朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （2）课件_第1页
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小组成员： 1110750107 李丽婷（收集资料） 1110750110 张兴兴（制作ppt ） 1110750109 双 娈（收集资料） 1110750116 罗应坤 （讲解ppt） 1110750114 谢晓容（收集资料） 1110750116 罗应坤 （讲解ppt）,一、概述,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （Langerhans cell histiocytosis，LCH）： 一种朗格汉斯细胞的克隆性、肿瘤性增生性疾病 电镜下可见特征性Birbeck颗粒,根据病变部位及范围，临床分三型： 嗜酸性肉芽肿 类型：慢性局限型 年龄：好发于儿童及青少年 好发：颌骨及牙龈，以下颌骨最多见 表现：牙龈呈微黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易 出血，龈缘可呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消失 X线：颌骨可见溶骨性破坏或穿凿性破坏,汉-许-克病 （Hand-Schuller-Christian disease）: 类型：慢性播散型 特征：颅骨病变、突眼和尿崩症 性质：病程较长，常为多骨性病变及骨外病变 年龄：易发生于3岁以上男性儿童发病迟缓 表现：侵犯牙龈时呈现红色松软或增生状，可出现牙齿 松动或过早脱落，可伴发热 X线: 颌骨有骨质破坏的透射区,一、概述,. 勒-雪病 （Letterer-Siwe disease）： 类型：急性播散型 性质：病程为急性或亚急性，可表现为广泛的内脏器官受累 年龄：多为3岁以内的婴幼儿 表现：乳牙松动，舌组织被侵蚀时形成巨舌，颈部淋巴结常肿大 x线：颌骨表现为界限清楚的溶骨性改变,二、病理变化,主要由增生的朗格汉斯细胞以及浸润的嗜酸性粒细胞和其他炎症细 胞组成，还可见数目不等的泡沫细胞和多核巨细胞。 泡沫细胞 朗格汉斯细胞 嗜酸粒细胞,左图示光镜下的朗格汉斯细胞多呈灶状、片状聚集，细胞体积大，不具备树突状突起，胞浆丰富，弱嗜酸性。胞核呈圆形、椭圆形或不规则的分叶状，具有特征性的核沟和凹陷，核仁明显 右图电镜照片：示Birbeck颗粒 ，呈杆状，有界限，表面有规律间隔的横纹，一端膨大呈网球拍状,单骨性嗜酸性肉芽肿中嗜酸性颗粒最多见，多呈灶性或聚集在血管周围，也可弥漫性存在。,大量LC成片状(图右半部)，其中杂有小血管，嗜酸性粒细胞及小淋巴细胞，图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。,大量LC成片状(图右半部)，其中杂有小血管，嗜酸性粒细胞及小淋巴细胞，图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。HE100,大量LC成片状(图右半部)，其中杂有小血管，嗜酸性粒细胞及小淋巴细胞，图左半部示大量嗜酸性粒细胞浸润。HE100,汉-许-克病中可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞，多见于坏死区周围，而嗜酸粒细胞少见。,勒-雪病中朗格汉斯细胞大量增生，出现较多的异形核及核分裂象，但无泡沫细胞。,大圆细胞形LC，细胞大，胞界清。胞浆丰
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