内科大查房课件_1

内科大查房,陈XX,女，40岁，C883203 查房时间：2006-3-29,主诉,皮肤瘀斑23年，间断关节肿痛4年，胸闷2年,入院情况,患者23年前感冒并口服安乃近后出现口腔血疱、皮肤瘀斑、月经量增多、鼻出血，查血常规：WBC正常、HGB最低20g/L、PLT10109/L，诊为“血小板减少性紫癜”，予糖皮质激素VCR中药治疗近1年，期间反复头晕、黑朦、晕厥，间断给予红细胞静点，血常规可恢复正常。,入院情况,2002年3月患者无明显诱因出现双手肿痛，逐渐出现双膝、腕、踝关节及双足小关节肿胀、活动受限、伴晨僵，12h后缓解。 双手、双踝可凹性水肿及全身肌痛，双上肢上抬困难；午后低热，体温波动于37.538.0度，可自行降至正常，扑热息痛可退热，同时出现盗汗、乏力及脱发。 当地医院查WBC 34109/L，HGB及PLT正常，ESR升高、RF正常，诊为“类风湿关节炎”，予中药治疗有所好转。,入院情况,02年10月患者出现畏寒、寒颤，体温升至39度，稽留不降，伴颜面、四肢浮肿及胸闷、憋气，夜间不能平卧，出现头痛、恶心、呕吐、精神异常（大喊大叫），曾行腰穿，诊为“系统性红斑狼疮”，予甲强龙1g3dIVIg治疗后体温降至正常、症状好转； 改强的松 50mg qd1周，每12周减量52.5mg，并CTX 0.6g/3周静脉输注（累计量11g后停用）、HCQ 100mg bid（至今）。04年3月患者强的松减量至10mg qd后浮肿、关节肿痛加重，考虑狼疮活动，予甲强龙1g3d冲击治疗后好转。,入院情况,患者逐渐出现呼吸困难、胸闷、憋气，胸部CT发现双肺多发囊状影，0442 301医院行TBLB，经病理、临床诊断肺淋巴管肌瘤病，予黄体酮治疗共1月、憋气症状无明显变化，需间断吸氧。 04年10月关节症状反复再次予大剂量甲强龙冲击治疗（不详），之后改为强的松20mg qd、逐渐减量。05年3月强的松减量为10mg qd维持，关节肿痛症状可耐受。心悸、胸闷、活动后气短、胸背痛逐渐加重，可平路步行30min、不能上楼，夜间高枕卧位入睡、无双下肢水肿及夜间阵发呼吸困难。,入院情况,1月前感冒后出现低热、咳嗽、咯少量黄色粘痰，活动后气短加重； 双手PIP肿痛、双手背浮肿、皮肤增厚、颜色加深，左面部麻木，予抗感染治疗（不详）后体温降至正常、停药后反复。,既往、个人、婚育、家族史,幼年曾患麻疹； 2年前发现糖尿病，予饮食控制、诺和龙 1mg tid、格列吡嗪5mg qn治疗，血糖未监测； 常年受凉后双手发紫、变白，活动或保温后恢复正常，伴脱发、轻口干，畏寒； 青霉素过敏； 患者22岁曾行剖宫产，G1P1A0，2004年绝经； 双亲患高血压、糖尿病。,入院查体,双手背皮肤增厚，轻微肿胀，双手足皮肤色深，双手PIP背部可见局部脱皮；浅表淋巴结未触及肿大。 心尖部可闻及收缩期/6级吹风样杂音，余肺、腹、神经系统查体大致正常。,入院诊断,系统性红斑狼疮 精神神经性狼疮？ 类固醇性糖尿病 肺淋巴管肌瘤病？,诊治经过,常规检查： 血常规：WBC 2.4109/l PMN 58.4% Hb 104g/l PLT 143109/l； 肝肾功能肌酶谱：ALT 25U/L ALB 3.6g/dl K 4.12mmol/l Cr 0.49mg/dl BUN 13.5mg/dl CK 54U/L HBD 272U/L ADA 27.4U/L； 尿常规、便常规OB、PT+A、尿沉渣、尿微量白蛋白、24小时尿蛋白均正常。,诊治经过,免疫学指标：Ig：IgG 23.4g/l IgA 5.51g/l IgM 0.498g/l； 补体：C411.3mg/dl；RF正常；CRP 0.832mg/dl；ESR 23mm/hr； LA、AcL均阴性； ANA+dsDNA：ANA HS 1:1280，dsDNA :(ELISA)295IU/ml（IF）1：10； 抗ENA：抗RNP 73、32、17.5KD,诊治经过,感染指标： 感染七项：HbsAb（）HbcAb（），余（），RPR(-)； 其他： 甲功正常； 铁三项：SI 39ug/dl TIBC 506ug/dl TS 8% SF 83ng/ml； GhbA1C:6.6%,诊治经过,影像学： CXR：双肺间质纹理增厚，见网格影，心膈（）； 肺功能：限制性通气障碍，弥散功能下降； 心电图未见明显异常； 超声心动：心脏结构及功能未见明显异常，EF 66； 腹部B超：脂肪肝，双肾、输尿管、膀胱未见明显异常； 子宫及双附件B超：子宫双附件未见明显异常。,诊治经过,继续给予强的松10mg qd po，3-13日加用CTX 0.4 1次/周静脉注射； 呼吸科钟旭主治医会诊胸部HRCT；考虑囊泡较前明显增大，近胸膜，TBLB后导致气胸、纵隔气肿可能性大，不宜行支气管镜检查； 请病理科刘鸿瑞教授会诊301医院病理片，考虑病理改变不典型。,诊治经过,于3-20日行开胸肺活检，术中见右肺多发囊性变，完整切除右下肺直径约3cm大小囊泡及周围部分肺组织。,目前情况,患者一般情况可，无胸闷、憋气等不适主诉，体温基本正常，查体：咽稍红，扁桃体度大，心肺腹查体与前相比未见明显变化,双下肢不肿。 血常规:WBC 4.8*109/L PMN 71.4% Hb 111g/l PLT 193109/l； 肝肾功能：ALT 196U/L ALB 3