课件：血液学15.ppt

教学目标,类白血病、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症和粒细胞缺乏症的概念，分析骨髓象时应当注意的问题,上述疾病的实验室检验，正确评价骨髓象的诊断价值,类脂性疾病、脾功能亢进,第四篇 其它血液病的细胞学检验,第十二章 类白和传单,第一节 类白血病反应,一、概述:指机体受某种刺激而产生白细胞显著增高,超过50109L或血象中有一定比例的原幼稚细胞,表现为类似白血病的血象反应,二、特点：,1血象中白细胞显著增加,出现原始和幼稚细胞,2有明确的病因,3原发病好转时迅速恢复正常,4预后良好,三、分类,1.按外周血白细胞总数分:白细胞增多性及白细胞不增多性,2.按病程分:急性和慢性,3.按细胞类型分:中性粒细胞型、淋巴细胞型、单核细胞型和嗜酸性粒细胞型等,四、检验,1.血象:除WBC增高且常有毒性变外, RBC、Hb和PLT无明显变化,2.骨髓象:无明显变化,中性粒细胞可有核左移和毒性变。红系、巨系大致正常,五、诊断及鉴别诊断,第二节 传染性单核细胞增多症,是EB病毒感染所引起的LC良性增生性传染病。常经唾液接触传播,以儿童和青少年多见,好发于秋末冬初,潜伏期10天,多数患者2个月内自愈,（一）临床表现,1.发热:不规则热,伴头痛及乏力,2.咽峡炎:为本病的主要症状,患者有剧烈咽喉痛及咳嗽,3.淋巴结肿大、脾肿大和皮疹:为本病最重要的体症,（二）检验,1.血象:WBC(10-30)109/L,LC增多,并出现异型LC。异淋分浆细胞型、单核细胞型和幼稚细胞型三种。RBC、Hb和PLT多正常,2.骨髓象:无明显改变,LC可增多,出现异淋,但不如血象改变明显,组织细胞可增多,3.血清学试验,抗EB病毒抗体检查：对本病有诊断价值,（三）诊断与鉴别诊断,1.诊断:儿童或青年凡有发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝脾肿大或皮疹,血中LC大于50,异淋大于10,嗜异性凝集试验阳性,排除传染性单核细胞增多综合症即可确诊,2.鉴别诊断,第十三章 WBC减少和粒细胞缺乏症,一、粒细胞的生成和破坏,（一）粒细胞的生成及分布,1.粒细胞的生成:原粒早幼粒中幼粒(2次分裂)晚幼粒(16个)杆状粒分叶粒。原粒-中幼粒为粒细胞的增殖池,晚幼粒-分叶粒为粒细胞的成熟池,2.粒细胞的分布,（二）粒细胞的衰老及破坏,二、WBC减少症和粒细胞缺乏症：外周血WBC持续低于4109/L时称为白细胞减少症。当外周血WBC低于2109/L且中性粒细胞低于0.5109/L时称为粒细胞缺乏症,（一）病因和发病机理,1.粒细胞的增殖和成熟障碍:主要由于化学药物、放射线、严重感染等因素抑制粒细胞的再生和成熟,2.粒细胞的破坏和消耗过多:包括粒细胞在抗感染中破坏和消耗过多以及免疫性疾病的粒细胞减少,3.粒细胞的分布异常: 粒细胞在边缘池增多,循环池减少,粒细胞总数正常,称为假性粒细胞减少症,（二）临床表现,1.白细胞减少症:起病缓慢,患者常乏力、头晕、纳差、易感染,2.粒细胞缺乏症:起病急骤,患者常高热、多汗、咽痛、易感染,（三）检验,1.血象:WBC减低,中性粒细胞减低并常见毒性变,LC相对增高,RBC和PLT大致正常,2.骨髓象:粒系常受抑制且有成熟障碍, LC、浆细胞、网状细胞相对增加,红系和 巨系大致正常,3.其它检验,1)肾上腺素试验:皮下注射肾上腺素,检查粒细胞从边缘池进入循环池,正常粒细胞增加少于2109/L,超过则提示患者粒细胞分布异常(假性粒细胞减少症),2)骨髓粒细胞贮备能力试验:静脉注射地塞米松,检查骨髓粒细胞储存池的大小及释放功能,3)血清溶菌酶测定:溶菌酶增高反应粒细胞破坏增加,溶菌酶减低反应粒细胞生成减少,(四)诊断:根据WBC+DC,结合临床表现即可确诊,但粒缺应与再障、WBC不增多性白血病和恶组鉴别,第十四章 类脂质沉积病:为常染色体隐性遗传的类脂代谢紊乱性疾病。患者由于类脂质分解代谢酶的缺陷,导致类脂质分解障碍,在巨噬细胞内沉积,引起一系列临床症状,一、高雪病:由于缺乏葡萄糖脑苷酶,导致葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞内沉积,形成高雪细胞,（一）临床表现,1.成人型:起病缓慢,肝脾进行性肿大,皮肤出现色素斑,出现骨痛,骨质疏松等,2.婴儿型:常在1岁内发病,除肝脾肿大外,常有神经系统退行性变,多在短期内死亡,（二）检验,1.血象:轻或中度正细胞性贫血,白细胞和血小板常减少,2.骨髓象:出现高雪细胞,其PAS、苏丹黑阳性,POX、NAP阴性。骨髓红、粒和巨系均显著增多,二、尼曼-匹克病:由于缺乏神经鞘磷酸酯酶,导致神经鞘磷酸酯在巨噬细胞内沉积,形成尼曼-匹克细胞,（一）临床表现:常在1岁内发病,患儿肝脾肿大、智力发育不全,病情进展迅速,常发生恶病质导致死亡,（二）检验,1.血象:轻至中度正细胞性贫血,淋巴细胞和单核细胞胞浆中出现空泡,血小板可正常,2.骨髓象:出现尼曼-匹克细胞,内含大量脂滴,为未分解的神经鞘磷酸酯,瑞氏染色为空泡状,其PAS染色空泡壁阳性,空泡中阴性,POX、NAP阳性,三、海蓝组织细胞增生症:属于分化良好型组织细胞病,患者骨髓、肝脾出现大量的海蓝组织细胞,（一）临床表现:可见于任何年龄,患者肝脾肿大,血小板减少导致皮肤轻度紫癜,（二）检验,1.血象:PLT减少,脾亢时可全血细胞减少,2.骨髓象：出现海蓝组织细胞，其苏丹黑、PAS阳性,第十五章 脾功能亢进:是一种综合症,临床表现为脾肿大,一或多种血细胞减少,（一）病因:原发性脾亢病因未明,继发性脾亢见于慢性感染、充血性脾肿大、造血系统疾病、类脂沉积病等,（二）发病机理,1.过分阻留吞噬学说:当脾脏有病理性肿大时,过多的血细胞可在脾索内阻留、破坏,2.体液学说:脾亢时脾脏产生的某些体液因子能抑制骨髓造血功能或加速血细胞的破坏,（三）检验,1.血象:正细胞性贫血,可伴有白细胞减低或血小板减低,2.骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,可伴有粒系和巨系成熟障碍,3.其它检查,1）超声波测脾,2）红细胞寿命测定：51Cr标记红细胞，红细胞半衰期常缩短,第十六章 血液病细胞学诊断概要,一、如何分析骨髓象和血象,(一)分析骨髓象时应当注意的问题,1.要充分认识良好的取材、涂片、染色的重要性,2.要按步骤全面地观察涂片,3.综合分析结果,(二)骨髓各系细胞变化的原因分析,二、正确评价骨髓象的诊断价值,1.一次骨髓检验不能完全说明体内骨髓造血情况,2.骨髓中可能混有的外周血,3.瑞氏染色的局限性,4.形态学诊断的局限性,复习思考题,1.名词解释：类白血病反应、传染性单核细胞增多症、白细胞减少症、粒细胞缺乏症,2.类白血病反应分为哪几类？怎样鉴别诊断白血病与类白血病反应？,3.异型淋巴细胞分为哪三型？,4.戈谢细胞、尼曼-匹克细胞有何特征？,5.传染性单核细胞增多症血象有何特征？,6.分析骨髓象时应注意哪些问题？,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实