再生障碍性贫血（AplasticAnemia)诊疗规范.doc

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia )诊疗规范一、合并症和/或加杂症： 1.各种感染（细菌、真菌、病毒） 2.重要脏器出血二、客观检查判定标准： 1.全血细胞减少（重症再障：中性粒细胞绝对值0.5109/L,血小板20109/L） 2.网织红细胞绝对值减少（重症再障：RC1%, 绝对值15109/L ） 3.髓涂片检查至少1个部位增生减低或重度减低，如增生活跃。巨核细胞明显减少，非造血细胞增多。 4.骨髓活检：骨髓造血组织容量减少，脂肪组织增多。三、检查项目 （一）必须检查 1.基本检查 血常规、尿常规、便常规、网织红细胞、血型、 肝功 （GPT、GOT、A/G、TB、DB）、肾功（BUN、Cr）、血电解质 ESR、CRP、lgG、A、M 乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体 胸片、心电图、B超 （肝、脾、肾） 2.特殊检查项目骨髓穿刺涂片、骨髓活检、骨髓液GM-CFU 培养血CD3、CD4、CD8血片中性粒细胞碱性磷酸染色（N-ACP）（二）选择项目检查 凝血三项、血气分析、HLA配型 感染部位细菌、真菌培养、 胸、腹、头颅CT四、治疗项目：内科、中医、造血干细胞移植 （一）慢性再障治疗 1.药物： 康力龙 6-8mg/d 口服 连用6个月以上 安雄 80-120mg/d 口服 连用6个月以上 丙酸睾丸酮 50-100mg/d 肌注 连用6个月以上 环孢菌素A 3-5mg/kg/ d 口服 连用3个月可与雄性激素合用2.成分血输注： 3.止血抗感染对症治疗： 4.中医中药:(二)重症再障治疗： 1.人血丙种球蛋白 0.4g/kg/ d VD 连用5天 2.甲基强的松龙 (10-20) mg/kg/ d VD 连用3天后减半量用3天，以后逐渐减量 3.抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）： 马ALG（10-15）mg/kg/ d，或兔ALG（2.5-4）mg/kg/ d 静滴连用5天1. 造血细胞生长因子：G(M)-CSF 、IL-11 、EPO2. 输成份血（单采血小板及红细胞悬液）拟做移植患者输成份血应照射后再输3. 异基因造血干细胞移植4. 其它治疗（1） 止血药： 止血敏 3.0 VD 1-2次/日 维生素K1 10mg VD 2次/日 安络血 10mg VD 2次/日 立止血 1KU VD 2次/日 止血芳酸 0.2 VD 2次/日（2） 抗感染治疗 环丙沙星 0.2 VD 2次/日 氧哌嗪青霉素 4.0 VD 3次/日 二代头孢霉素 2.0 VD 2-3次/日 丁胺卡那 0.2 VD 2次/日 *重度感染（体温39以上，中性粒细胞绝对值15%，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或组织活检证实为浆细胞瘤。 2.血清中单克隆免疫球蛋白（M蛋白）增高，通常30g/L。少数病例有双/三克隆性免疫球蛋白增高。LgG35g/L ; LgA20g/L ; LgD2g/L ; LgE2g/L ; LgM15g/L 3.尿本-周蛋白1g/24h 4.无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松。三、检查项目： （一）必须项目：1.基本检查 血常规、尿常规、粪常规、血型 肝功能 （GPT、GOT、A/G、TB、DB）、肾功能（BUN、Cr）血糖、血电解质（K 、Na 、Cl 、Ca、 P 、Mg）、碱性磷酸酶（AKP）、血沉、血尿酸乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体蛋白电泳胸部线片、心电图、B超（肝、脾、肾）2.特殊检查; 凝血三项 骨髓穿刺涂片分类 血免疫电泳五项、图谱 24小时尿蛋白定量 尿免疫电泳 线头颅正、侧位像、骨盆平片（二）选择项目： 血液粘滞度 骨髓细胞染色体 lgH基因重排 骨髓活检 骨痛部位线、CT、核磁 眼底检查 同位素全身骨扫描 HLA配型四、治疗：内科药物治疗、免疫治疗、放疗、血浆置换、手术、造血干细胞移植 药物治疗：（一）化疗：1.一线化疗MP方案： 马法兰（美法仑） 8-10mg/d 口服 d1-4 强的松 60-80mg/d 口服 d1-7 每4周一疗程M2方案：马法兰 6-8mg/d 口服 d1-7 强的松 60mg/d 口服 d1-730mg/d 口服 d8-14 长春新碱 2mg VD d21 卡氮芥 （62.5-125）mg VD d1 环磷酰胺 600-800mg VD d1 每35天一疗程VAD 方案：长春新碱 0.5mg/d VD d1-4 阿霉素 10mg/d VD d1-4（表阿、吡喃阿霉素，对心脏毒性较小） 地塞米松 20-40mg/d VD d1-4每4天休4天，2-4个周期为一疗程VBAP方案： 长春新碱 2mg VD d1卡氮芥 62.5mg VD d1 阿霉素 40mg/d VD d1 强的松 60mg/d 口服 d1-4VAMP方案：长春新碱 0.5mg VD d1-4 阿霉素 10mg/d VD d1-4 甲强龙 1g VD d1-5C-VAMP方案： 环磷酰胺 500mg VD d1，8，15 长春新碱 0.5mg VD d1-4 阿霉素 10mg VD d1-4 甲强龙 1g VD d1-51. 二线化疗 VAD方案、VAMP方案、MOEP方案（见NHL）、IOEP方案（见NHL） EDAP方案：足叶乙甙 100mg VD d1-5 阿糖胞苷 1g VD d5 顺铂 20mg VD d1-5 地塞米松 40mg VD.PO d1-5 (顺铂可用100mg卡铂代替)(二)免疫治疗 干扰素 300万单位 肌注 3/周 6-12个月（三） 反应停200mg ，每晚一次，每二周增加200mg, 最大剂量，800mg/d。（四） 放疗：局部浆细胞瘤或局限性骨痛时应用。（五） 对症支持治疗（1）止吐：恩丹西酮 4-8mg IV 1-2/日 枢复宁 8mg IV 1/日 欧必停 5mg VD 1/日 (2)保肝治疗：肝泰乐 0.4 VD 1/日 甘立欣 30ml VD 1/日 (3)纠正水电质紊乱（4）血浆置换术：适于血液粘滞度明显增高患者。（六）手术： 适应症：（1）局部浆细胞瘤。 （2）脊椎压缩性骨折所致截瘫时应做急诊椎板切除手术。 （3）局部骨折时可行相应固定治疗。（七）造血干细胞移植：（略）（八）合并症或夹杂症治疗： 1.高钙血症：补液3000ml/日以上，降钙素，大剂量2.防治高尿酸血症： 别嘌呤醇 0.2 口服 3/日 4%碳酸氢钠 250ml VD 1/日 补液：化疗时保证入液2000以上2. 贫血：血色素60/Lg 应输红细胞悬液。3. 出血：血小板20109/L，临床上有出血，应输浓缩血小板。4. 感染：应根据感染部位、细菌培养结果选