心肌病检验系ppt课件.pptx

原 发 性 心 肌 病,1,概 述,心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病变及功能障碍为主要表现的一组疾病。 心肌病包括原发性和特异性 特异性心肌病：继发于全身性疾病的心肌病变，如：糖尿病性心肌病、酒精性心肌病 原发性心肌病：目前病因不明了，以心肌病变为主的疾病。分扩张型、肥厚型、限制型、右室发育不良型。,xx,内 容,内 容,概 述,是心肌病的一种类型 心脏各房室扩大 多有心律失常和心脏收缩功能减退 最终呈现充血性心力衰竭为特征的综合征 病因： 不明，多因素：心肌炎、免疫、微循环障碍、遗传,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。 很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”,显微镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的黑色的细胞核）肥大，还伴有心肌间质性纤维化。,7,临 床 表 现,症状：,临 床 表 现,症状： 主要为充血性心力衰竭症状：气促、乏力 心律失常：心悸 心绞痛、晕厥、猝死。,临 床 表 现,体征： 心脏体征： 心界扩大 室性奔马律 返流性杂音 肺部体征： 两肺基底湿罗音 外周： 颈静脉怒张、肝脾肿大、双下肢浮肿,临 床 表 现,心电图 各种心律失常，ST-T改变。 胸片 普大型心影，肺淤血 超声心动图 房、室腔增大 室壁运动普遍减低 瓣膜开放幅度减小 心室壁厚度变薄,临 床 表 现,症状：,临 床 表 现,症状：,治 疗,主要为心力衰竭的治疗 减轻心脏负荷 保存和改善心脏储备功能 预防和处理各种并发症 常用药物： 利尿剂、ACEI或ARB、受体阻滞剂、洋地黄 预后不良，生存率低,xx,内 容,概 述,肥厚型心肌病是以左心室心肌非对称性或对称性肥厚，心腔缩小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降为基本特性的原发性心肌病 肥厚心肌突出于左室流出道，致左室流出道梗阻 左室充盈受阻，致左房扩大和肺淤血 常染色体显性遗传病,临 床 表 现,症状： 劳力性呼吸困难 突然站立和运动后晕厥 心绞痛 猝死 晚期呈充血性心力衰竭表现,临 床 表 现,体征： 左室流出道梗阻： 胸骨左缘3 5肋间收中晚期喷射样杂音伴震颤 杂音增强：心脏前后负荷 、心肌收缩性 杂音减弱：心脏前后负荷 、心肌收缩性 二尖瓣关闭不全： 心尖部收缩期杂音,辅 助 检 查,心电图： 左室肥厚，ST-T改变 长期存在深倒T波 病理性Q波,诊 断,肥厚型心肌病家族史 劳力性呼吸困难、非典型心绞痛 胸骨左缘35肋间收缩期杂音 超声心动图具确诊价值： 室间隔呈非对称性肥厚 舒张期室间隔与左室后壁厚度比大于1.31.5：1 室间隔厚度大于20mm,治 疗,原则： 减低心肌收缩性，使增厚的心肌减薄，改善心肌顺应性 药物： 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂 手术、消融、介入治疗,xx,内 容,概 述,是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的原发性心肌病 病因不明 发病年龄轻,临 床 表 现,症状： 呼吸困难、疲劳 舒张性心力衰竭表现：肺及全身性淤血,辅 助 检 查（诊 断）,X线： 主要为左右心房扩大，心脏呈球形。 超声心动图： 心腔狭小，心尖多闭塞 心内膜超声反射增强，心壁