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皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SPTCL),Lanbiquan,概 述,1991年首次描述，1994年正式命名 主要累及皮下脂肪组织 与脂膜炎相似 原发于皮肤的外周T细胞非霍奇金淋巴瘤,流行病学,少见，约占NHL不到1 好发于中青年，平均年龄42岁，男女无差异 发病与EB病毒有相关性？,临床表现,皮下结节，最常见于四肢，其次为躯干，面、颈、踝等均可累及 。 全身症状：发热，盗汗、消瘦、肌痛、乏力 。 脾脏长大 1/3左右的病人噬血细胞综合症（HPS）,噬血细胞综合症（HPS）： 肿瘤 淋巴 吞噬 细胞 因子 诱导因子 HPS 吞噬 激活巨噬 血细胞 细胞,病理特征,一 组织形态学 位于皮下脂肪组织内 ，瘤细胞弥漫侵犯脂肪组织 瘤细胞围绕脂肪空泡形成花边状外观 组织细胞吞噬红细胞和核碎屑，形成豆袋细胞,二.免疫组化 肿瘤细胞表达T细胞相关抗原如CD45RO、CD45、CD3 不表达CD20、CD68等,治 疗,主张以联合化疗为主 ，如CHOP、FND 。完全缓解率达到30左右 ，不伴有HPS的病人化疗效果较好 。 病变局限：加用局部手术切除或局部放疗 。 难治性或复发 ：非交叉耐药的化疗方案（如ProMACECytaBOM ），或大剂量化疗自身干细胞移植 。,预 后,Perniciaro提出两种临床过程： 1.不伴有系统症状而反复发生自愈性皮损的 迁延过程 ，预后好，生存期长。 2.伴有HPS病情发展迅速，预后差，出现并发症很快死亡。,生存期27月 HPS或与EB病毒相关的肿瘤细胞侵袭性强 ，预后差,其他预后因素,TCR基因重排 白细胞减少 乳酸脱氢酶升高，尤其高于500IU/L,资料可以编辑修改
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