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文档简介
患者,女,30岁,停经泌乳半年,视物不清2月伴多饮多尿,增强后,患者,男,13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛,颅咽管瘤的影像诊断,概论,是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤 仅次于垂体腺瘤,是鞍区第2常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的30% 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋(Rathkes pouth)的残余,主要分布于垂体结节部及漏斗附近,发生率,占颅内肿瘤的1.2-4%,占儿童颅内肿瘤的6-9%,约占儿童鞍区及视交叉肿瘤的54% 男女比率约为1:1 青少年多见,患病年龄高峰为10岁左右(5-15),另外一个高峰期为大于65岁,好发部位,鞍上型约占75% 鞍上及鞍内型 多见,约占21% 鞍内型 极少见,主要见于成人,约占4% 经常延伸至多个颅窝,病理特点,囊变 单囊或多囊,囊变区多位于瘤 体上部 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化,钙化的发生率约为70% 实性 10%,病理类型,牙釉质型 大多数,多见于青少年,肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成,囊内含大量胆固醇和机油状内容物,多数肿瘤与脑组织界面不规则,手术不易剥离 乳头型 几乎仅见于成人,肿瘤缺乏钙化及机油状内容物,囊壁由纤维血管乳头构成,并被覆单层鳞状上皮,肿瘤与脑组织界面较光整,手术易于全部切除,临床表现,根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不同 颅内压增高 肿瘤突入第脑室,导致脑积水,最常见于儿童 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 垂体机能低下 下视丘症状 视丘下部受累所致,尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征 精神症状 其他 颅神经损害症状,影像学诊断,X线平片 CT MRI,X线平片表现,肿瘤的直接征象 囊壁的钙化,点状、斑块状、薄片状或蛋壳状;位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大,后床突骨质吸收,CT表现,牙釉质型: 90%为混杂密度 90%伴有钙化 90%有强化(结节或环状强化) 乳头型:实性、等密度、钙化罕见,患者,女,42岁,闭经4年,头痛1天,MRI表现,信号特点 复杂,内容物不同信号不同,诊断要点,CT 儿童鞍上肿块,伴有钙化和囊变 MR 复杂信号的鞍上肿块 当MR不能确诊时,用平扫CT来寻找钙化,鉴别诊断,垂体腺瘤 胶质瘤 其他 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿,垂体腺瘤,青春期前的儿童罕见 极少发生钙化 蝶鞍呈球形扩大 鞍底骨质受侵 无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难,胶质瘤,毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉,偶可有钙化及囊变,神经节细胞瘤,好发于颞叶,但亦可见于第脑室及丘脑下部,个别与颅咽管瘤鉴别困难,脊索瘤,好发于斜坡,可钙化,极少囊变,局部骨质破坏为其显著鉴别要点,鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿,囊性占位,钙化发生率低 囊壁极少有强化,病程和预后,通常为缓慢生长的良性肿瘤 小于5cm的肿瘤的复发率约为20% 大于5cm的肿瘤的复发率约为83% 十年生存率约为64-96%,治疗和预后,手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治 放射治疗 外放射或内放射,谢谢,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营:网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户,做到让客户满意!,致力于数据挖掘,合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面,打造全网一站式需求,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer,
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