原发性骶前肿瘤的诊断与治疗课件

骶前肿瘤 的诊断与治疗,南京中医药大学附属医院 杨柏霖,解 剖,骶前间隙：骶骨与直肠之间潜在的间隙，上界为腹膜返折，间隙前面是直肠固有筋膜，后面是骶前筋膜，外侧是输尿管和髂血管，前外侧为直肠侧韧带，下方是直肠骶骨部筋膜，上方通向腹膜后间隙，侧方与骨盆直肠间隙相通。,骶前间隙与盆腔脏器的关系,骶尾骨,直肠后壁,盆底肌,输尿管,髂血管,腹膜反折,骶前部位的病变可起源于多种组织，掌握局部的胚胎学和解剖结构可以提供恰当的检查与治疗方案，否则可能导致严重并发症，甚至死亡。,发病率,据Mayo clinic 的Whittaker和Pemberton统计其临床发病率约为1/40000,分类,Lovelady和Dockerty第一次系统性地把骶前肿瘤分为先天性病变和新生物,.先天性病变（） 先天性囊肿（Developmental cysts） 粘液分泌性囊肿(mucus-secreting） 表皮样囊肿(epidermoid） 皮样囊肿(dermoid） 畸胎瘤(teratoma） 肾上腺残余肿瘤(Adrenal rest tumor） 直肠重复畸形(Duplication of rectum） 骶前脑脊膜膨出(Anterior sacral meningocele),.新生物病变（）,A 骨性（60） 1 脊索瘤 2 Ewings肉瘤 3 巨细胞瘤 4. 骨肉瘤 5. 骨软骨瘤 6. 动脉瘤性骨囊肿 7. 软骨肉瘤,神经源性（20） 1神经鞘瘤 2神经纤维瘤 3神经纤维肉瘤 4室管膜瘤 5神经节瘤 6. 神经母细胞瘤 7. 类脊索瘤 8. 恶性神经鞘瘤,C其它（20） 1纤维、肌肉、脂肪起源 a.纤维瘤和纤维肉瘤 b.平滑肌瘤和平滑肌肉瘤 c.脂肪瘤和脂肪肉瘤 d.髓脂瘤 2血管、淋巴起源 a.淋巴瘤 b.淋巴管瘤和淋巴管肉瘤 c.浆细胞瘤 d.血管瘤和血管肉瘤 e.血病 f.髓外造血 3其它起源,粘液分泌性囊肿（尾肠囊肿） 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤 畸胎癌 脑脊膜膨出 脊索瘤,来源于内胚层，由于尾肠发育停滞所致 囊壁为柱状或立方上皮，部分有鳞状上皮和移行上皮 囊壁较薄，多囊，周围存在卫星灶。囊腔内含有粘液样物质 具有恶变倾向,粘液分泌性囊肿,MRI表现,多囊，囊壁较厚；通常在一个较大的囊肿周围存在多个小卫星灶,粘液分泌性囊肿恶变,尾肠囊肿由于具有与肠道类似的形态学结构，因而具有恶病倾向；病理为粘液腺癌或腺癌； MRI表现：多囊，内部见囊性与实质性病变同时存在；不规则，肿瘤组织可曾蜂巢样改变，T2W1低信号，压脂后加强；囊壁被破坏，病变侵犯邻近组织。,表皮样囊肿（包括皮样囊肿）,外胚层在胚胎发育期间肛道和后肠融合时产生异位小巢而形成的单纯囊肿.通常为良性。 表皮样囊肿不含有毛发、汗腺等皮肤附件，皮样囊肿含有皮肤附件 肛后小凹是皮样/表皮样囊肿的重要体征,易与肛瘘外口混淆而误诊为肛周脓肿或肛瘘,MRI表现,有完整的包膜，壁较薄；内为均一的影像学信号； T1W1为低信号； T2W1为高信号； T2W1压脂后信号增强,畸胎瘤,胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞，从整体中分离或脱落，脱落的组织混杂在个体内，发育成长可形成畸胎 二或三层细胞起源，可含有软骨、牙齿、头发、大脑、骨或平滑肌，偶尔可见残余肢体或未发育的躯体下部,畸胎癌,常由畸胎瘤恶变而来 生长迅速，易穿破包膜侵入周围组织 可随淋巴和血行远处转移,畸胎瘤主要发生在儿童，新生儿发生率约1/30000 儿童生长到2周岁时，恶变机会将增加50，10岁以后很少恶变 成人畸胎瘤的恶变率1-12.5,骶前脑脊膜膨出,女性多见 胚胎早期孕妇受伤、感染、新陈代谢障碍或遗传因素导致神经管后孔关闭不全，畸形膨出 膨出部分为硬脑膜和蛛网膜。膨出脑膜通过骶骨腹侧的缺损经一狭窄颈与硬膜囊相通 膨出脑膜可影响骶尾骨发育，形成特征性的“弯刀形骶骨”,脊索瘤,好发于4060岁老年人 由残余的胚胎脊索发生，好发与颅底和骶骨 通常向前方生长，突入骶骨凹内，部分可向后方生长 生长缓慢，包膜可有可无。呈分叶状，小叶内有软而透明或半透明的蛋白或明胶组织 肿瘤主要向周围浸润，有10远处转移 临床特点,骶前原发性腺癌,男，36岁。主诉：肛门追涨，伴排便费力。一年前他院行经腹骶前肿瘤切除术，术后病理为“腺癌”。术后排除其它部位的原发病灶。 MRI表现;T2W1见骶前间隙实质性低信号病灶，无包膜；T2W1增强并压脂后，肿瘤明显增强，边界不清,肛瘘癌变,肛瘘癌变诊断标准： 1、肛瘘存在10年以上 2、肛管直肠内没有肿瘤，或肿瘤继发 于肛瘘 3、内口通向直肠，而不是肿瘤自身 病理性质多为粘液腺癌,男，52岁。肛瘘病史15年。 MRI表现：T2W1骶前间隙及左侧坐骨直肠窝内混合信号影，内部见网状结构，肿块有内口通向直肠，管道通向外口；T2W1压脂后肿块明显增强。,临床特点,临床症状 体格检查 诊断不及时的主要原因,临床症状,约四分之一的患者没有症状，只是在常规体检时偶然发现 常见的症状是腰背部疼痛，或大便习惯改变 反复发作的肛周脓肿和多次手术病史,肛门指检是简便和有效的首选方法。6797的病人在直肠指诊时触及肿块 发育期囊肿通常位于直肠后正中且柔软无痛，约三分之一患者在肛后有窦道小凹 骶前脑脊膜膨出在病人用力或咳嗽时有冲击感，压迫肿块可导致头痛 脊索瘤是与骶骨黏附的实质性肿块，一般在诊断前肿块已很大,体格检查,诊断不及时的主要原因,早期无症状或表现为不典型的腰背痛 临床检查未能获得有意义的资料 误诊为肛周脓肿或肛瘘,实验室检查,直肠镜检查 骶尾部平片 CT和MRI 直肠腔内超声 脊髓造影 活组织病理检查,证实为直肠壁外肿瘤 大的肿块可见肠腔明显狭窄 如果囊肿与直肠相通或曾经直肠穿刺活检，直肠后壁可见到一个引流窦道,直肠镜检查,骶尾部平片,发育期囊肿可见骶骨发育不全 骶前见到气体提示囊肿与直肠或皮肤相通 畸胎瘤在骶骨前方可见到牙齿或骨碎片钙化灶 脑脊膜膨出经典的X线表现为“弯刀形骶骨” 脊索瘤常表现为骶前孤立性肿块,伴有骨质破坏 肿块表现为肥皂泡样提示为血管瘤,超声,腹部超声：盆腔病变，肝脏有无转移及肾盂积水 经直肠腔内超声：确定肿瘤的位置、大小及与周围脏器的关系，区分直肠壁内与壁外病变、囊性与实质性病变 确定直肠是否受到浸润,肛缘上4CM起、直肠右后侧、骶前、紧邻直肠黏膜，见一4.2CM*3.2CM*2.9CM囊性包块，内为囊液和散在强回声光团。肛门截石位5-1点左侧坐骨直肠间隙内见一不规则分叶状低回声区，约4.5CM*3.2CM，与周围边界不清，未见内口。,实质性骶前肿瘤（神经鞘瘤）,确定肿瘤的部位、测量肿块的大小并可以辨别不同组织的密度 MRI在确定盆腔组织结构之间的间隙优于CT,CT和MRI,MRI（冠状面）,窦道造影,窦道造影可应用于与皮肤相通的感染性骶前囊肿,脊髓造影,骶骨近端病变（S1和S2）和远端大的病变应通过脊髓造影来评价 就骶前脑脊膜膨出患者而言，脊髓造影可以提供MRI不能提供的资料,活组织病理检查,骶前肿瘤应慎作穿刺或切开活检 确实需确定病变性质，可经肛周、骶骨旁或后正中路径活检 部分肿瘤如骨肉瘤、尤文氏肉瘤，术前活检是有益的 经直肠活检是不可取的,活检可能导致： 良性囊肿因活检而感染 脑脊膜膨出穿刺感染，导致高的致死率 对恶性肿瘤来说，活检会导致细胞种植,治疗,骶前肿瘤的诊断和处理途径 手术前准备 手术途径 其他疗法 主要并发症,骶前肿瘤的诊断和处理途径,无症状 慢性腰下部痛 直肠指诊 找到其它疼痛原因 骶骨X摄片 正常的骶骨或尾骨 半月形骶骨 骨质破坏 CT/MRI 骶前脑脊膜膨出 MRI(或CT) 囊性 实质性和囊性 实质性 MRI 骶尾骨脊索瘤 无法确定 先天性囊肿 胎瘤或畸胎癌 软组织肿瘤 无联系则脊髓造影 病理活检 切除 结扎或切除 切除 良性 恶性 考虑术前放疗和/或化疗,手术前准备,常规肠道准备 确定骶骨需切除，结肠造口和神经功能障碍需在术前向患者详细交代 所有病例术前体格检查必须记录病人的性功能、排尿和排便情况 多科室协同手术，术前需预先讨论病例,手术途径根据病变的大小、部位来决定 单纯经腹手术 常用手术途径 单纯后侧入路 腹骶联合手术 经肛手术（较少使用） 直肠指诊能触及病变一半（大约在S3水平），可采用后侧入路；指诊不能达到肿块的一半，则需经腹手术,手术途径,后侧入路,适合大部分骶前囊肿和畸胎瘤 取俯卧折刀位，采用后正中切口或旁骶切口 切开至尾骨，暴露并切断肛尾韧带和连接在耻骨与尾骨之间的纤维，必要时游离并切断尾骨以暴露术野。手指在直肠内压迫抬高病灶。锐性或钝性将病灶与邻近组织分离。良性肿瘤粘连致密难以完全切除时，可搔刮后电刀烧灼或石碳酸涂抹。避免损伤直肠壁及骶前血管 具有显露好、创伤小、愈合快的优点。,A：患者取俯卧折刀位 B：肿块位于骶前间隙 C：旁骶尾切口,A：逐层切开，纵向切开肛尾韧带（箭头） B：肿块被完整切除,直肠损伤,直肠不慎被穿破，分两层缝合，肠黏膜内翻 手术切口内灌注生理盐水，通过直肠镜向肠腔内充气，观察有无气泡，测试吻合口漏,经腹入路,适用于距肛门6cm以上的良性肿瘤，以及无广泛转移、周围组织浸润不广泛的恶性肿瘤 进腹后探查，如肿瘤较大，可先结扎双侧骸内动脉，然后沿骶前及直肠后壁之间仔细分离、结扎，逐步将肿瘤完整切除。术中注意保护输尿管，避免损伤骶前血管而致出血。手术野彻底冲洗后，在骶前置一双套管引流，在下腹部另戳孔出 否结扎髂内血管和骶中血管是有争议的话题,腹骶前后联合切口,适用于骶3水平以上的巨大良性肿瘤和恶性肿瘤 取腹正中切口进腹。恶性肿瘤行腹腔检查排除转移病变；沿骶前及直肠后壁之间仔细分离、结扎，逐步将肿瘤完整切除；肿瘤侵犯直肠或曾行经直肠活检，则病变直肠应被完整切除；较大肿瘤为求彻底切除时，直肠也需要切除 盆底尽可能重建，关闭切口。患者取俯卧位，后面的手术与前述相同,其他疗法,放疗 在一些骶前肿瘤如尤文氏肉瘤的治疗中起着重要作用。然而，脊索瘤是抗放射性肿瘤，部分切除和常规放疗很少能治愈 化疗 脊索瘤的化疗效果令人失望。研究表明异环磷酰胺、阿霉素有效，但放线菌素D、环磷酰胺、长春新碱、顺铂、5-FU和甲氨喋啶无效,主要并发症,出血 骶前出血是严重并发症！如能看见断裂的静脉，可行手指压迫后缝扎