课件：第七章线粒体.ppt

Wannan Medical College,第七章 线粒体 （mitochondrion/mitochondria）,第二节 线粒体的化学组成及酶的定位,第一节 线粒体的形态结构及分布,本章目录,第五节 线粒体与医学,第四节 线粒体的遗传与半自主性,第三节 线粒体的功能,Wannan Medical College,线粒体的形态结构,一.,Wannan Medical College,一、线粒体的形态,光镜下，线粒体的形状多种多样： 有粒状、杆状、圆形、亚铃形、“丫”形， 以粒状、杆状为最多。,粒状,杆状,圆形,亚铃形,颗粒状,线状,“丫”形,线粒体的形态,Wannan Medical College,二、线粒体的大小、数目和分布,1. 大小： 一般0.51.0m，长达210m, 2. 数目: 因细胞、组织不同差异很大 （150万个） 如肝细胞中约有10002000个， 淋巴细胞中只有几个； 3.分布： 随机，代谢旺盛集中。 （肌细胞和精细胞) 。,Wannan Medical College,三、线粒体的超微结构,电镜下，为两层单位膜套装、封闭的囊状结构： 外膜 内膜（嵴、基粒） 膜间腔 基质腔（基质，mtDNA,核糖体）,Wannan Medical College,电,镜,下,看,到,的,线,粒体,Wannan Medical College,Wannan Medical College,嵴,基粒,内膜上垂直分布的颗粒状结构,嵴有多种形态,Wannan Medical College,嵴的形态,Wannan Medical College,基粒ATP合成酶复合体 （跨膜蛋白，催化ADPATP）,Wannan Medical College,Wannan Medical College,占干重的65-70% 多数分布于内膜（60%）分为： 可溶性的（基质酶、膜周边蛋白） 不溶性的（膜内在蛋白及酶蛋白）,占干重的25-30% 内膜含丰富的心磷脂(二磷脂酰甘油)。 内外膜脂类/蛋白质比例不同,一、化学组成,蛋白质 脂类 少量DNA（5%） 多种辅酶、维生素 无机离子、水等,二、线粒体中酶的定位,Wannan Medical College,基质- 苹果酸脱氢酶,外膜- 单胺氧化酶,内膜- 细胞色素氧化酶,膜间腔-腺苷酸激酶,线粒体各部分的标志酶,线粒体是细胞氧化的场所 能量转换的中心 参与多种生命现象。,细胞氧化的过程,细胞氧化:在酶的催化下，细胞将供能物质（氨基酸、脂肪、糖等）氧化并释放能量的过程。又称细胞呼吸（消耗O2，放出CO2 、H2O）。,酵解 （胞质中）,乙酰辅酶生成 （线粒体基质）,电子传递 氧化磷酸化 （内膜上）,三羧酸循环 （线粒体基质）,生成ATP,乙酰辅酶A,氧化过程,磷酸化,电子传递和氧化磷酸化,Wannan Medical College,氧化能级逐渐降低，释放出来的自由能部分转化为 ATP，其余以热能释放。,Wannan Medical College,结合变构机制和旋转催化假说,化学渗透假说,英国Michell,1978年诺贝尔化学奖,美国Boyer,Walker,揭示牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构，提供了结构学上的证据,1997年诺贝尔化学奖,Wannan Medical College,Wannan Medical College,Wannan Medical College,多为双链闭环分子，裸露。 重链（H链）G较多 轻链（L链）C较多 1.mtDNA的复制： 半保留复制 2. mtDNA的转录： 全长对称转录,一、线粒体DNA的结构特点,全长16569bp 编码 2个rRNA , 22个tRNA , 13种蛋白质,Wannan Medical College,mtDNA与核DNA的遗传密码比较,AUA,AUG,UGA,可自我复制、转录和翻译。 有特殊的蛋白质合成系统。 有特殊的物质转运系统。,mtDNA信息量小， 仅合成约10%的内膜蛋白， 约90%蛋白为核基因编码,三、线粒体蛋白质的运输,Wannan Medical College,一.疾病的诊断指标,1.缺血: 内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀、基质成分变性,解体。 2.肿瘤: 线粒体数目减少，嵴减少。,1.一氧化碳中毒: 缺氧、呼吸链受阻 2.氰化物中毒: 分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递,二.药物或毒物对线粒体的作用,Wannan Medical College,三. 线粒体病,退化性疾病（如帕金森病、早老性痴呆症等）,线粒体病：线粒体异常导致的疾病。主要与mtDNA的碱基突变、缺失、插入有关，线粒体病表现为母系遗传。 线粒体病有较多的临床症状，通常与需要能量较多的组织有关，如：心脏、肌肉、肾脏、内分泌、神经系统。主要累积神经、肌肉系统。,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstr