课件：淋巴造血系统疾病.ppt

淋巴造血系统疾病,第一节 恶性淋巴瘤,第二节 白血病,第三节 组织细胞和树突状细胞肿瘤,一、造血系统： 1、造血器官：骨髓 淋巴组织- 胸腺、脾、淋巴结、分散淋巴组织 2、血液 二、功能： 1、淋巴细胞和单核细胞属于免疫系统 2、红、白、巨核各司其职,三、疾病 1、病因：感染-贫血、白细胞减少、类白血病 中毒-造血抑制 辐照-白血病、淋巴瘤 变态反应-特发性血小板感/少性紫癜。 遗传-蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏） 发育异常-恶性贫血,二、类型 a、贫血 缺铁性贫血 b、出血 血小板减少 c、增生性 骨髓纤维化 d、肿瘤 淋巴瘤 白血病 恶性组织细胞增生症 分化性组织细胞增生症,第一节 恶性淋巴病 Malignant lymphoma,概念：原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤。 在世界各地均为常见肿瘤之一。国内发病率居 11位，死亡率居10位，上海、江苏、浙江为高 发区。 发病年龄以儿童、青年比例为高，是儿童最常见恶性肿瘤之一，老人亦可见到。,病因：原因不明 1、病毒感染： Burkitt/s淋巴瘤与EB病毒有关。T淋巴瘤与人类T细胞淋巴瘤病毒有关。 2、免疫： 应用免疫抑制药或免疫缺陷病人发病率高。 3、理化： 放疗病人发生 4、遗传代谢： 染色体常有异常,分类： 1、何杰金氏病（Hodgkin disease） 2、非何杰金淋巴瘤（non-Hodgkin/s lymphoma） B细胞型淋巴瘤 T细胞型淋巴瘤 HD占14（国内10-20） NHL86% B细胞型多，T细胞少,一、何杰金氏病（Hodgkin/s disease） 临床表现发热、发冷和白细胞增多，无痛性淋巴结肿大，多见于颈部“牛颈”，隔上淋巴结肿大（90）出现呼吸困难，病情发展可累及腹膜后淋巴结，肝、脾和骨髓。 组织学形态与肉芽肿相似，曾被认为是感染所致，成份多样，有一种独特的瘤巨细胞Reed-sternbery细胞及各种炎细胞。,（一）病理变化 肉眼：淋巴结肿大 镜下：正常结构破坏 （1）R-S细胞（肿瘤细胞） 双核 单核 多核 （2）非肿瘤成分：淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞。,何 杰 金 病,颈部淋巴结受累,何杰金 病,R-S细胞,1、淋巴细胞为主型（LP） 淋巴细胞占优势，弥漫型组织细胞增多，R-S细胞多。 2、结节硬化型（NS） 较多纤维组织增生，可见陷窝细胞。 3、混合细胞型（MC） 细胞呈多样，多量R-S细胞，常有坏死。 4、淋巴细胞消减型（LD） 淋巴细胞显著减少，R-S细胞和组织细胞增生， 但弥漫纤维化时细胞则减少。,（三）予后 1、淋巴细胞为主型，予后较好。 淋巴细胞消减型予后最差,2、淋巴细胞为主型,混合细胞型,淋巴细胞 消减型,二、非何杰金淋巴瘤 （一）病理变化： 1、肉眼：淋巴结肿大，切面鱼肉状。 2、镜下：正常结构破坏，增生瘤细胞常以一种细胞 为主。 （二）类型：结节型、弥漫型,非何杰金淋巴瘤,1、B淋巴细胞性淋巴瘤 （1）小淋巴细胞 （2）裂细胞和无裂细胞 （3）B免疫母细胞 （4）浆细胞 （5）Burkitt/s 2、T淋巴细胞性淋巴瘤 （1）小淋巴细胞 （2）淋巴母细胞 （3）T免疫母细胞 （4）蕈样霉菌病,非何杰金淋巴瘤,3、组织细胞性淋巴瘤 特殊类型 a、Butkitt淋巴瘤 1958年Burkitt首先报道非洲儿童淋巴瘤 病变特点发生于颌骨、颅面骨和中枢神经系统。 镜下：弥漫性小无核裂细胞来自B细胞，细胞间有巨噬细胞形成满天星图像。,Butkitt 淋巴瘤,b、蕈样霉菌病 皮肤的T细胞淋巴瘤，皮肤湿疹样病损，可形成棕红色斑块。 镜下：表皮、真皮及血管周围，见多数扭曲核T型瘤细胞，Pautrier微脓肿,白血病 Leukemia,概念：白血病是一种造血干细胞的恶性肿瘤，其特征为骨髓内异常的白细胞(白血病细胞)，弥漫性增生取代正常骨髓组织，并常侵入周围血流，使周围血内白细胞出现量和质的改变，还可浸及肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官。 病因： 1、病毒：T淋巴细胞白血病病毒 2、理化因子：辐射 3、遗传：染色体异常，先天性愚型易发生。,急性粒细胞性白血病分类,1、周围血液 白细胞总数2-5万/mm3（ml） 90原粒细胞 红细胞减少，血小板减少 2、骨髓 （1）呈灰白色、灰红色，扁平骨明显，可呈现“绿色瘤”。 （2）造血细胞与脂肪细胞比增高，原粒、早幼粒为主， 红系及巨核减少。 3、肝：轻-中度肿大 4、脾：轻-中度肿大 5、淋巴结：肿大不显著,急性白血病椎骨,左：正常 右：病变,急性早幼粒细胞白血病,绿色瘤 Chloroma 急性粒细胞白血病在骨组织、骨膜下或软组织中浸润，可聚集形成肿块，多见于颅骨和眼眶周围，绿色色素，物质有人认为是绿色过氧化物酶或原卟淋、胆绿蛋白，在空气中氧化色迅速退去。,1、周围血象：白细胞总数7万/mm3（ul），原淋巴 细胞为主。 2、骨髓：造血细胞与脂肪细胞比增高，原始淋巴细 以淋巴细胞为主，粒系、红系、巨核系减少。 3、脾：轻-中度肿大 4、淋巴结：肿大明显,急性淋巴细胞性白血病,急性淋巴细胞性白血病肝,二、慢性白血病 起病缓慢病程长，早期多无症状。 有些病人在体格检查或其它疾病就诊时发现，主要症状为乏力、消瘦、发热、脾肿大等。 慢粒（CGL）瘤细胞成份以幼粒为主，骨髓和脾内幼粒显著增生，90伴有染色体异常（Ph染色体，22号染色体长臂易位于9号染色体长臂）。多见于青壮年,老人、小儿Ph(-)。 慢淋（CLL）多来源B，小淋巴细胞，不转化为浆细胞，1967年Dameshek称之。为“免疫无能淋巴细胞紊积瘤”多见于成人大于50岁。,（三）慢性粒细胞性 1、周围血象：白细胞总数10-80万/mm3 90较成熟粒细胞 （急性变可有原粒、早幼粒增多） 2、骨髓：造血细胞可达90 幼粒细胞显著增生 3、脾明显肿大 4、肝显是肿大 5、淋巴结：轻度或不肿大,慢性粒细胞性白血病脾,上：正常 下：病变,（四）慢性淋巴细胞性 1、周围血象：白细胞总数3-10万/ul 成熟淋巴细胞为主 2、骨髓：长骨脂肪髓可被瘤细胞取代，而呈灰白色， 成熟淋巴细胞为主 3、肝：中度肿大 4、脾：中度肿大 5、淋巴结：明显肿大,慢性粒细胞性白血病淋巴结,慢性淋巴性细胞性白血病淋巴结,概念：恶组是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生 引起的全身性疾病。 多见于儿童和青壮年 男性比女性多见，比例为2-3：1 临床表现为不规则发热、乏力、消瘦，全身淋巴结肿大，肺、脾肿大，可出现黄疸、贫血，白细胞和血小板减少。 病程短，死亡率高 过去称之为“恶性网状细胞增生症” 现证实为组织细胞起源，吞噬活跃。,恶性组织细胞增生症,（一）病理变化 主要累及淋巴结、脾、肝、骨髓皮肤及全身器官组织。 1、淋巴结 肉眼：受累淋巴结肿大，质硬，切面灰白色，有出血、 坏死。 镜下：大量分化程度不等的异型组织细胞，可吞噬红 细胞、粒细胞、淋巴细胞。 2、肝、脾显著肿大 3、骨髓、异型组织细胞弥漫浸润。,（二）临床病理联系： 1、发热：继发感染 2、皮疹：皮肤损害 3、全身淋巴结肿大，肝、脾肿大。 4、贫血、出血 5、黄疸、肝损害 6、消化道出血 7、咳嗽、咳血：肺部受累 8、中枢神经受累：脑膜炎、失明、尿崩症、眼球突出、截瘫。,1、Letterer-Siwe病： 急性弥散性组织细胞增生， 多见于3岁儿童以下儿童，淋巴结、肝、脾肿大，细胞多分化好。 有些分化不成熟组织细胞。 2、Hand-SchiillerChristion病：慢性进行性组织细胞增生症，多见于幼儿，小于30岁以下青年人，颅骨缺损、尿崩症和眼球突出三大特征。 3、嗜酸性肉芽肿 骨Langerhans细胞增生。,分化性组织细胞增生症,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用