肥厚型心肌病疾病查房课件

陈维维,肥厚型心肌病,2014-8月护理疾病查房,【概念】,肥厚型心肌病（HCM）：是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。目前认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。,病情演变及治疗过程,辅助检查,拟题问题,护理诊断和措施,汇报病史,病史汇报,姚仁过，男，67岁，办厂，台州玉环人。患者因“反复活动后胸闷10年，加重2+年”入院。患者10年前劳累后出现胸闷，位于两侧前胸，呈紧胀感，稍事休息后胸闷缓解，无胸痛，无出冷汗，无头晕，无黑曚，无呼吸困难，至我科住院，查胸片示“心脏增大”，心脏超声示”肥厚型心肌病（非梗阻性）左房增大，升主动脉增宽左室舒张功能减低“，行冠脉造影示“冠脉病变累及前降支中段，中间支中段肌桥”，诊断为“1.肥厚型心肌病2.心律失常：预激综合征3.冠状动脉肌桥4.高血压病”，行射频消融术提示左侧壁旁道，经“拜阿司匹林片、波立维片、科素亚片、消心痛片、倍他乐克片、金奥康胶囊、立普妥片、银杏达莫针”等治疗后症状缓解出院。,病史汇报,10年来患者劳累后胸闷反复发作，性质基本同前，有逐渐加重趋势。5年前因肥厚型心肌病 心功能-级在我院住院治疗。2年前因肥厚性非梗阻性心肌病 心房颤动 心功能II级在浙二医住院治疗，均好转后出院。出院后患者常规门诊随访，仍有活动后胸闷，呼吸费力，气促，伴夜间阵发性呼吸困难，坐位呼吸，双下肢水肿，今为求进一步治疗在我院门诊就诊，门诊拟“1.肥厚性心肌病 心房颤动 心功能III级”收住我科。,病史汇报,体格检查：T：37.5，HR：109次/分，律不齐，R：20次/分，BP：128/77mmHg，神志清，精神可，皮肤、粘膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，颈静脉怒张，肝颈返流征（+），气管居中，两肺呼吸音粗，左肺可及干啰音，未闻及湿啰音，心率109次/分，律绝对不齐，强弱不定，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢水肿+，NS(-)。 既往史：有高血压病病史7年，平素血压情况不详。7年前因“预激综合征”行射频消融术。否认糖尿病病史，否认“肝炎”、“结核”等传染病病史，否认其它手术外伤史，有四环素过敏史（具体表现不详）否认吸烟酗酒史。 个人史：育1子2女，大儿子患有冠心病高血压，小女儿有类似疾病，症状尚轻。配偶健在，家庭和睦。文化程度小学，信仰佛教，家里办厂，家庭经济来源尚可，医保。,辅助检查,辅助检查,辅助检查,病情演变及治疗过程：,入科时患者呼吸平稳，诉有鼻塞，流涕，活动后有胸闷，气促，呼吸费力，双下肢有轻度浮肿，左足背动脉未扪及，医嘱予内护级，心电血压氧饱和度监护，吸氧prn，记24小时尿量， 测体重，低盐低脂饮食，予拜阿司匹林片抗血小板聚集、华法林和克赛抗凝、倍他乐克片降低心肌氧耗、科素亚片抗心肌重构、耐信片护胃、呋塞米及螺内酯利尿等治疗。心电监护示：房颤心律，P约78146次/分，R约1821次/分，血压波动于125161/7890mmHg。急诊钾3.5mmol/l，医嘱予口服补钾、护胃治疗，西地兰针0.2mg静推。,病情演变及治疗过程：,入科后两天体温均偏高，波动于37.5-39.3，8-22号体温最高为39.3，患者无畏寒、寒战，医嘱予芙扑感冒颗粒口服，舒普深针抗感染，沐舒坦片化痰，予测急诊血：报告示：CRP16mg/l，血培养：革兰氏阳性球菌，血气分析正常。予物理降温。体温无明显下降，患者精神软，诉头部不适，头胀，流涕，偶有打喷嚏，医嘱予美林10ml临时口服，予持续的物理降温。8-23号开始患者体温恢复正常，近日患者精神好转，呼吸平稳，无诉鼻塞、流涕、打喷嚏，无头部不适，双下肢无浮肿。医嘱拟今日行房颤射频消融术。,病情演变及治疗过程：,患者住院期间情绪比较稳定，心态平和，胃纳可，二便基本正常，血压正常。入科后体重波动于70.5-75.5KG，24h尿量波动于1300-1600ml。家庭支持系统：家庭和睦，子女孝顺，对患者关心，支持治疗。,护理诊断,1.潜在并发症：心衰 心律失常 栓塞 猝死 2.体温过高 与血液细菌感染有关 3.舒适度改变：胸闷 与肥厚心肌耗氧量增加有关 4.活动无耐力 与心功能III级，心排血量下降有关 5.焦虑 与担心疾病预后有关 6.知识缺乏 与缺乏相关疾病知识有关 7.有受伤的危险 与肥心所致头晕及晕厥有关,护理措施,1一般护理 休息与活动无症状患者，日常工作、生活多不受影响，但应生活规律，避免过度劳累和剧烈运动。有明显心力衰竭或心律失常的患者应绝对卧床休息，避免一切加重心脏负荷的因素，如用力排便、情绪激动、饱餐等，防止发生意外。经常通风换气，若有寒战应 给予保暖。 限制探视人员，以防患者情绪激动或休息不好而加重心衰。 饮食宜给予低盐、低脂、高维生素、易消化食物，少食多餐，避免生硬、辛辣、油炸等刺激性食物及产气食物(如红薯、牛奶)。戒烟酒、浓茶、咖啡。高热病人 可适当补充水分。,护理措施,2病情观察及护理 密切观察生命体征，必要时进行心电监护，及时发现心律失常。观察有无呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、水肿等心力衰竭表现；扩张型心肌病心脏明显扩大患者，若合并心房颤动，易形成附壁血栓，需观察有无栓子脱落引起心、脑、肾等重要脏器及肢体的栓塞。肥厚型心肌病患者，因心排血量明显减少，导致心、脑、肾等脏器严重供血不足，应注意观察患者有无头晕、黑朦、晕厥、心绞痛等表现，一旦出现，积极采取相应措施，防止意外发生。,护理措施,3对症护理 心绞痛与一般心绞痛护理相似，但不宜用硝酸酯类药物，应遵医嘱使用-受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。嘱患者避免突然屏气或站立，以免加重病情。 肥厚型心肌病患者体力活动后有晕厥和猝死的危险，故应避免持重、屏气及剧烈的运动如跑步、球类比赛等，有晕厥史者避免独自外出活动，以免发生意外。 高热病人可先给予物理降温，如冰敷前额及大血管经过的部位，如颈部、腋窝、腹股沟，必要时遵医嘱予药物降温。降温过程中，要密切监测病人体温与脉搏的变化，及时更换衣物，保持皮肤清洁、干燥，防止受凉，并观察降温后的反应，避免发生虚脱。,护理措施,4用药护理 遵医嘱用药，因心肌病患者对强心苷的耐受性差，应特别注意其毒性反应。肥厚型心肌病患者应用钙通道阻滞剂时，应注意观察血压，以防血压降得过低。肥厚型心肌病患者出现心绞痛时不宜用硝酸酯类药物，以免加重左心室流出道梗阻。,护理措施,5心理护理 心肌病尚无特殊治疗方法，只能对症治疗，患者反复发作心力衰竭，需要经常住院治疗，且患者多正值青壮年，担心疾病影响将来的学习、工作和家庭生活，思想负担大，可产生明显的焦虑或恐惧心理。家属也有较大的心理压力和经济负担。护理人员应经常与患者沟通、交流，了解其心理特点，做好解释、安慰工作，解除思想顾虑，树立战胜疾病的信心。,健康宣教,1、指导患者保持室内空气流通，阳光充足，注意防寒保暖、预防感冒及上呼吸道感染。2、合理安排休息与活动，症状轻者可参加轻体力工作但要避免劳累；症状明显者应卧床休息，肥厚型心肌病者体力活动后有晕厥和猝死的危险，应避免激烈活动。3、有晕厥史者应避免独自外出活动，防意外发生。4、给予高蛋白、高维生素、高纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力。心衰时，低盐饮食，不吃含钠高的食物。5、耐心细致地向患者及家属宣讲疾病的有关知识，让其了解心肌病有一长期、慢性的发展过程，积极有效的预防措施有助于控制疾病、延缓病情、提高生活质量。6、坚持遵医嘱用药，说明用法、剂量，教会患者及家属观察药物疗效及不良反应。7、嘱患者定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展恶化。,拟题问题,1、肥厚性心肌病的临床表现？ 2、肥厚性心肌病的护理要点？ 3、对HCM诊断有重要意义有哪些？ 4、食道心超的适应症，禁忌症及注意事项？,临床表现,起病缓慢，部分患者可完全无自觉症状，因猝死或在体检中发现。非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床表现与扩张型心肌病相似，梗阻性肥厚型心肌病患者可有头晕、黑矇、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者在突然起立、运动、应用硝酸酯类药物时，可降低外周阻力，使左室流出道更为狭窄，导致上述症状加重，甚至出现晕厥、猝死。部分患者因肥厚心肌耗氧增多而致心绞痛，但用硝酸甘油和休息多不能缓解。晚期可出现心力衰竭。主要体征有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻的患者可在胸骨左缘第34肋间或心尖部听到较粗糙的喷射性收缩期杂音。,对HCM诊断有重要意义：室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比1.5cm；二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；心室腔小；左室流出道狭窄30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。,您了解什么是经食道超声心动图检查吗？,一、什么是经食道超声心动图检查呢？ 经食管超声心动图（transesophageal echocardiography, TEE）是将超声探头置入食管内，从心脏的后方向前近距离探查其深部结构，避免了胸壁、肺气等因素的干扰，故可显示出清晰的图像，提高对心血管疾病诊断的敏感性和可靠性，也便于进行心脏手术中的超声监测与评价。 二、为什么要做经食道超声检查？ 经食道超声心动图检查，因为是从心脏后面观察心脏，可避免肺部气体和胸骨干扰、肥胖等因素影响，使部分患者经胸心脏超声的诊断得到了进一步的修正和完善，并可发现经胸心脏超声不能、不易发现的一些病变，为进一步治疗、防止并发症发生奠定了良好的基础。特别是经胸超声心动图（TTE）检查显像困难者如肥胖、肺气肿、胸廓畸形、近期手术或外伤后、以及正在使用机械辅助通气的患者更适合做经食道超声心动图检查。,TEE检查适应症：,各种心血管疾病在经体表超声心动图检查图像不清晰，深部结构不易观察，不能明确诊断者，均可考虑进行经食道超声心动图检查。其主要适应症有： 1、二尖瓣、三尖瓣与主动脉瓣疾病。 2、人工瓣膜机能障碍。 3、感染性心内膜炎。 4、主动脉扩张及夹层动脉瘤疾病。 5、冠状动脉-静脉瘘与冠状静脉窦瘤。 6、先天性心脏病：如房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症或右室流出道及肺动脉干狭窄等。 7、肺静脉畸形引流。 8、心腔内肿物及血栓形成，特别是左心耳血栓。 9、心脏手术监护。 三、经食道超声检查心脏有危险吗？ 经食管超声心动图检查是一种创伤性比较轻微的检查，除咽部不适或轻度恶心外，一般无任何反应。但需说明：重症心脏病本身常有一些突发的意外情况，故行食管超声心动图检查过程中，极个别患者可能出现某些并发症：粘膜麻醉剂过敏反应；恶心、呕吐、呛咳；有时口腔内容物误吸入气管导致窒息；严重心律失常（如室性心动过速、心室纤颤、心室停博等）；食管穿孔、出血或局部血肿；其他意外，如：心肌梗死、急性心力衰竭、休克或主动脉夹层破裂大出血等。,TEE检查禁忌症或相对禁忌症：,1.重症心律失常。 2.严重心力衰竭。 3.体质极度虚弱。 4.持续高热不退。 5.有食管静脉曲张、食管狭窄、炎症、憩室或食管癌者。 6.剧烈胸痛、胸闷或剧烈咳嗽症状不能缓解者。 7.血压过高、过低者。 8.心肌梗死急性期。 9.活动性上消化道出血。 10.有食管手术或纵隔放射治疗史者,食道心超注意事项？,行食道超声检查前，必须查肝功能、肝炎。检查前1天最好进食易消化食物，来院检查当天早晨不能进食水。检查前安装了活动假牙者一定取下，否则有假牙脱落误入气管的危险。在经食道超声检查中病人要控制呼吸频律，尽量使呼吸频律减慢，而加大呼吸深度，这样会减少恶心，如有口水可自动流出。检查后2小时方可进食，以免误吸入气管造成窒息。,-受体阻滞作用的药理作用,药理作用编辑 1. -受体阻滞作用：-受体阻滞药主要是与儿茶酚胺对-受体起竞争性结合，从而阻断儿茶酚胺的激动和兴奋作用。 2. 心血管系统：阻滞心脏1-受体而表现为负性变时、负性变力、负性传导作用而使心率减慢，心肌收缩力减弱，心排血量下降，血压略降而导致心肌氧耗量降低，延缓窦房结和房室结的传导，抑制心肌细胞的自律性，使有效不应期相对延长而消除因自律性增高和折返激动所致的室上性和室性快速性心律失常，由于可以延长房室结传导时间而可以表现为心电图的P-R间期延长。 3.支气管平滑肌：2-受体阻滞可使支气管平滑肌收缩而增加呼吸道阻力，故在支气管哮喘或慢性阻塞性肺疾病患者，有时可加重或诱发哮喘的急性发作。但这种作用对正常人影响较少，选择性1-受体阻滞药此作用较弱。然而2-受体阻滞引起的血管平滑肌收缩可阻止和治疗偏头痛的发作。,-受体阻滞作用的药理作用,4.代谢：1-受体阻滞可抑制交感神经所引起的脂肪分解，2受体阻滞则可拮抗肝糖原的分解。-受体阻滞药与-受体阻滞药合用可拮抗肾上腺素的升高血糖作用。正因为如此，糖尿病病人接受胰岛素或口服降糖药治疗的同时应用-受体阻滞药可发生低血糖，并延缓血糖水平的恢复，同时还会掩盖低血糖症状（如心悸、心动过速、震颤、饥饿感均不明显，然而多汗常可成为唯一警觉的低血糖征象2）。 5. 肾素：通过阻滞肾小球旁器细胞的1-受体抑制肾素的释放而形成其降压机制之一。 6. 内在拟交感活性：某些-受体阻滞药对1-受体或2-受体或二者均具有部分激动作用而称之为内在拟交