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文档简介
bronchiectasis,支 气 管 扩 张 症,李兴梅,支气管扩张症: 大多继发于急慢性呼吸道感染或支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。 主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。,病因和发病机制,支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。 支气管阻塞 肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、中叶综合征 。 中叶综合征: 因局部支气管或者肺部炎症或者淋巴结肿大压迫右中叶支气管,使管腔狭窄,引起的中叶体积缩小,不张,慢性炎症导致的临床症状。,病因和发病机制,先天性疾病 1.支气管先天性发育障碍 -巨大气管支气管症(Mounier-Kuhn Syndrome); -Williams-Campbell syndrome(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)。 2.先天性纤毛缺陷 -Kartagener综合征【指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病】,病因和发病机制,3.淋巴管性先天性发育障碍 黄甲综合征(Yenow nail syndrome YNS)是一罕见的疾病,其特征是指(趾)甲变黄,甲生长缓慢,伴淋巴水肿。黄甲、淋巴水肿、胸腔积液称为三联征,三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征。 4.其它先天性因素 1-抗胰蛋白酶缺乏、肺囊性纤维化 。,病因和发病机制,其他 毒物性吸入:氨气、氯气、二氧化氮等使气道直接受损改变结构和功能; 移植:可能继发于免疫抑制导致频发感染。,病 理,1.扩张的好发部位: 下叶多于上叶,左侧多于右侧,其次为右肺中叶。 原因:下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅。 左侧多于右侧是因为: 左下支气管较右下更细长。 与大气管的角度较大。 受心脏压迫,以上原因导致引流不畅。,病 理,2.分为柱状扩张、囊状扩张,不规则扩张 三种类型。 3.管壁结构破坏,管腔扩大,腔内多量分泌物,粘膜损伤,支气管动脉扩张,血管瘤。,临床表现,病史特点: 病程多呈慢性经过,起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。,一、症状 (一)慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关; 2.其严重度可用痰量来估计:轻度150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层:上层为泡沫,中 层为混浊粘液,下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体:铜绿假单胞菌。,(二)反复咯血 见于50%-70%的患者,程度不等,部分患者反复咯 血为唯一症状,称为“干性支气管扩张”。 (三)反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 (四)慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等, 儿童可影响发育。,二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 局限性粗湿啰音(下胸部、背部,固定而持久),可有哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指(趾)。 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。,杵状指,杵状指,辅助检查,一、影像学 1.早期轻症患者胸部平片常无特殊发现,或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 2.典型X线表现是轨道征和卷发样阴影。 3.CT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 4.支气管造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 5.高分辨率CT基本上可取代支气管造影。,X线表现呈网状,其间有透亮区,呈类似蜂窝状,CT表现囊状支气管扩张,CT表现柱状支气管扩张,支气管造影,二、纤维支气管镜 1.发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 2.进行局部灌洗,作细菌学和细胞学检查。 三、 痰检查 1.痰涂片染色 2.痰细菌培养+药敏,诊 断,慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史; 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音; 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史; 支气管造影和胸部CT(尤其是HRCT)。,鉴别诊断,一、 慢性支气管炎 1.发病年龄:中年以上患者多见; 2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ; 3.痰性状:白色粘痰,细菌感染时脓痰; 4.咯血不常见; 5.肺部干湿啰音不固定。,鉴别诊断,二、 肺脓肿 1. 发病速度: 起病急、高热 2. 痰量: 大量(300-500ml/天)脓臭痰 3. 胸部影像: 大片密度增高影,内有空洞和 液平面; 4.抗生素治疗有效,急性肺脓肿炎症影完全吸收。 慢性肺脓肿炎症影部分吸收。,肺脓肿CT表现,鉴别诊断,三、 空洞型肺结核 1.结核中毒症状; 2.痰量少,无臭味; 3.痰抗酸杆菌阳性; 4.胸部影像:空洞壁较厚,无液平,常有卫星灶,支气管播散灶(同侧或对侧),常位于上肺。,鉴别诊断,四、 先天性肺囊肿 1.x线影像:边缘光滑,壁薄(1mm), 多呈圆形影,周围肺野清晰。 2.胸部CT和支气管造影有助于诊断。,治 疗,(一)治疗基础疾病。 (二)控制感染 急性感染征象:痰量增多、脓痰增多。 1.早期经验治疗(氨苄西林、阿莫西林、头孢克洛等) 2.痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物。 3.铜绿假单胞菌感染: 三代头孢+氨基糖苷类,如头孢哌 酮/他唑巴坦+依替米星 4.慢性咯脓痰者:敏感抗生素轮换使用。,(三)保持呼吸道引流通畅 1.祛痰药:盐酸氨溴索,N-乙酰半胱氨酸; 2. 支气管舒张药:2受体激动剂、茶碱类; 3. 体位引流:患肺处于高位,引流支气管开口向下,每日2-4次,每次15-30分钟。 4. 纤维支气管镜吸痰。,治 疗,体位引流,治 疗,(四)咯血 咯血量少:予对症治疗或口服卡巴克洛、云南白药。 咯血量中等:静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。 咯血量大:可考虑介入栓塞或手术治疗。,适应症: 病变范围局限,全身状况良好者,下列情 况考虑手术:
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