干燥综合征ppt课件_1

干燥综合征, ,干燥综合征,定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗,定义,原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。,病因和发病机制,较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素,临床表现,起病缓慢、隐匿，临床表现多样 局部表现 眼部症状 口干症 其他干燥症表现, ,临床表现,系统表现 肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病,眼部症状,早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳,症状持续存在，不治疗,干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺,口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大,其他干燥症表现,鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮,肌肉骨骼症状,肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。,肺部症状,40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化, ,肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,消化道症状,口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系,神经系统病变,中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。,血管损害,15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎,自身免疫性甲状腺疾病,35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎, ,辅助检查,1)眼部 1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即5mm/5min（正常人为5mm/5min）； 2)角膜染色(+)，双眼各自的染点10个； 3)泪膜破碎时间(+)，即10秒（正常人10秒）； (2)口腔 1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液1.5ml（正常人1.5ml）； 2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影； 3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶1者为(+)。,辅助检查,(3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血,辅助检查,(5)血清免疫学检查 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70的患者； 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45的患者； 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90患者。 4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助 II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（）（5mm/5min）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,IV、组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶） V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15min）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI、自身抗体： 抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,项目的具体分类,1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下 述2条则可诊断： a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。,治疗,三阶段疗法,第一阶段 外部湿润替代疗法（口腔、眼、鼻腔、皮肤、生殖道）,第二阶段 促进体内内源性分泌（已证明对口干燥症有效）。,第三阶段 当患者伴有系统症状时，需皮质类固醇和（或）细胞毒性药物治疗,谢谢！, ww