营养性巨幼细胞贫血课件

营养性巨幼细胞贫血,中国医科大学附属二院小儿内科 韩 梅,定 义, 由于Vitamine B12或（和）叶酸缺乏所致的 一种大细胞性贫血 临床特点 贫血 神经精神症状 红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼细胞 Vitamine B12或（和）叶酸治疗有效,病因（1）-VB12缺乏,摄入量不足 孕妇缺乏 单纯母乳喂养未及时添加服辅食 偏食或仅进食植物性食物 吸收和运输障碍 VB12 壁细胞分泌糖蛋白 转钴蛋白 肝脏 需要量增加 严重感染、生长发育过快,病因（2）-叶酸缺乏,摄入量不足 羊乳含量低 牛乳加热被破坏 药物作用 广谱抗生素、抗叶酸药物（甲氨喋呤、巯嘌呤）、抗癫痫药（苯妥英钠） 吸收不良-慢性腹泻、小肠病变 需要增加-早产儿、慢性溶血 代谢障碍-遗传性叶酸代谢障碍、酶缺乏,发病机制,叶酸还原酶 叶酸 VB12 四氢叶酸 DNA合成 DNA合成 细胞分裂和增值时间延长 细胞核发育落后 巨幼RBC（粒细胞、巨核细胞） RBC生成，破坏 贫血,发病机制, VB12 甲基丙二酸 琥珀酸 神经髓鞘脂蛋白形成 精神症状 VB12 中性粒细胞和巨噬细胞杀菌 甲基丙二酸 结核易感,临床表现,6个月2岁多见，起病缓慢 一般表现 虚胖，颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏， 色黄，出血点或淤斑 贫血 皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、指甲苍白； 疲乏无力，肝脾肿大 消化系统：厌食、恶心、呕吐、舌炎-出现早,临床表现,精神神经症状-烦躁不安，易怒 VB12缺乏： 表情呆滞、目光发直，对周围反应迟钝 嗜睡，少哭不笑，智力、动作发育落后 不规则震颤，手足无意识运动，抽搐， 共济失调，踝震挛和巴氏征（+） 叶酸缺乏： 精神异常，无神经系统症状,实验室检查（1）,外周血象 RBC、Hb 大细胞性贫血 MCV94fl MCH32pg RC、WBC、PLT减少,实验室检查（1）,孟贞彤 女 2.5个月 巨幼贫外周血片,实验室检查（2）,骨髓象 增生明显活跃，RBC系增生为主， 粒、红系统均出现巨幼变， 胞体大，核染色质明显疏松、分散 “核幼浆老” 巨核细胞的核有分叶过多,实验室检查（2）,荆实 男 1岁 骨髓片,实验室检查（3）,血清VB12和叶酸测定 VB12 200-800 ng/L-正常值 100 ng/L-缺乏 叶酸 5-6g/L-正常值 3 g/L-缺乏 其他 LDH，胆红素，尿甲基丙二酸,诊 断,临床表现 外周血象 骨髓象 精神神经症状-VB12缺乏 血清VB12和叶酸测定,治疗（1）,一般治疗 注意营养，及时添加辅食；防止感染 震颤明显者-鼻饲 去除病因,治疗（2）,VB12治疗-精神神经症状 剂量：500-1000 g im （1次） 100 g/次 im 每周2-3次 直至临床症状好转，血象恢复正常 神经系统受累-1mg/d 连2周以上 VB12吸收缺陷-1mg/m 长期应用,治疗（2）,治疗反应 6-7小时-骨髓内巨幼红转为正常 2-4天-精神症状好转 RC：2-4天开始增加，6-7天达高峰 2周后降至正常,治疗（3）,叶酸治疗 剂量：5mg tid po 直至临床症状好转，血象正常 VC 口服-促进吸收 治疗反应： 1-2天-食欲好转，骨髓巨幼红转为正常 2-4天-RC，4-7天达高峰 2-6周-Hb、RBC正常,治疗（3）,应用抗叶酸药物者 -甲