腺垂体功能减退症.ppt

腺垂体功能减退症,1 垂体解剖 2 垂体功能 3 影响垂体的因素 4 病因 5 表现 6 诊断 7 治疗,垂体的解剖,垂体（hypophosis）色灰红，呈椭圆形，重约0.5g，位于颅中窝蝶骨体上面的垂体窝内。 上端借漏斗连于下丘脑，前上方与视交叉相邻。因为视交叉位于垂体的前上方，故当垂体有肿瘤时，可压迫视交叉的交叉纤维，至双眼颞侧视野偏盲。 垂体由腺垂体（adenohypophysis）和神经垂体(neurohypophysis)两部分组成。腺垂体位于前部，又分为远侧部、中间部和结节部三部分；神经垂体位于后部，可分为神经部、漏斗部和正中隆起三部分。,腺垂体的血液供应主要是垂体门脉系统，即由门静脉系统的血管丛供养腺垂体细胞并运送下丘脑产生的各种激素至腺垂体，而不象其他组织那样直接由动脉系统血液供养，这种血运容易受到血压下降的影响。,腺垂体血液供应特点,腺垂体功能减退症,腺垂体功能减退症：亦称垂体前叶功能减退症，腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致，表现为靶腺（肾上腺、甲状腺、性腺等）功能减退和/或鞍区占位性病变。 发生于产后者习称席汉/希恩(Sheehan)综合征。 有些病人同时伴有神经垂体激素的缺乏，则称为全垂体功能减退,病因和发病机制,病因复杂，下丘脑、垂体及其邻近组织的各种病变如累及腺垂体，均可引起本病。 根据原发病变的部位分为两大类：由垂体本身疾病引起者，为原发性；由下丘脑促垂体激素缺乏引起者，为继发性。 根据激素受累的情况可将其分为多激素缺乏型和单激素缺乏型，前者较多见；后者包括单纯GH缺乏、单纯ACTH缺乏、单纯LH/FSH缺乏和单纯TSH缺乏，以单纯GH缺乏为多见。,腺垂体功能减退症的病因和分类,原发性,垂体柄受损 创伤 手术 肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病 肿瘤 感染 浸润性病变 放射损伤 外伤 手术 先天性,功能性 营养不良(GH缺乏) 运动过度 神经性厌食 精神应激 危重病 长期使用糖皮质激素,腺垂体功能减退症的病因和分类,继发性,（一）原发性腺垂体功能减退症,1.先天性 先天性腺腺垂体功能减退症很少见，多因Pit-1、Prop1 HESX-1 KAL DAX-1 GH-1等等基因突变所致，受累激素有GH、PRL、TSH、ACTH等。,2.垂体肿瘤 垂体肿瘤是目前引起本病最常见的原因。 垂体肿瘤中最常见的为垂体腺瘤，可按大小分为微腺瘤和大腺瘤，前者直径小于10mm，后者直径大于10mm。,各种垂体腺瘤均可通过压迫正常的垂体组织而致腺垂体功能减退。无功能腺瘤激素高分泌症状不明显，起病隐匿，最易引起腺垂体功能减退。,3.垂体卒中 垂体卒中指的是垂体组织的缺血坏死或出血。垂体肿瘤和产后大出血是引起垂体卒中最常见的原因，动脉硬化尤其是糖尿病合并的动脉硬化也易于产生垂体卒中，其他如放射线照射、创伤等亦可引起垂体卒中，但较少见。垂体卒中后垂体的分泌功能降低，从而引起本病。,希恩综合征病因,腺垂体血液供应主要来自门静脉系统的微血管丛，易受到休克的影响； 孕妇的腺垂体呈生理性增生肥大，对缺血、缺氧敏感，至分娩期更为明显； 门脉血管内皮细胞受损引起血管的痉挛或狭窄，可引起弥散性血管内凝血，发生门脉血管的栓塞，造成腺垂体组织大片缺血性坏死。 胎盘早期剥离、产褥感染败血症等产科并发症引起的弥散性血管内凝血、循环衰竭也可造成类似结果。,产后出血,定义：胎儿娩出后24小时内出血量超过500l 出血量达500l一般不会危及绝大多数健康产妇的健康， 但产后大出血(出血量1000l)，伴有休克或晕厥，尤其超过2h以上时，垂体因缺血坏死，可导致垂体前叶的功能损害,4.感染 细菌性（垂体结核、垂体脓肿等）、真菌性、病毒性（脑炎、流行性出血热等）及螺旋体（梅毒等）感染均可引起腺垂体功能减退。,5.浸润性病变 某些浸润性病变如血色病、结节病、Wegener肉芽肿等均可累及垂体，从而引起腺垂体功能减退。淋巴细胞性垂体炎亦属浸润性病变。,淋巴细胞性垂体炎,常见于围产期妇女,主要是产后,有时妊娠晚期也可发生.大多数学者认为是一种自身免疫性疾病,继发于原因不明的感染,产生了针对垂体特异性抗原的自身免疫反应,临床上可表现为与希恩综合征颇为相似的垂体前叶功能减退的症状,如闭经,溢乳,头痛或视力减退,怕冷,性欲减退等,其特征性的影象学表现是垂体增生并能均匀强化.,6.垂体外伤 垂体外伤可损伤垂体组织而致其功能减退。,7.垂体手术 垂体手术时切除垂体组织过多或手术损伤垂体过度均可引起腺垂体功能减退。,8.放射损伤 垂体肿瘤行放射治疗时如剂量较大，极易引起腺垂体功能减退，且随着时间的推移其发生率逐年增加。其他颅内或颅外肿瘤的放射治疗也可产生腺垂体功能减退。,9.其他疾病 空泡蝶鞍、颈内动脉瘤、海绵窦血栓等亦可引起腺垂体功能减退。,10.特发性 特发性腺垂体功能减退症病因未明，有人认为与自身免疫有关。,（二）继发性腺垂体功能减退症,下丘脑或其他部位病变如引起下丘脑促垂体释放激素分泌不足或不能有效地作用于垂体亦可产生腺垂体功能不足，是为继发性腺垂体功能减退症。,1.垂体柄病变,垂体外伤、手术可损伤垂体柄；垂体及其邻近部位的肿瘤可压迫垂体柄，二者均可致垂体门脉系统功能障碍，使得下丘脑促垂体释放激素不能有效地作用于腺垂体，从而引起腺垂体功能减退。,2.下丘脑及其邻近部位病变,下丘脑的各种病变如肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、手术等均可使下丘脑促垂体释放激素分泌不足，从而产生腺垂体功能减退。 Kallmann综合征实质上也是一种下丘脑性腺垂体功能减退症。此病的致病基因已克隆，位于X染色体的Xp 22.3区，其编码产物为一种神经元迁移蛋白。该基因的缺失或突变可致GnRH神经元迁移障碍，使得LH/FSH分泌不足。,3.功能性 营养不良、运动过度及神经性厌食可致下丘脑功能紊乱，使下丘脑GnRH分泌不足，从而引起LH/FSH的不足。 精神应激可使儿童的下丘脑功能紊乱，GHRH受抑，于是引起GH分泌不足。 各种危重病可使下丘脑TRH产生减少，垂体TSH分泌随之下降。 长期使用糖皮质激素者下丘脑CRH受抑，ACTH分泌遂减少。,二、病理,下丘脑和垂体的病理改变随病因而异。产后大出血所致者，腺垂体呈大片缺血性坏死，以后坏死区发生纤维化，垂体显著缩小。 靶腺（甲状腺、肾上腺皮质、性腺）呈不同程度的萎缩。,三、临床表现,本病的临床表现可分为三个方面：与病因有关的表现；腺垂体激素不足及相应的靶腺功能减退的表现；垂体危象。,（一）与病因有关的表现,产后垂体坏死引起者有产时或产后大出血史，出血量大者可有晕厥、休克。病者产后无乳汁分泌或分泌甚少，这常为最早的症状。病人体质孱弱，易出现低血糖。病人于产后很长时间月经仍不能恢复，或虽恢复但经量甚少。 下丘脑病变引起者可有下丘脑综合征的表现，如睡眠、体温、出汗、食欲、饮水等方面功能失常（可以亢进，也可以低下）及精神变态等。,由手术、外伤、感染、浸润性疾病、放射治疗引起者各有相应的病史特点。 Kallmann综合征除GnRH神经元迁移障碍外，同时有嗅觉神经元迁移障碍，故病者有嗅觉的缺失。 垂体肿瘤在产生垂体功能减退时可伴有相应的激素过多症状：GH瘤可引起肢端肥大症；PRL瘤可致高PRL血症；ACTH瘤可有皮质醇增多症；TSH瘤可产生垂体性甲亢。这时实际上是垂体功能亢进（单一激素增多）与垂体功能减退并存。,垂体肿瘤压迫、侵蚀垂体周围组织可引起多种症状：,1.头痛和颅压增高症状 头痛是垂体腺瘤的常见症状，多为持续性头痛，可有间歇性加重，一般呈胀痛。 当肿瘤穿破鞍隔后，鞍内压力降低，头痛可减轻甚至消失。 肿瘤向上生长侵入下丘脑、第三脑室时可引起颅内压升高，此时病者常有剧烈头痛并伴呕吐，眼底检查可见视神经乳头水肿。,2.眼科表现,(1)视野改变 1)两颞侧偏盲 2)暗点型视野缺损 3)同向偏盲 (2)眼运动异常 动眼神经最易受累，引起动眼神经麻痹,重者可累及瞳孔，使受累侧瞳孔缩小、光反射减退。,3.其他症状,垂体腺瘤向鞍上生长可影响下丘脑的功能，产生下丘脑综合征，出现精神异常、睡眠异常、体温调节紊乱、肥胖、尿崩症等；肿瘤压迫第三脑室可引起脑积水和颅内压升高；肿瘤侵及额叶可引起癫痫；肿瘤侵入蝶窦可引起脑脊液鼻漏和鼻衄；肿瘤生长迅速者可因瘤内出血而引起垂体卒中。,（二）腺垂体激素不足及相应的靶腺功能减退的表现 腺垂体激素不足的表现多逐渐出现，其顺序一般为PRL、LH/FSH、GH、TSH、ACTH。不过，ACTH不足的症状也可较早出现。如非产后，PRL不足常不产生可察觉的症状，此时LH/FSH不足的症状可最先出现且常为病人最突出的表现。,1.PRL不足的表现 病人乳房不胀，无乳汁分泌或虽有乳汁但分泌很少。,2.GH不足的表现 GH不足在儿童可致侏儒症；在成人表现为易出现低血糖，肌肉不发达，体力下降，精力减退，易于疲劳。,3.LH/FSH不足的表现 青春期前起病者表现为性发育不全。青春期后起病，女性出现闭经（或月经稀少），乳房萎缩、乳晕颜色变淡，毛发脱落，生殖器萎缩，性欲减退或消失；男性则胡须减少，嗓音变细，皮下脂肪增多，严重者体态似女性，阴毛脱落，睾丸变小、精子数目减少甚至出现无精症，外生殖器萎缩、色素减少，性欲减退、阳痿。,4.TSH不足的表现 TSH不足可引起继发性甲减。其表现有：皮肤干燥、苍白、弹性差或浮肿，贫血，少汗，纳差，便秘，体重增加，毛发脱落（以眉毛、腋毛及阴毛为著），畏冷，音调低沉，表情淡漠，精神抑郁，反应迟钝，智力和记忆力减退，心率缓慢。心电图显示低电压，T波低平或倒置。,5.ACTH不足的表现 ACTH不足可引起继发性肾上腺皮质功能减退。其表现有：虚弱乏力，食欲减退，恶心呕吐，体重减轻，心率缓慢，心音低钝，血压降低。病人可有明显的体位性低血压，易出现低血糖，易于感染。,6.MSH(黑素细胞刺激素)不足的表现 MSH和ACTH都有促进色素沉着的作用，腺垂体功能减退者此二激素均不足，故肤色变浅，这种变化以色素沉积较多的部位如乳晕、会阴等处最明显。原发性肾上腺皮质功能减退者肤色变深，与此形成鲜明对比。,4、垂体危象,诱因 在全垂体功能减退的基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、催眠药、降糖药等。 临床表现 高热型: T40，而P不相应增快 低温型: T30, TSH缺乏为主, 以寒冷季节多见 低血糖型: 最常见, 精神症状明显 低血压、循环虚脱型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型:,（三）垂体危象,垂体危象有以下几种类型：,1.低血糖型 此型较常见。低血糖可以是自发性的，多因进食少或不进食而产生；也可以是反应性的，多因采用高糖饮食或注射大量葡萄糖而诱发。其表现有：软弱，头晕，出汗，心悸，面色苍白，恶心，呕吐，头痛，烦躁不安或表情淡漠。神经反射初期亢进，后则减弱甚至消失，病理征可阳性，肌张力可增强。严重低血糖可致抽搐，如不及时抢救可出现昏迷。患者血糖多在2.7mmol/L以下，但也有少数病人血糖不是太低（在3.3mmol/L左右）。,2.循环衰竭型 此型以循环衰竭为主，其表现与原发性肾上腺皮质功能减退性危象相似。病人ACTH-皮质醇轴的缺陷较明显，如遇应激（感染、创伤、腹泻等）可出现严重钠、水丢失（失钠甚于失水），加之因皮质醇不足血管对儿茶酚胺的反应减弱，乃出现循环衰竭。甲状腺制剂使用不当亦是诱因之一，甲状腺制剂有增