海绵状血管瘤课件

眶内常见肿瘤的影像诊断,一眶内海绵状血管瘤,【临床与病理】 海绵状血管瘤因肿瘤内富有较大的血管窦，呈海绵状而命名。约占眶内肿瘤的4.6%-14.5%，平均发病年龄38岁，女性占52%-70%，多单侧发病。临床表现缺乏特异性，最常见的表现为眼球突出，多为缓慢、进行性眼球突出，为轴性眼球突出，且不受体位影响。近于眶尖者早期出现视力减退，肿瘤较大时可引起眼球运动障碍。,肿瘤呈类圆形，有完整纤维包膜，切面观见许多血窦，直径可达1mm，内由扁平的内皮细胞覆衬，间质为不等量的纤维组织。,【影像学表现】 CT：表现为眶内肿块，呈圆形、椭圆形及梨形，边界光整，密度均匀，CT值平均为55HU；肿瘤钙化少见；可见眶尖空虚征，即眶内肿瘤不侵及眶尖脂肪，使眶尖脂肪存在，表现为低密度区。动态增强扫描时，呈特征性渐进性强化表现，需在注射对比剂的同时开始扫描，延续3-5分钟，可见肿瘤内首先出现小点状强化，其后强化面积逐渐扩大，最终形成均匀显著强化。继发征象有眼外肌、视神经、眼球受压移位、眶腔扩大等。,MRI：肿瘤呈略长T1信号，明显长T2信号。在多回波序列中，随TE时间的延长，肿瘤信号强度也随之增加。增强扫面可以更好地显示肿瘤的“渐进性强化”征象。,病例1： 女 52岁 左眼外突伴视物不清7年余,病例2,病例3：男 45岁 右眼突出多年,病例4： 患者 女 31岁 突眼,病例5 女 46岁 左眼球渐进性突出1年 不伴有视力下降、复视、眼痛,【诊断】 眶内类圆形肿块，具有眶尖空虚征表现，增强呈渐进性强化特点，一般可提示诊断。本病有特殊的声像图表现，病变呈圆形或椭圆形，有晕，瘤内回声强且均匀，有中等度声衰减；压迫眼球时肿瘤轴径缩短；肿瘤内回声强而均匀是超声特征性表现。,二 眶内神经鞘瘤,【临床与病理】 神经鞘瘤是Schwann细胞形成的一种良性肿瘤，占眶内肿瘤的1%-6.4%，主要起源于感觉神经（眼神经及其分支）。可发生于任何年龄，多见于21-50岁，无性别差异。多为良性，极少数为恶性。约有1.5%-18%伴有神经纤维瘤病。肿瘤生长缓慢，初期缺乏明显症状和体征；典型表现为慢性进展性眼球突出，常发生复视和斜视；如压迫视神经则引起视盘水肿或萎缩，表现为视力下降。,肿瘤为长圆形，灰白色，有完整包膜，瘤内同时包括Antoni A型细胞构成的实性细胞区及AntoniB型细胞构成的疏松粘液样组织区。,【影像学表现】 CT：表现为眼球后肿块，可位于肌锥内、外间隙 ，以上直肌上方及泪腺区的肌锥外间隙居多，与感觉神经分布有关。其形状多为长圆形，与颅内沟通时形成哑铃形，边界清楚光整，肿瘤实质密度较低，CT值为35HU左右，其内有不规则低密度区（AntoniB组织）。还可有眶骨吸收、眶腔或眶上裂扩大、视神经及眼外肌受压征象。增强检查，肿瘤呈中度强化。,MRI：肿瘤呈不均匀长T1长T2信号，信号不均匀是因为AntoniA型细胞构成的实性细胞区及AntoniB型细胞构成的疏松黏液样组织区所致。增强后，病变强化不均匀，实性细胞区显著强化，而疏松黏液样组织区缓慢轻微强化。,病例 6,病例7 女 60岁 左眼球活动障碍4年余，伴视物双影,【诊断】 眼眶神经鞘瘤是发生于眼眶肌锥内、外间隙或颅眶沟通性肿瘤，呈圆形、椭圆形或哑铃形，CT表现为等密度，较大肿瘤可显示低密度囊变区。MRI上实性部分呈等T1等T2信号，囊性部分呈长T1长T2信号。增强后不均匀强化。,三视神经胶质瘤,【临床与病理】 视神经胶质瘤是发生于视神经内神经胶质细胞的低度恶性肿瘤，几乎均为星形细胞瘤，两侧同时发生者罕见。该肿瘤占眶内肿瘤的1%-6%，占原发视神经肿瘤的80%。主要见于学龄前儿童，发生于成人者恶性度较高，女性多于男性。本病伴发神经纤维瘤病者达15%-50%。,最早症状是视野内出现盲点，但由于患者多为儿童而被忽视。95%患者以视力减退就诊，视力丧失者也不少见。另一常见症状为眼球突出，眼底检查为视盘水肿或萎缩。 病理上视神经增粗，表面光滑，硬脑膜完整，瘤细胞沿视神经纵轴蔓延。镜下为分化良好的星形细胞，病理上多为I、II级，预后良好。,【影像学表现】 CT：表现为视神经条带状或梭形增粗，边界光整清楚。肿瘤累及眶尖时致其脂肪消失。肿瘤密度均匀，CT值在40-60HU之间，轻度强化，有时其内可见无强化低密度区。增强检查要注意观察肿瘤向视神经管内段或颅内段的侵及：侵及管内段而引起视神经管扩大；侵及颅内段及视交叉则在鞍上池内形成肿块。无钙化表现。,MRI：表现为T1WI中等偏低信号，