尿崩症（luo）_ 副本课件

尿崩症 内分泌科,内容,病例概述 定义 AVP的分泌与释放 分类 病因及发病机制 临床表现,病例概述,主诉：患者唐小洪、女、31岁，因“多尿、烦渴、多饮25+年于2014-12-06 11:00步行入院。 病例特点；既往1月前头颅部外伤史，遗留左侧头部不适。 主要症状：患者25年前无明显诱因出现多饮、多尿、喜冷饮，饮水量10L/天，尿量约8L/天。1月前于当地医院行血糖检查正常。为系统诊治门诊以“尿崩症”收入病房。,病例概述,主要体征：T36.3、P63次/分、R20次/分、BP110/70mmHg。神清合作，自动体位。体查无异常。 辅助检查:（2014.12.6)我院门诊尿常规结 果提示：尿比重小于1.005，入院随机血糖5.1mmol/l，甘油三酯1.92mmol/l,血常规、电解质、肝肾功能无异常。,尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。,定 义,基 本 概 念,正常成人每日尿量: 10001500ml 多尿: 2500ml(30ml/kg体重) 尿PH: 弱酸性 尿比重: 1.0151.025 尿渗透压: 401400(平均600800) (mmol/kg.H2O) 血渗透压: 290-310(平均300) (mmol/kg.H2O),血浆渗透压,口渴,渗透压阈值,尿渗透压,AVP的分泌： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动 AVP的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用.,ADH分泌示意图,AVP释放的控制调节,渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O),血浆渗透压280284mOsm/ (kg.H2O),AVP分泌。,血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 颈动脉和主动脉处有化学感受器,AVP释放的控制调节,神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 口渴 糖皮质激素 提高AVP释放的渗透阈值,ADH释放的控制调节,分类,按照病因分类： 继发性尿崩 头颅外伤和下丘脑-垂体手术 下丘脑-神经垂体肿瘤 约50%(颅咽管瘤、 松果体瘤)、转移瘤(肺癌、乳腺癌)、 感染性疾病 脑炎、脑膜炎 肉芽肿性疾病、淋巴细胞性、垂体炎。 自身免疫性疾病 血清中存在抗AVP细胞 抗体 创伤性尿崩症约10%,分类,按照病因分类： 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏,分类,按照发病机制分类： 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏致AVP严重缺乏或部分缺乏 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点,常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。因胎盘分泌血管加压素酶使AVP降解增加有关。 。,可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量4L/d(可达18L/d)，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常,临床表现,伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状,中 枢 性 尿 崩 症,临床表现,临床表现,起病 缓慢，或少数突然起病，多见于中枢性 遗传性者常幼年起病，男：女约2：1。 多尿 多大于510L，尿比重多1.0001.005， 小于1.008， 部分性尿崩比重可达1.010， 尿渗透压常为50200 mOsm/kgH2O ，随 机尿渗透压血渗300 mOsm/kgH2O ，轻 症尿渗可血渗，但禁水后尿渗600mOsm /kgH2O 。,临床表现,Wo