课件：水肿肾病综合征.pptx

水肿肾病综合征,黑龙江省中医药科学院 王立范,临床分类,原发性肾病综合征 继发性肾病综合征 糖尿病、系统性红斑狼疮、淀粉样变、肿瘤、药物和感染最为常见。,肾病综合征,肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为一组临床表现的疾病，这些表现都直接或间接地与肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加致大量蛋白尿从尿中丢失有关。 大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断肾病综合征的必备条件。 肾病综合征的水肿可为重度，也可以很轻。 继发性肾病综合征血脂增高可不明显。 高脂血症和水肿并非诊断肾病综合征的必不可少条件。,发病机制,发病机制,大量蛋白尿及低蛋白血症,成人： 3.5g/1.73/(m2 24h) 儿童： 50mg/(kg d) 40mg/(m2 24h) 低蛋白血症： 30g/L,病因,感染 药物 毒素及过敏 肿瘤 系统性疾病 代谢性疾病 家族遗传性疾病 其他,病因,感染 病毒感染：乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒、腺病毒、传染性单核细胞增多症、带状疮疹及人类免疫缺陷性病毒等。 细菌：链球菌、肺炎双球菌、葡萄球菌、沙门病菌、麻风杆菌与梅毒螺旋体等。 原虫感染：疟原虫和弓形虫等。 寄生虫：各型血吸虫和锥虫及丝虫。,病因,药物 有机或无机汞、有机金、青霉胺、海洛因、丙磺舒、卡托普利、非甾体类抗炎药、锂、氯磺丙脲、利福平、三甲双酮、华法林、干扰素或造影剂等。,病因,药物 有机或无机汞、有机金、青霉胺、海洛因、丙磺舒、卡托普利、非甾体类抗炎药、锂、氯磺丙脲、利福平、三甲双酮、华法林、干扰素或造影剂等。 毒素及过敏 蜂螯、蛇毒、花粉、疫苗、白喉、百日咳或破伤风等。,病因,肿瘤 实体瘤（癌或肉瘤）：肺、结肠、胃、乳腺、子宫颈、肾、甲状腺、前列腺、肾上腺、鼻咽、卵巢、黑色素、嗜铬细胞瘤等。 淋巴瘤及白血病：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病与多发性骨髓瘤等。,病因,系统性疾病 系统性经斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、淀粉样变、混合性结缔组织病、多发性小血管炎。 代谢性疾病 糖尿病、甲状腺功能减退症与甲状腺功能亢进症等。,病因,家族遗传性疾病 Alport综合征、Fabry病、指甲-髌骨综合征、先天性肾病综合征及镰状细胞贫血等。 其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄、慢性溃疡性结肠炎、小肠淋巴管扩张、返流性肾病、缩窄性心包炎或肾静脉血栓形成等。,临床表现,大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症,临床表现,大量蛋白尿：是肾病综合征的最主要特征。 肾小球滤过膜电荷屏障或孔径屏障异常是大量蛋白尿的主要原因，肾小管上皮细胞重吸收并分解原尿中的蛋白质也在一定程度上影响蛋白尿的排泄。 低蛋白血症：是肾病综合征的必备条件。 一般地说，蛋白尿程度愈重，血清白蛋白浓度也愈低，但两者并不完全平行，与肝脏合成白蛋白的速率有关，处于正常值上限或略高于正常值。,临床表现,水肿：是肾病综合征的基本特征之一。 水、钠潴留主要引起组织间液增加。肾病综合征所引起的水肿与体位有明确的关系，以组织疏松及低垂部位为明显，水肿随重力作用面移动，久卧或清晨以眼睑、枕部或骶部水肿为著，起床活动后则以下肢水肿为著，重症病例可有胸腔、腹腔、心包以及纵隔的积液，甚至发生性肺水肿。胸、腹腔积液蛋白质含量很高，为漏出液。,临床表现,高脂血症：肾病综合征患者几乎所有血脂及脂蛋白成分增增高，并随肾病综合征发展而加重。 脂质异常通常与蛋白尿和（或）低蛋白血症的程度有关，但少数有严重低蛋白血症者没有高脂血症，此较常见于继发于系统性红斑狼疮或肾淀粉样变者。 高脂血症可引起局灶性肾小球硬化等病变，从而加重原有肾脏病变。,并发症,感染 血栓,并发症,感染： 60%的肾病综合征儿童患者发生有一次或一次以上的继发性感染史。 肾病综合征患者的免疫状态存在明显异常。 患者的血IgG水平下降，与尿中丢失增加、分解加快及淋巴细胞合成减少有关。,并发症,血栓：是肾病综合征最严重的并发症之一。 以肾静脉血栓是为常见。 肾病综合征患者存在明显的高凝倾向，其凝血、抗凝、纤溶成分增有改变并存在血小板功能紊乱。 长期应用糖皮质类固醇和利尿脱水过度，也加重高凝状态。,继发性肾病综合征,过敏性紫癜肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴有关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1 4周出现血尿及蛋白尿，部分患者呈现肾病综合征。 狼疮性肾炎 好发于中、青年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔黏膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统（心、肾、血液及神经等）表现。化验多有血清补体C3下降，多种自身抗体阳性 。,继发性肾病综合征,糖尿病肾病 好发于中、老年人。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现蛋白尿，以后渐进成大量蛋白尿，出现肾病综合征时糖尿病病程一般已达10年以上，以后病情进展更快， 年即进入尿毒症。 肾淀粉样变性病 好发于中、老年人。原发性多见，病因不清，主要侵犯心、肾、消化道、皮肤及神经；继发性常由慢性化脓性感染或恶性肿瘤引起，主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大。肾活检刚果红染色阳性。,继发性肾病综合征,骨髓瘤性肾损害 好发于中、老年人，男性多于女性。临床有以下典型表现：骨痛、扁骨线片穿凿样空洞、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳带、尿凝溶蛋白阳性及骨髓中大量瘤细胞等。骨髓瘤可导致多种肾损害，当大量轻链蛋白沉积肾小球（轻链蛋白肾病）或并发肾脏淀粉样病变时，临床往往出现肾病综合征。,病理类型分类,肾小球微小病变 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎 局灶节段硬化性肾小球肾炎,原发性肾病综合征的治疗,现代医学治疗 中医中药治疗,现代医学治疗,类固醇激素 细胞毒药物 对症治疗,类固醇激素,开始用量要足：以醋酸泼尼松为例，成人1mg/kgd;儿童： 2mg/kgd;服药8-12周。 减撤药物要慢：有效病例每3周左右减原用量的1/10，当减至20mg/d左右时疾病较易反跳，更应谨慎。 维持用药要久：常以隔日20mg/d顿服做维持量，共服半年或更久。,类固醇激素,某些对激素抵抗或依赖的难治性原性肾病综合征，在排出影响疗效的其他因素（如治疗不规范及并存感染等后，可试用甲泼尼龙冲击治疗，0.51.0溶于5%葡萄糖静脉点滴，隔日次，共3次。,细胞毒药物,环磷酰胺 霉酚酸酯 环孢素 FK506 雷公藤,环磷酰胺,每日100mg口服或200mg静脉注射，累积量达6 8g停药。 冲击疗法：每次0.75g/m2体表面积，或每次1g溶于5%葡萄糖静脉点滴，每月1次，共6次，然后每3个月1次，再用6次。,2019/4/22,31,可编辑,霉酚酸酯,1.5 2g/d，分两次空腹口服，3 6个月后渐减量，需持续服药1 1.5年以上。,环孢素,起始剂量为5mg/kg，分两次口服，23个月后缓慢减量，共服药半年至1年。 服药期间监测血药浓度，以保持其谷值在100200ng/ml。,雷公藤,3060mg/d，分三次服用。 11.5mg/kgd，分三次服用。,并发症治疗,感染：一旦发生就应及时选用敏感、强效和无肾毒性的抗微生物进行治疗，并加强支持疗法。可配合应用免疫增强剂（如胸腺肽）。 血栓及栓塞：预防比治疗更重要。 预防：拜阿期匹灵、双嘧达莫、低分子肝素钙。 治疗：尿激酶,并发症治疗,高脂血症： 胆固醇：3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A(HMC CoA)还原酶抑制剂（他汀类），如辛伐他汀、普伐他汀等。 甘油三酯：苯氧芳酸类（贝特类），如非诺贝特。 低蛋白血症： 增加蛋白质摄入量 减少尿蛋白排泄量 低血容量及急性肾功能衰竭： 低血容量：补液、扩容。 急性肾功能衰竭：血液透析、治疗基础肾脏病。,对症治疗,水肿 提高胶体渗透压：低分子右旋糖酐、白蛋白、血浆 利尿剂：噻嗪类、髓襻利尿剂、抗醛固酮药物 注意事项 选低分子制剂 应用含糖而不含钠制剂 尿量400ml/d，禁用提高胶体渗透压药物,中医中药治疗,风水泛滥 症状：浮肿起于眼睑，继则四肢及全身皆肿，甚者眼睑浮肿，眼合不能开，来势迅速，多有恶寒发热，肢节酸痛，小便短少等症。偏于风热者，伴咽喉红肿疼痛，口渴，舌质红，脉浮滑数。偏于风寒者，兼恶寒无汗，头痛鼻塞，咳喘，舌苔薄白，脉浮滑或浮紧。 治则：宣肺解表 利水清热 方药：加味越婢汤加减 麻黄15g 生石膏50g 苍术10g 杏仁10g 甘草7g 生姜15g 大枣 3枚 西瓜皮50g 红小豆50g车前子25g,中医中药治疗,加味越婢汤 肺为水之上源，肺气不宣则水道不利，故用麻黄以宣肺气而解表，杏仁降肺气，苍术燥湿、生姜、红枣温脾除湿，湿气除则脾得健运，西瓜皮、车前子、红小豆利水清热，尤以重用石膏以清肺热，与麻黄合用一宣一清奏宣发肃降之效。,中医中药治疗,肺气失宣、肾阳衰微 症状：周身浮肿或头面部及上半身肿甚，小便不利，畏寒肢冷，周身酸楚，面色苍白，舌润口和，舌苔白滑，脉沉或弱。 治则：宣肺温肾利水 方药：加味麻辛附子桂甘姜枣汤 桂枝15g 甘草10g 附子15g 麻黄10g 细辛5g 生姜15g 益母草50g川椒目10g,中医中药治疗,加味麻辛附子桂甘姜枣汤 麻黄入手太阴，与桂枝、生姜、川椒目合用具温阳宣肺之功能，且麻桂皆足太阳膀胱经之药，膀胱气化失司得麻桂则小便通利；附子温肾阳以复其开合之功能，得细辛其效益彰；益母草利水消瘀，与诸药合而用之，奏利水消肿之功尤捷。,中医中药治疗,水热弥漫三焦 症状：头面遍身皆肿，腹膨大，小便不利，尿黄浊量少，大便秘，口舌干燥而，舌苔厚腻，脉沉滑或沉数有力。 治则：清利三焦湿热 方药：增味疏凿饮子 槟榔20g 商陆15g 茯苓皮15g 腹皮15g川椒目15g 红小豆50g 秦艽15g 羌活10g木通15g 姜皮15g 车前子15g扁蓄20g 海藻30g 二丑各20g,中医中药治疗,增味疏凿饮子 羌活、秦艽疏风解表，风以胜湿，使湿从汗解；商陆、椒目、槟榔消胀满，散结行水于里；赤小豆利水解毒；腹皮、茯苓皮、姜皮辛散淡渗行水于表；泽泻、木通、蓄、车前子泻热利水；海藻、二丑软坚逐水饮，以治大腹水肿。诸药合用，上下、内外分消，则水邪无滞留之余地。,中医中药治疗,湿热互结中焦 症状：顽固性浮肿，腹胀满，呕恶不食，口苦口干，小便短赤，舌苔黄腻或白腻而干，舌质红，脉滑。 治则：清热利湿和中 方药：中满分消丸化裁 川朴15g 枳实15g 黄连10g 黄芩15g半夏15g 陈皮15g 知母15g 泽泻15g 茯苓10g 砂仁10g 干姜10g 姜黄5g 人参10g 白术15g 猪苓15g 甘草10g,中医中药治疗,中满分消丸 本方用人参、白术、茯苓健脾以除湿，干姜、砂仁温脾阳以燥湿，四苓以淡渗利湿，二陈化痰湿，湿浊除脾阳健而清阳升；用黄连、黄芩苦寒清胃热除痞满，知母滋阴，协同芩连清热，热清则浊阴降，清升浊降则胀满自除；脾胃不和则肝气得以乘之，又用枳实、厚朴、姜黄以平肝解郁、行气散满。,中医中药治疗,寒湿凝聚中焦 症状：周身浮肿，脘腹膨隆胀满，面苍形寒，四肢厥冷，尿短少，呕恶纳少，舌淡嫩苔白滑，脉沉缓或沉迟。 治则：温中散寒除湿 方药：中满分消汤加减 厚朴15g 炙川乌10g 吴萸10g 当归15g麻黄15g 半夏15g 升麻5g 木香7.5g干姜10g 草果仁10g 党参20g 黄芪30g茯苓15g 泽泻15g,中医中药治疗,中满分消汤 方中川乌、干姜、吴萸、草果仁辛温开降以温脾除寒湿，党参、黄芪益中气补脾胃，茯苓、泽泻淡渗利湿，厚朴、木香开郁理气，升麻、柴胡升阳，麻黄辛温宣通。温散寒湿、淡渗利湿、益气健脾、开郁理气，合用一方，消中有补，降中有升，相反相成，以达上下分消之目的。,中医中药治疗,湿热壅滞下焦 症状：腰以下及膝胫足踝肿甚，阴囊肿大，小便不利，尿色黄赤，舌苔白腻或黄腻，脉沉滑有力。 治则：清利湿热，散结逐饮 方药：加味牡蛎泽泻饮 牡蛎20g 泽泻10g 葶苈子15g 商陆15g海藻30g 花粉15g 常山15g 车前子15g五加皮15g,中医中药治疗,加味牡蛎泽泻饮 方中牡蛎、海藻软坚散结，清利湿热；常山、葶苈子、商陆逐水软化痰浊；尤以花粉配牡蛎、泽泻，既可养阴清热散结，又能利水逐饮，更能益胃生津，能防止商陆、常山攻逐过甚而伤阴液，又能协助牡蛎软化水结，以奏利尿消肿之功。,中医中药治疗,肺热、脾虚、肾寒 症状：周身浮肿、尿少、腰酸腰痛、口干渴、咽痛、畏寒肢冷、四肢困重、大便不实、舌红苔白、脉沉或滑。 治则：温肾健脾、清肺利水 方药：花粉瞿麦汤 花粉20g 瞿麦20g 附子15g 泽泻20g山药20g 茯苓15g 麦冬20g 知母15g黄芪30g 桂枝15g 甘草10g,中医中药治疗,花粉瞿麦汤 方用天花粉、知母、麦门冬以清肺，肺热清则水液清肃下行；黄芪、山药、茯苓、泽泻益气健脾利湿，脾气健则运化功能复常，水湿得以正常输布自无停蓄为患；附子、桂枝温肾阳，肾阳充则自可恢复其开阖功能。病机寒热错综，必须寒温并用，使肺热清、脾气健、肾阳复，三脏功能协调，则小便利而水肿消。,中医中药治疗,脾虚不运、气滞水蓄 症状：腹胀腹满、周身浮肿、小便不利、神疲面苍、食少纳呆、腰痛乏力、大便溏泄、舌质淡，苔白滑或滑腻、脉沉缓或沉弱。 治则：健脾行气利水 方药：茯苓利水汤 茯苓30g 猪苓20g 木瓜10g 槟榔20g泽泻20g 白术20g 紫苏15g 陈皮15g木香10g 党参20g 海藻30g 麦冬15g,中医中药治疗,茯苓利水汤 方中茯苓、猪苓，泽泻利水，槟榔、木香、海藻、紫苏理气，水与气同出一源，气顺则水行，气滞则水停。本方在用党参、白术、茯苓益气健脾扶助脾胃的基础上，用理气利水之剂，消补合