血友病A.B.C(HemophiliaA、B、C)诊疗规范.doc

血友病A.B.C(HemophiliaA、B、C)诊疗规范一、合并症或加杂症 重要脏器出血，血友病关节炎等。二、诊断标准： 1、血小板计数、出血时间、血块收缩试验正常； 2、凝血酶原时间(PT)正常； 3、试管法凝血时间延长； 4、活化的部分凝血酶时间（APTT）重型明显延长；轻型稍延长；亚临床型正常； 5、血友病A：因子VIII促凝活性（FVIII:C）减低（FVIII:C1%为重型；25%中型；625%轻型；2645%亚临床型）； 6、血友病B：血浆因子XI减低； 7、血友病C：血浆因子XI：C及XI：Ag减低；三、检查项目： （一）必须检查的项目： 1、基本检查： （1）血、尿、粪常规、血型 （2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TP、A/G）、肾功能（BUN、Cr） ( 3 )乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体 （4）血糖、血沉、CRP、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg） （5）胸部平片、心电图、腹部B超、超声检查（肝、胆、胰、脾、肾） 2、特殊检查： （1）试管法凝血时间、出血时间 （2）血栓三项（APTT、PT、Fib） ( 3 )VIII、IX、XI因子测定 （二）选择项目： 骨、关节X线片、CT四、治疗： （一）替代疗法： 1、血友病A：VIII因子浓缩制品1U=1ml新鲜血浆中VIII因子量，1U/kg浓缩VIII因子可提高血浆VIII因子水平2%，内科出血需使VIII因子水平提高到25%（1030U/kg）。 手术前准备VIII因子水平应提高到60%以上（3050U/kg），术前数小时开始输注，VIII因子生物半衰期812小时，第一次输注后12小时应重复半量至出血停止，手术患者需维持替代治疗达24周。 2、血友病B：凝血酶原复合物200U=200ml血浆中含有的IX因子量，1U/kg凝血酶原复合物可提高IX因子水平1%，通常输注后血浆IX因子的水平不应超过50%，IX因子生物半衰期1824小时，故应在1224小时重复输注一次。 3、血友病C：可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，4.5ml/kg新鲜血浆或新鲜冰冻血浆可使XI因子浓度提高10%，应维持XI因子浓度在50%以上，XI因子生物半衰期为60小时。 （二）其他治疗： 1、6-氨基己酸 2025g/d po 2、达那唑（danazol） 0.40.6g/d po 3、强的松 30mg/d po 4、维生素C 0.2 po 3/d 5、安络血 10mg po 3/d 6、维生素K 8mg po 3/d 霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lympnoma HL,Hodgkin disease,HD）结节型淋巴细胞占优势型HL经典的HL 结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型淋巴细胞消减型一、 合并症或加杂症：1、 化疗、放疗引起骨髓抑制、全血细胞减少，肝、肾功能损害2、 感染、口腔黏膜炎3、 出血4、 上腔静脉压迫综合症5、 肿大瘤块损伤6、 可并发免疫性血细胞减少（贫血及血小板减少） 二、客观检查诊断判断标准1、 外周血可有中性粒细胞增多及嗜酸粒细胞增多；2、 可有血沉快、LDH、2-MP、Cu/zn比值、血清铁蛋白、IgG、r-球蛋白增高；3、 骨髓受累患者骨髓活检可见R-S细胞；4、 淋巴结或病变部位组织学活检符合HL病理像；5、 影像学检查有相关部位的肿块。 三、检诊项目： （一）必须检查项目： 1、基本检查： （1）血、尿、粪常规、血型 （2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TP、A/G）、肾功能（BUN、Cr） ( 3 )乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体 （4）血糖、血沉、CRP、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg） （5）胸部平片、心电图、腹部B超、超声检查（肝、胆、胰、脾、肾） 2、特殊检查： （1）2-MP、 Cu/zn比值、血清铁蛋白； （2）免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、蛋白电泳； ( 3 )骨髓穿刺涂片细胞分类 （4）骨髓活检 （5）胸、腹部CT（二）选择项目： （1）凝血四项 （2）淋巴管造影 （3）核素扫描 （4）病变部位（如：头颅、鼻咽）CT或核磁 （5）胃肠病变可做胃肠镜或胃肠钡餐 （6）气管镜 （7）B超引导下细针穿刺活检 （8）感染部位细菌培养、血培养 （9）HLA配型 四、治疗项目：化疗、生物治疗、放疗、手术、造血干细胞移植 （一）联合化疗： COPP方案 环磷酰胺 600mg/m2 IV d 1、8 长春新碱 1.4mg/m2 IV d 1、8 甲基苄肼 0.1/m2 P.O d 114 强的松 40mg/m2 P.O d 114 MOPP方案 氮芥 6mg/m2 IV d 1、8 长春地辛 4mg IV d1、8 甲基苄肼 0.1/m2 P.O d 114 强的松 40mg/m2 P.O d 114 ABVD方案 阿霉素 25mg/m2 iv d 1、15 博来霉素 10mg/m2 iv d 1、15 长春地辛 4mg iv d1、15氮烯咪胺 375mg/m2 iv d1、15 BAECOPP 博来霉素 10mg/m2 iv d 8 （基础、强化） VP-16 0.10.2/m2 iv d 13 (每28天一周期) 阿霉素 30mg/m2 iv d 1环磷酰胺 6001200mg/m2 iv d 1长春新碱 1.4mg/m2 iv d 8甲基苄肼 0.1/m2 p.o d 114强的松 40mg/m2 p.o d 114（二）、复发、难治HL的治疗： 1、MOPP方案治疗后复发的患者换用ABVD、ABVD方案治疗后复发的患者换用MOPP方案。 2、MOPP/ABVD方案治疗后复发的患者换用： M-ABVD方案 阿霉素 25mg/m2 iv d 1、15 博来霉素 10mg/m2 iv d1 、15 长春地辛 4mg/m2 iv d 1、15 氮烯咪胺 375mg/m2 iv d1、15 司莫司汀 0.10.2 p.o d 1B-MOPP方案 氮芥 6mg/m2 iv d 1、8 长春地辛 4mg/m2 iv d 1、8 甲基苄肼 0.1/m2 p.o d 114强的松 40mg/m2 p.o d 114博来霉素 15mg iv d 1、8 ABDMP方案 阿霉素 40mg/m2 iv d 1 博来霉素 15mg/m2 iv d 1氮烯咪胺 200mg/m2 iv d l-5司莫司汀 100mg po d l强的松 40mg 60mg po d l-5MEVD方案 司莫司汀 100mg po d l VP-16 100mg iv d l-5 长春地辛 4mg iv d l 强的松 40mg 60mg po d l-5 3.解救治疗：治疗同非霍奇金淋巴瘤（NHL） （三） 手术及放疗：I期及病变局限IIA期患者首选手术切除病灶然后进行放/化疗；I/II期患者可做局部放疗。（四）生物治疗：（1）干扰素，300-500 iu， sc, 3-7次/周。 （2）美罗华，375mg, iv, 1周， 4次为一疗程。（五）造血干细胞移植：四、合并症和/或加杂症治疗：1.化、放疗引起骨髓抑制： （1）白细胞减少：WBC1.0109/L时，可应用G-CSF或GM-CSF 150-300ug/日，皮下注射，5 -10天。 （2）血小板减少：PIt20109/L,或有重要脏器出血危险者应输注浓缩血小板。 （3）贫血：Hb6.0g/L