弥漫性闭塞性细支.ppt

弥漫性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎合并心功能不全,南京医科大学第一附属医院 李新立 徐东杰 周蕾 卢新政 张海锋 周艳丽 谢卫平 俞同福 张缪佳 戴山林,病史简介,患者十日前劳累后出现咳嗽，咳黄色粘痰，后觉胸闷心悸，平卧位明显，无胸痛，爬楼时气促。四日后低热，体温最高38.3C，可自行恢复正常，气促加重，轻微活动即可出现，无午后低热，无盗汗。三日前区医院就诊，WBC 6.83109/L，N 72.2%，胸片示右下肺炎，心电图：窦性心动过速（129次/分），频发室性早搏，V5，6ST-T改变。转入省级医院治疗，WBC 8.79109/L，N 77.8%，cTnT 0.12ng/ml，CK265U/L，LDH663U/L，血沉36mm/H，抗感染治疗三日症状改善不明显。患者发病前一月内无上感及腹泻病史，病程中无黑矇晕厥，无头晕头痛，无呼吸困难，无恶心呕吐，食纳欠佳，两便如常，睡眠不佳。既往有乙型肝炎小三阳病史五年，否认结核及其他传染性疾病史，无高血压及糖尿病史，否认食物及药物过敏史，无外伤及手术史。吸烟史约200支年，偶有饮酒。,体格检查,T37 ,P115次/分,R30次/分,Bp110/70mmHg, 神清合作，口唇不绀，巩膜无黄染，颈静脉稍充盈，气管居中，甲状腺不大；两肺呼吸音粗，双下肺呼吸音低，右侧明显，未闻及干湿罗音，心界两侧扩大，心律不齐，心率115次/分，未闻及病理性杂音；腹软，无压痛，肝肋下2cm，无压痛，颈静脉反流征（+），脾未及，移动浊音（-），双下肢无水肿，病理征未引出。,辅助检查,血常规：WBC 6.7109/L，N 64.7%，HGB 122g/L，PLT 244109/L 血沉 28mm/H 血清学检查： AST 45.2U/L，LDH 267U/L，CK 298U/L，CKMB 10U/L， cTnT0.1ng/ml 肾功能正常范围 T3 T4 TSH 均正常范围 动态心电图：窦性心动过速（平均121bmp），频发室早（1万/24小时），非持续性室速,入院诊断,急性心肌炎？ 心律失常 窦性心动过速 频发室性早搏 心功能III级,辅助检查,血清学检查： D-二聚体 0.86 肿瘤标志物阴性 抗核抗体、免疫七项、风湿三项均阴性，ANCA 阴性 血气分析：PH 7.46，PCO2 32mmHg，PO2 97mmHg，HCO3 22.8mmol/L，BE -0.5 mmol/L 二维超声心动图：LAD 54 mm，LVDd 76mm，LVDs 63mm，LVEF(Simpson法)26%全心增大，室壁搏动弥漫性减弱 胸部CT：检查示双肺多发斑片状高密度影，沿支气管及血管行走，下肺为甚，内可见充气支气管征，心影大，纵膈内多发肿大淋巴结，双侧胸腔积液,诊疗结果,入院后予扩血管、利尿、控制心室率等改善心功能，口服潘南金补镁，积极抗感染、怯痰，治疗一周后症状略有改善，但仍有胸闷气促及心悸症状，倍他乐克缓释片逐步加量至142.5mg，心室率降低不明显，复查胸部CT胸水明显减少，双肺病变略有改善，呼吸科会诊后改为两联抗感染治疗，并兼顾少见病原体感染,讨论,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obhterans with organizing pneumonia，BOOP）是间质性肺疾病的一种特殊类型，常被混淆于其他弥漫性肺间质病中。EPLER 于1985 年正式提出BOOP 的概念，迄今临床仍不易与普通型间质性肺炎（usual interstital pneumonia，UIP）等疾病鉴别。 BOOP 主要表现为闭塞性细支气管炎、机化性肺炎 和间质性肺炎与纤维化，,BOOP 起病多为亚急性，病程进展缓慢，发病初期主要表现为持续性干咳、呼吸困难和低到中等度发热，亦有部分患者起病呈突发性，病情急剧恶化。其最常见的体征为Velcro呀罗音，约68.00患者可闻及，多于双肺（46.00），亦可单肺（14.00），但干呀罗音少见，约1/4 患者可无体征 BOOP 患者胸片1上最常见、最特征性的表现为游走性、斑片状肺泡浸润影（81.00），呈毛玻璃样，边缘不清，以中下肺野多见。部分患者可见疏松网状、不规则的线状阴影（12.00）和结节状阴影（7.00），呈弥漫性分布。,大多数患者外周