癫痫疾病知识分享ppt医学课件

癫痫疾病知识概述,1,癫痫,国际抗癫痫联盟（ILAE，2005）定义 癫痫 多种病因引起的一种慢性脑部疾患，以脑部神经元过度放电所致的突然、反复、短暂的中枢神经系统功能失常为特征。 癫痫发作 癫痫的主要临床表现，直接原因是脑神经元异常放电。,2,.,癫痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素： 至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学认知心理及社会等方面的影响和障碍,3,.,发病机制,神经递质功能异常,离子通道功能结构异常,神经元异常放电,实用小儿癫痫病学，2004,4,.,智商平均值 IQ,Farwell JR, Dodrill CB, Epilepsia 1985 Sep-Oct;26(5):395-400,患病率0.4-0.8%, 全世界5000万患者, 我国900万 40%患者出现行为,神经及智能障碍 患者死亡率比正常人高2-3倍,5,.,癫痫的分类,癫痫发作的分类 癫痫综合征的分类 癫痫的病因学分类,部分性发作 全面性发作 难以分类的发作 特殊的发作形式或类型,6,.,癫痫发作的分类,57%,40%,36%,14%,7%,23%,6%,3%,8%,局限于一侧大脑半球的某个部位,发作起源于大脑半球两侧,1981年国际抗癫痫联盟(ILAE),运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,7,.,癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或类型,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,8,.,West,10岁,2 岁,1个月,大田原,新生儿惊厥,部分性,全身性,青少年肌阵挛,儿童失神,阅读癫痫,严重肌阵挛癫痫,青少年失神,持续部分性癫痫 Rasmussen,LandauKleffner,C.S.W.S.,肌阵挛失神,肌阵挛站立不能,LennoxGastaut,良性肌阵挛,进行性肌阵挛,Rolandic 枕叶,局灶病灶或MRI正常,Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332,9,.,癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特的临床特征,病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) 癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征(隐源性),10,.,癫痫的病因学分类,特发性：除存在或者可疑的遗传因素以外，缺乏其他的病因。 症状性：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。(30%) 隐源性：尽管临床的某些特征提示为症状性，但是目前的手段难以寻找到病因。,11,.,癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫 明确发作类型或综合征 明确癫痫的病因,12,.,癫痫的诊断步骤(ILAE 2001),发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述 发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。,13,.,癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定 须做录像脑电动态 脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,14,.,癫痫治疗的最终目标 -无发作，提高生活质量,1.终止发作 2.避免治疗伴随的不良影响 药物副作用是影响生活质量的重要因素 3.控制共患疾病, 改善生活质量,15,.,癫痫治疗的方法,抗癫痫药物: AEDs 外科治疗: Surgery 其他方法： 迷走神经刺激 VNS 生酮饮食 Ketogenic Diet ,16,.,新诊断的癫痫,无发作,无发作,“合理的”多药治疗,外科评估,第一种药物,第二种药物,“难治”,40%,47%,13%,治疗程序,Brodie MJ and Kwan P, CNS Drugs 2001;15:1-12,17,.,新诊断的癫痫,通过规范化治疗，70%80%的癫癎发作能够得到完全控制 大部分病人发作缓解出现在治疗的最初25