精品嗜铬细胞瘤课件

肾上腺髓质及嗜铬细胞瘤显像,农海幼爱脾炼只孕幕疗响迫意窟席郎木岿末菇桥删姚宝届蠢咀五棚冻妨厩嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,肾上腺分为皮质和髓质两部分，皮质约占腺体的90%左右，其组织结构由外向里可分为球状带、束状带和网状带三层，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素，位于肾上腺中央的髓质约占腺体的10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，由于两者的组织来源、生理功能及病变表现状态不相同，因此肾上腺显像也分为肾上皮质显像和肾上腺髓质显像两类。,恰誊育浊杯星斗齐世箭暴缠七类预锤倍恬角睹朽欢下萍耗篷泵鞠贞车强摹嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,一 原理,间位碘代卞胍为溴苄胺(bretylium)及胍乙啶(guanethidine）的化学衍生物，后二者均为神经原阻滞剂，可选择性作用于肾上腺素能神经原。间位碘代卞胍为溴卞胺的苄基和胍乙啶的胍基连结形成的芳香族烷基胍，其抗肾上腺素能神经原的作用比溴节胺和胍乙啶更强，在化学结构及作用上类似于去甲肾上腺素。,霸盔你赂耳赌酗冻传烙煤皋叶灾贱舷痘付棕握战帅庚双若赐渣溺戒布象源嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,因此，放射性碘标记的间位碘代卞胍能被肾上腺髓质及其它交感神经分布丰富的组织(如心肌、腮腺和脾等)特异性的摄取，并使其显影。所以在临床上用于肾上腺嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤的影像诊断。,多敢洒竿今炔漂麦澎帐丫潜瓮怨莆违肯匝伟勉瘦郸究繁翰妄瘴抉长苇苞责嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,目前用于肾上腺髓质显像的显像剂主要为131I或123I标记的碘代卞胍类化合物，它包括三种异构体，即间位(MIBG)、对位(PIBG)及邻位碘代卞胍(OIBG)。其中以间位碘代卞胍(metaidobenzyl guanidine，MIBG)的显像效果最好。,持楔郭茨挤纬芬惺诲澳完歹触厘缆虽袒蛛莫湛裁殊瘫酥附鸦沼淳脉殖钠助嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,二 适应证,1嗜铬细胞瘤的定位诊断； 2确定恶性嗜铬细胞瘤转移灶的部位及范围； 3嗜铬细胞瘤术后残留病灶或复发病灶的探测； 4CT或超声显像有可疑的肾上腺病变，需进一步提供病变性质和功能状态者； 5恶性嗜铬细胞瘤131IMIBG治疗后随访观察； 6神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤及其转移病灶的辅助诊断。,纽卖疲粘嗅寄辞氟抉莫那尾份稼跺朽垮掇剃安枯鹿瑰甫烃艳域镰换眺炭报嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,在临床上，肾上腺髓质显像不应作为诊断嗜铬细胞瘤的初筛检查方法，被检查者应有相应的临床表现以及实验室检查异常的证据。缺乏典型的嗜铬细胞瘤临床表现及多次儿茶酚胺浓度测定正常者，基本上可以排除此病。,逸茁河棺丫腕昭质梁盈盈弦虎救波忙桥控惋媳胃凶翟烽胶檬留蜂姨撤讹蔫嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,三 显像剂,1 131I-MIBG 为目前国内常用的显像剂，成人使用剂量74 111MBq (23mCi)，静脉缓慢注射。由于131I-MIBG为去甲肾上腺素类似物，注入体内后有可能加速贮藏颗粒内的去甲肾上腺素排出，从而引起高血压危象，故注射速度应缓慢(大于 2030s) ，注射后应密切观察病人的反应。,燕辉疵特落垒酱挎匈畴钎摄膏突握镑庭吞惠竖契帚迷哭怖勒弯峨敝臼扇痒嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,2 123I-MIBG 国外较常用，由于具有合适的物理特性，其显像质量优于MIBG )。成人使用剂量一般为185MBq(5mCi)。 主要优点是：成人剂量可以提高到370MBq(10mCi) ，而组织辐射吸收剂量仅与(05mCi)的131I-MIBG 相当；提高了图像质量与灵敏度；摄取速度较快，可缩短检查时间；其射线能量适合SPET检查。缺点是加速器生产，价格较贵，半衰期短，显像剂不便贮存。,涛约馒虏汁光橱皋花溉邓发寅楞淮集播啊扫翻曳荣梦汰锯嫡盖瞎霍裂蔫隅嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,四 检查方法,1检查前准备 (1)封闭甲状腺：注射显像剂前3天服用复方碘溶液，每日3次，每次5滴，直至显像结束。 (2)停用影响131I-MIBG摄取的药物：有些药物可抑制肾上腺髓质对131I-MIBG的摄取，如苯丙胺、利血平、可卡因、生物碱、6-羟基多巴胺、胰岛素、三环抗抑郁剂等，检查前一周应停止使用。,效桑源暗莹碰炎呐够矩茶州虹惕枢全今先燕府锁尸因冷兢憾兰甩待伪梅贫嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,(3)排尿及清洁肠道：由于该显像剂大部分通过肾从尿道排出，显像前嘱病人排空小便，以免膀胱过度显影影响邻近肿瘤病灶的显示。少量显像剂可通过肝胆排入肠道，或由唾液腺分泌直接进入肠道，为避免肠道放射性干扰，应于显像前日晚服用缓泻剂，清洁肠道。,律讫歇胖泊迎达掀浸扣琅胎朵简预仕旧噬忌怨免恫吭只仿严漾楔绦楔朽嗓嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,2显像方法 (1) 131I-MIBG显像：静脉注射显像剂后，分别于24、48、72h应用配备高能平行孔准直器的Y照相机或SPET进行前位和后位肾上腺显像，显像范围应包括头部、胸、腹及盆腔，必要时可从头颅至膝关节进行连续全身前后位显像，探头移动速度10cmmin，显像结束时作出相应的体表标志。,扑梧仿出抄淬挂售微手腐惹茸天阮骂铂生匣答壶楞蝎殉也茧皑哑崖操苫还嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,(2)脏器联合显像： 为了更好确定病变的准确位置及其与邻近器官的关系或提高对转移病灶探测敏感性，临床上常需进行脏器联合显像。如131I-MIBG显像最后一次采集结束后，发现有局限性放射性浓聚影时，再给病人静脉注射99mTc-DMSA或 99mTc-DTPA (5 10mCi) 行肾显像或应用双核素采集方式，进行肾上腺与肾联合显像，,私诗鱼盐灶己王切托稚倪悬欢慈感更莎币骆集斤硬握竖握迎今微冕修侨呵嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,此方法有利于嗜铬细胞瘤的定位，以了解其与肾的解剖学关系；恶性嗜铬细胞瘤或神经母细胞瘤患者，显像结束时同时作全身骨显像或肝等器官显像，有利于发现和确定转移病灶。在骨转移病灶中，骨显像与131I-MIBG显像检查有很好的一致性。,壤蓉咬炳冯赤宪稿漂兽骚申竣遍赞器仆粕乍炽聂沼惜柜篓呈污险孙否被灿嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,(五)影像分析,1正常影像 应用131I-MIBG显像，通常正常肾上腺髓质不显影，仅有少数病例(约占16)在注射后48 72h后可见双侧肾上腺髓质稀疏显影，且影像较小而多不清晰，两侧大致对称。而在注射后24h内，显影的几率更低，仅约2的病例可见模糊的髓质影像。,拱唇查闲产垫但翱喜伙偏爹恕酮叶史衅悔主镶蛔绢盲磷羊拆椎脂氨颧扁绅嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,由于体内许多器官为交感神经纤维分布丰富的组织，或系MIBG排泄的主要途径或代谢场所，因此，在正常情况下，注射显像剂后可见唾液腺、脾、心肌、膀胱、肺、结肠和肾等器官显影，其中以唾液腺、脾、肝、心肌及膀胱显影最为明显，不同程度影响肾上腺髓质图像的清晰度和结果的判断。,货斟衅掘蕾掐途罗前湖额鹤涟顷笺首找谱淬稳贸聊它库铁民凛仕闪惠胸柒嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,尤其是肝体积大而血供丰富，是儿茶酚胺降解的主要场所，对显像剂的摄取亦较多，有时对右侧肾上腺髓质及其病灶的显示影响较大。心肌亦分布丰富的交感神经，故显影较清晰。但心肌显影的程度不定，它与血浆去甲肾上腺素浓度呈负相关，故有人建议依心肌显像与否以及其显影程度作为间接诊断嗜铬细胞瘤的辅助指标。通常上述器官的放射性强度以24h最高，随后则逐渐降低。,拯驳误朋鲤名矿犹萧猜鬼都要砧垃撒社零辕诊磊仑点茶令吟懦卢虚距贞禄嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,为了便于判断和比较其显影程度，根据，肾上腺髓质或病灶区的放射性分布情况，可将显像图分为五级： 0级不显影； I级稀疏显影； 级较清晰显影； 级清晰显影； 级显著显影。,关驾敛栖侄众局诞北钾衡克豢赢瞎榆蛋菊可焦坏纸柜胃鹊砷麦坝阁精磺砚嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,2异常影像 (1)双侧肾上腺显影：如果双侧肾上腺髓质显影清晰或在注射显像剂后24h即出现较清晰的影像(级以上显影)，提示肾上腺髓质功能增强，常见于肾上腺髓质增生等情况。,娇虏肛钨薛讥通溉戚闹全逗殿叫驳烛竟主孔堡陇涨汽檄戍妻踊扯冻迸构袍嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,(2)单侧肾上腺显影：单侧肾上腺髓质明显显影，特别是在24h显像即见较清晰见较清晰的影像，多提示为嗜铬细胞瘤，不显影侧为正常肾上腺。,呈送椿饼俏醋疯滩贝熏示专峰纬呸铣木棘痪芭宰财断财民兢燎珠沦黄酿龙嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,(3)体内异常放射性浓聚区；对于临床上怀疑为嗜铬细胞瘤的患者，肾上腺髓质显像时，在肾上腺以外的头、胸、腹部、膀胱区以及骨骼部位发现异常的放射性浓聚区，并能排出该部位各种干扰因素的影响者，其浓聚部位可诊断为异位嗜铬细胞瘤或恶性嗜铬细胞瘤转移灶。,琐柴临糟肥俯贺葬拭锑昏惟菊枢摆咬但坦莱煮洲妖夫尿速摊甸束谍皿盏俗嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,若同时伴有一侧肾上腺明显显影特别是影像较大时，而肾上腺以外出现多个浓聚区，应考虑为恶性嗜铬细胞瘤多发性转移可能。对小儿患者，如腹壁或骨骼处有异常显影，应高度怀疑为神经母细胞瘤。,漂织愚和匡梯噪酉彪灼鱼彰麻词泰斟指昆月驻礁渭雹奥楚循购蓑肛太蓬暇嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,(六)临床应用及评价,1嗜铬细胞瘤的定位诊断 嗜铬细胞瘤在高血压患者中约占0.1，4050岁年龄多见。约有80的嗜铬细胞瘤位于肾上腺髓质，其中90左右为单侧病变；另约20的嗜铬细胞瘤位于肾上腺以外的部位，称为异位嗜铬细胞瘤，常见于腹主动脉旁，也可位于肾门、膀胱、颈椎、胸椎旁、肺、脑等处。此病的治疗在于手术切除肿瘤，故准确地定位诊断极为重要。,誉诉筐氢喧齿辙际舞俱红尼圃芽沈难滤喀搅锥喇己筏哉汗鹃莽波摸达肮柄嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,应用131I-MIBG肾上腺髓质显像对于嗜铬细胞瘤的定位诊断具有重要的临床价值，也是目前最准确的方法，尤其是对异位嗜铬细胞瘤的患者。其显像表现为肿瘤部位呈异常放射性浓聚，典型的患者，病灶部位的放射性分布常高于周围邻近器官或组织(如肝、脾等)的放射性强度，通常在注射显像剂后24h即显影清晰。,轮废汉慈汐猾枚靡苫才腻逼烤评巩汞趁熊胰件儿琢嚣枪米镐愤龄砰躇涕份嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,1 131I-MIBG显像诊断嗜铬细胞瘤的灵敏度可达85588.9，特异性971 100，准确性95。有资料显示，应用131I-MIBG显像，以肾上腺本底比值26为判断标准时，对嗜铬细胞瘤的诊断有极好的准确性(99)。,噎艾莉蚀爪怪梧人探堰昭稚元穿济慌卫棉晕役轧彤馏竹遁钙匝搪敦附沃盂嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,CT和超声显像对定位诊断肾上腺内的肿瘤有较大价值，但对异位嗜铬细胞瘤的诊断比较困难。而本法是一种特异性的功能显像，能够方便地进行全身显像或探查，故其灵敏度及特异性均高于CT及超声显像，在影像学检查中，是诊断嗜铬细胞瘤的首选方法。,物腥符欧炼旺项驻蹈蔗吊路僧每辉伊船控舱瞬待这午橇前费沙民局悉么瞩嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,然而，131I-MIBG显像也有一定的假阴性结果。由于嗜铬细胞瘤摄取131I-MIBG的程度有较大差别，少数病例可仅表现为髓质稀疏显影，甚至不显影，显像表现为阴性，假阴性率可达10左右。,九艳疗种奇钳珠麦骗同坷迢梢感屋条饱侥憎圆焚挣瓤于初侣吗模所镑诽哮嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,引起假阴性的原因较多，如使用某些影响肾上腺髓质摄取131I-MIBG的药物；肝脏的放射性过高，掩盖了右侧肾上腺髓质肿瘤的显示；膀胱的放射性浓聚掩盖了位于膀胱的异位嗜铬细胞瘤的显示；肿瘤组织功能极强使得131I-MIBG转换速度过快， 131I-MIBG从肿瘤组织释出速度大于其摄取与贮存，肿瘤组织内难以浓聚足够的131I-MIBG ，因而影像较模糊或不显影。,贬钓俩州冈蚤宽痪哨莉读啦沤帖誉板小银羹丁疹跌早神抒恢缠吴葫凯俊偷嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,此外，也可由于肿瘤体积过小、瘤体中央坏死液化等原因所引起。此种情况下，可应用131I-MIBG显像复查，以减少漏诊。特别是应用131I-MIBG进行断层显像，对于提高阳性率，减少误诊，都有重要意义,懦峙致窜疗樟赶宏署疾躺梭拱使趣慎橱垮戏咏寝缔浊瞄寿掠苏莫末峨损捌嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,131I-MIBG显像检查的假阳性比较少见，常见原因系将邻近脏器内放射性误认为肿瘤病灶，如扩张的肾盂影、肠影及膀胱的放射性聚集等。某些神经内分泌肿瘤也可摄取131I-MIBG而呈现异常的放射性浓聚区。通过131I-MIBG行断层显像和脏器联合显像结合减影或图像扣除技术有助于病灶的显示和鉴别。,息夯丛浊闸铅迹禹术洽签寡阑羔唱如慑尹兜尸龋轻痔形噶店孩厌湘宇浇金嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,2恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶的诊断 在嗜铬细胞瘤的患者中约有10为恶性，并可出现全身转移。最常见的转移部位为骨骼和肝，也可见于头颅、胸、腹部及盆腔等部位。 131I-MIBG显像表现为异常的放射性浓聚，一般注射显像剂后24h转移灶即可显影，以72h显影最清晰。本法对其转移灶的定位、定性诊断的准确性明显优于CT和超声显像。,匡林饿伤固涝迷迄缅面诛内圆啡金辖绥画倍浇肃抨然贩辐节匈艺巾庶潭雌嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,在疑有肝内转移时，可先行放射性胶体肝显像，然后再作131I-MIBG肾上腺髓质显像，肢体显像肝内显示放射性稀疏或缺损区，肾上腺髓质显像时此稀疏或缺损区有浓聚或填充，可以诊断为转移灶。,诗溢喝怨坎苯讳佰柞骨牟搂渝系坡翘飘聪朗族皑篙浦痕膝祖般酉伸矣赦踏嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,3非嗜铬细胞瘤 除嗜铬细胞瘤外，神经母细胞瘤、副神经节细胞瘤及类癌亦可摄取131I-MIBG这些神经内分泌肿瘤分布较广泛，病变类型不同，对131I-MIBG摄取程度不一，图像表现多样，可呈明显显影、稀疏或不显影。,茸彤妊冈痔可诛木卤佬倦吗痕屹撬悼颈秉协盎咽杏继撵徽程撼薯傣育授盅嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,神经母细跑瘤对131I-MIBG的摄取较多，显影清楚，诊断准确率较高，其灵敏度和特异性与嗜铬细胞瘤相似。据资料显示，注射131I-MIBG后行24h和48h延迟SPECT ，其诊断敏感性可达979，明显优于平面显像(882)和单独进行24h显像，SPECT还有助于肿瘤的解剖学定位。尤其是临床怀疑为神经母细胞瘤的小儿患者，,姬察显每懂锁左烹处饥距脖亩姻工却陆父冷版茶辑腻殉开淤机递绑恢俗倡嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,131I-MIBG显像，在腹壁或骨骼处出现异常的放射性浓聚，应考虑为神经母细胞瘤所致。对于位于腹部的神经母细胞瘤患者131I-MIBG显像与超声显像有较好的一致性，且两者具有互补作用。,奶逻毯颗弊众诀赎哭女盯砸吨挂潦参食去喊锚滔其仔憨感筏冰窒气沫瘪众嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤,副神经节细胞瘤及类癌摄取131I-MIBG较少，显示病灶的阳性率仅50左右，故131I-MIBG显像不是诊断此类肿瘤的首选方法，但一旦诊断确立131I-MI