血管周细胞瘤课件

血管周细胞瘤,血管周细胞瘤（hemangiopericytoma， HPC） 是一种少见的血管性肿瘤，不足中枢神经系统肿瘤的1%，由Stout和Murray于1942年首先报告，又称血管外膜细胞瘤、周细胞性血管肉瘤，组织学上虽属低度恶性，但部分恶性程度较高，易复发和转移， 1995 年 Joseph 等从分子基因水平证实， HPC起源于毛细血管上Zimmerman外皮细胞。肿瘤一般为单发，好发于颅底、矢状窦、大脑镰旁、小脑幕或静脉窦旁，局限，分叶状、圆形或椭圆形，直径120cm不等。,临床特征,中枢神经系统 HPC 多见于中年人，男女间的发病率无明显差异。该肿瘤好发于颅内(约占95%)多与硬脑膜相连,尤其好发于窦汇附近,少数见于脊膜(约占5%) ,极少发生在脑实质内. HPC生长迅速,常压迫周围神经组织,引起相应的症状和体征,故患者的症状与肿瘤位置有关, 发于颅内者表现为头痛癫痫等颅内高压症状,而发于脊膜者常表现为肌无力和感觉异常。有文献报道 发生于视神经鞘的 HPC 还可引起视力模糊、视野缩小，甚至有报道伴发大面积颅内出血的病例。,病理特点,病理上HPC多为边界清楚的分叶状实质性肿瘤，软或韧，表面紫红色，HPC 组织学表现为瘤细胞密集 ，大小较一致，核卵圆或短梭形，偶尔排列成涡轮状， 可见核异型及核分裂， 并有大量“鹿角”状血管，瘤组织中可有灶性坏死、 钙化和沙砾体。 肿瘤可侵犯破坏周围脑组织和骨组织， 但无骨质增生。 一般来说 ，大多数 HPC 为低度恶性， 相当于 WHO级， 而当瘤细胞密度高， 间变明显 ，核分裂较活跃（ 5 个/10 HPF， Ki 67(MIB 1) 标记指数为 5% 10% ，见到大片坏死出血时， 则提示肿瘤恶性程度较高， 相当于间变型 HPC （WHO级）。免疫组化示 HPC 表达波形蛋白和 CD34 ，大多表达 CD99， 部分表达 BCL- 2 ；EMA 大多呈阴性， 但灶性阳性一般也不影响 HPC 的诊断。目前还没有中枢神经系统HPC特异的免疫学标记。,实质性HPC影像特点,CT平扫：肿瘤呈略高密度 ,边界多较清晰 ,呈不规则分叶状 ,瘤内低密度的囊性变或坏死多见 ,肿瘤附近骨质一般无反应性增生 ,且可发生局限性溶骨破坏 ,病灶内部钙化少见 ,这不同于一般脑膜瘤。 MRI表现：肿块一般位于脑外，附着于硬膜，边界清楚，呈分叶状、圆形或椭圆形，以分叶状多见。血管外膜细胞瘤的 MRI 信号变化很复杂 ,T1WI上病灶呈等或低等混杂信号，T2WI上呈等或略低信号 ,也可表现为高信号 ,瘤周水肿多较明显 ,常见血管流空影 ,呈不均匀明显强化，病变以窄基底附着于硬膜，一般无“硬膜尾征”。 血管造影：可见肿瘤染色明显 ,瘤内血管为不规则排列 ,不同于脑膜瘤血管均匀排列 ,有的呈血管畸形样表现。 MRS：明显升高的Cho峰，轻微的脂质峰，缺乏Ala峰和Glx峰， Ala峰和Glx峰的缺乏及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤鉴别。,MRI表现：肿块分叶状，T2WI呈等高混杂信号影和无“硬膜尾征”时，相邻颅骨无增生性改变及肿块内或周边迂曲、增粗的血管流空影结合MRS缺乏Ala峰和Glx峰及MI峰显著升高有助于与典型脑膜瘤鉴别。,R00473628 曹国鹏 男，22岁，右眼睑下垂6月，进行性加重入院，右侧眼裂变窄，光放射迟钝。外院头CT：右侧颞部颅骨欠连续，前中颅窝底、右侧基底节及颞叶见不规则形团块状稍高密度占位性病变。 手术肿瘤位于右侧颞叶，累及鞍上及鞍旁，肿瘤呈沙砾样，血供丰富。,图1 T2WI示病灶呈混杂信号,有大的血管流空影,瘤周水肿明显 图2 MRI增强扫描示病灶位于右枕部,边界清晰,边缘不规则,呈不均匀明显强化 图3 血管造影示肿瘤血供丰富,瘤内血管排列紊乱,似血管畸形样 图4 瘤内血管丰富,瘤细胞围绕血管呈旋涡状或放射状排列,血管可扩张成血窦,血管壁变薄,为单层扁平内皮细胞 图5 瘤细胞大小一致,多角型,胞浆中等,胞质淡染,染色质多,可见核分裂相 图6 瘤细胞膜外侧有一层清晰的基板,胞浆内细胞器简单,核仁明显,未见桥粒和缝隙连接,AC : 为术前 T1WI T2WI 及 Gd-DTPA 增强扫描 肿块呈等 T1 稍长 T2 信号 内见长 T1 及长T2 囊变区 增强扫描显著强化; DF: 为术后 1年增强图像 肿瘤复发 可见多个肿块,鉴别诊断,脑膜瘤 脑膜瘤与血管外皮细胞瘤好发位 置相似，多见于窦旁、鞍区及大脑凸面，但脑膜瘤一般边界清楚、锐利，呈圆形或类圆形，形态规则， MR 多呈等 T1 稍长或长T2 信号，肿瘤与硬膜广基底相连，坏死 囊变少见，肿瘤内无血管流空信号， “硬膜尾征 ”明显，结合脑膜瘤常出现钙化及局部骨质反应性增生等改变，鉴别诊断不难。,囊性HPC,以囊变为主的 HPC 临床上极为罕见。囊性 HPC目前尚无明确的定义 ,结合文献中对囊性 HPC的描述 ,把影像学表现为“囊性为主 ,伴有实质性肿瘤结节”的病例称为囊性 HPC。,囊性 HPC影像学特点,1. 以囊性为主 ,肿瘤结节相对较小，病变结节与硬膜结构关系密； 2.增强扫描后肿瘤结节明显强化 ,囊壁亦呈环形强化; 3.肿瘤结节内部因可伴有血管流空或坏死囊变 ,故存在空泡状无强化区; 4.与实质性 HPC类似 ,肿瘤结节多与镰、幕或凸面硬膜有一定关系 ,但无明显硬膜尾征; 5.可伴或不伴周围水肿。,平扫 CT( A) 、 T2WI( B)及 T1WI的增强影像( C、 D) ,显示病变为囊性,囊壁菲薄、强化,肿瘤结节附着于大脑镰生长,但无明显硬膜尾征,内有空泡状无强化区。肿瘤周围无水肿。病理切片( E)可见细胞体积较大,呈椭圆形、多角形或梭形,围绕鹿角状的薄壁血管呈放射状排列,平扫 CT( A) 、 T2WI( B)及 T1WI的增强影像( C、 D) ,显示病变为囊实性,实性结节部分与小脑幕关系密切,结节及囊壁均强化,无硬膜尾征,瘤周水肿明显,囊性HPC鉴别诊断,胶质瘤 囊性 HPC术前多被诊断为胶质瘤(毛细胞型星形细胞瘤 ,星形细胞瘤 ,间变性星形细胞瘤等) ,后者影像学上也可表现为“大囊小结节”及类似的强化特点 ,尤其发病率远远高于 HPC ,术前鉴别极为困难。如果病变结节与硬膜结构关系密切 ,且强化程度较高 ,则应该考虑到囊性 HPC 的可能性。,囊性脑膜瘤 囊性脑膜瘤约占脑膜瘤总发 病率的2 - 4 % ,与 HPC 的发病率相仿。Nauta 按肿瘤囊变的特点将囊性脑膜瘤分为四型,其中NautaII型与囊性 HPC 有一定的相似之处 ,区别在于:囊性脑膜瘤仍旧同典型的脑膜瘤一样 ,大多广基附着于硬脑膜 ,且常可见硬膜尾征 ,而囊性 HPC 硬膜尾征少见。,血管母细胞瘤 把血管母细胞瘤作为鉴别 诊断之一的原因仅仅在于它典型的 “大囊小结节”的形态。实际上 ,血管母细胞瘤的肿瘤结节形态规则 ,为圆形或椭圆形 ,均匀明显强化