子不明； 3、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结缔组织病、药物性 、毒素和肉样瘤。 重点介绍病毒性心肌炎。,一、病原： 嗜心性病毒10多余种，以柯萨奇病毒，肠道孤儿病毒、艾柯病毒、流感病毒较常见，前者以15型最多见。 二、发病机理： 1、病毒直接侵犯心脏（心肌、心包内可分离出，萤光抗体阳性，电镜检查可见病毒颗粒； 2、病毒感染引起过敏或自家免疫反应（体液+细胞） 3、劳累、缺氧、营养不良、创伤、细菌感染为病毒侵犯心脏或激活原存在于机体的病毒而发病。,三、临床表现及诊断 1、前驱症状：50%有感染史，感染后潜伏期一般12周，少数同时发生，无前驱感染者可能系原体内病毒因诱因活动，感染：呼吸道或肠道症状。 2、心肌损伤：复极波ST-T改变最常见，约占52%，QT延长改变波动时示病变活动，改变持续少变示灶性瘢痕增生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。 3、心律失常：常见，各类型均有，与体温不成比例的窦速很重要，各种早搏及传导阻滞常见（可见并行心律）。可为炎症活动表现或病变修复的结果。 4、心脏增大：发生率大于50%，一般为轻中度增大，且在一定时间内多可恢复。心影明显增大而无奔马律或在短期内明显缩小者应注意有无心包积液。,5、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。 6、实验室检查：2/3中性WBC ，1/31/2ESR ，心肌酶活性（GOT、CPK-MB、LDH等），但变化较轻、持续时间短。 病毒学检查： （1）咽、粪中分离出病毒； （2）血清中，型特异性“中和”血凝抑制“补体结合”抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低； （3）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到病毒颗粒； （4）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不能否定诊断；血清抗体4倍以上变化示新近病毒感染，效价可持续数月数年。,诊断 早期、轻症、隐匿型易漏诊。 当上感后体温已降或静息状态下持续窦