精品山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2012年2月课件

山西医学科学院 山西大医院 风湿科疑难病例讨论 2012年2月10日,病例摘要,患者，女，49岁； 间断发热20天; 2012-1-29入院；,2012-1-8始 诱因不明确； 发热，体温波动于37.5左右； 伴畏寒、乏力，偶有右腕关节疼痛； 无其他伴随症状，无感染症状； 口服“芬必得缓释片 0.3 2/日” 3天停药；,病例摘要,服药期间体温正常 停药后体温正常3天,2012-1-14 再次发热，体温38.2； “布洛芬缓释片、抗病毒冲剂”4天 体温降至正常 停用以上药物3天后再次发热,病例摘要,病例摘要,发热时自觉乏力，热退后精神状态好； 无口干、眼干、牙齿片状脱落、腮腺肿大； 无关节肿痛、光过敏、颜面蝶形红斑； 无四肢对称性肌痛、肌无力、眶周水肿斑； 无头痛、头晕、视力下降、肢体麻木、间歇性跛行； 无反复口腔、外阴溃疡； 无咳痰、咳血、脓血鼻涕、哮喘、血尿;,既往史：1999年曾经间断发热1月，体温最高达39； 伴口干、眼涩； 多次查血常规白细胞降低；抗ENAs均为阴性； 疑诊“干燥综合征”； 经对症治疗（具体不详）后体温正常。 个人史：（-） 家族史：（-）,病例摘要,体温36.4；全身皮肤未见皮疹。 浅表淋巴结未触及肿大。 口腔黏膜光滑，咽部无充血； 心肺腹无阳性体征； 脊柱生理弯曲存在，活动正常，各棘突无压痛； 各关节无肿胀及压痛；,病例摘要,辅助检查,血常规,便常规及潜血：正常；,尿常规,辅助检查,ESR及CRP,肝功,辅助检查,肾功能、血糖、血脂、心肌酶：基本正常 免疫球蛋白：正常； 凝血系列：正常； 肝炎抗原抗体系列+HIV+抗TP：均阴性； 糖化血红蛋白：5.0% 甲状腺功能：正常；,辅助检查,胸片：未见明显异常； 心电图：窦性心律，心电轴右偏 心电图大致正常； 腹部彩超：轻度脾大； 腮腺造影：未见明显异常；,唾液流率 基础：0.33ml/min 刺激后：2.4ml/min 泪液分泌试验 左：2mm 右：7mm,辅助检查,辅助检查,RAs：阴性； 抗ENAs：阴性； ANCA系列：阴性； 抗a-胞衬蛋白：（+）； 骨髓细胞学检查：骨髓增生活跃，红系增生减低；,治疗经过,查找感染灶 排查肿瘤 白芍总苷 0.6 tid po,治疗经过,体温未得以控制 且体温处于上升趋势 2月2日最高体温达39.8 伴有寒战,口服非甾体抗炎药效差； 复方倍他米松 1ml 肌注； 头孢呋辛加阿奇霉素抗感染；,体温控制，一周内未发热,病例特点总结,中年女性； 发热20天； 偶有右腕关节疼痛； 应用非甾体抗炎药有效，体温维持72小时； 无明显感染灶 既往曾有间断发热1月，伴口干、眼干； 血常规示白细胞低，轻度贫血，血沉，脾大；,拟诊讨论,感染性发热？ 感染灶？ 应用非甾体抗炎药后体温可维持3天？ 实验室证据不足 血象不高 胸部X片正常,找不到感染灶,拟诊讨论,非感染性发热？ 热程长，超过2个月；热程越长，可能性越大 长期发热一般情况好，无明显中毒症状。 贫血、无痛性多部位淋巴结肿大、肝脾肿大,非感染性发热可能性大,无菌性组织损伤及坏死产物性发热 大手术后、骨折、大面积烧伤、X线照射后的机械、物理性损伤；脾破裂、消化道出血、血管阻塞引起的心、肝、脾等内脏梗塞或肢体坏死；溶血性贫血、网状内皮细胞增生症、白血病、再生障碍性贫血及各种恶性肿瘤引起的组织坏死等。,拟诊讨论,需排除肿瘤,妇科B超：子宫内膜增厚； 乳腺B超：双侧乳腺增生； 骨髓细胞学检查：除外血液系统中肿瘤； 肿瘤系列：阴性； 全身骨扫描：未见明显异常； 胸部X线：未见异常； 腹部B超：未见占位。,拟诊讨论,基本排除肿瘤,生物制剂或药物反应引起的发热： 异种蛋白性发热，如注射马血清等；药物热，如 磺胺类、巴比妥类、青霉素、碘酊等药物过敏；输血或 输液的热原反应，以及各种预防接种疫苗等。,拟诊讨论,基本除外,产热、散热异常： 如甲状腺机能亢进、惊厥及癫痫持续状态所致的 产热过多，因广泛性疤痕、广泛性皮炎、先天性汗腺缺 乏症、鱼鳞癣或包盖过严( 多见于小婴儿)所致的散热 障碍及大量失血、失水引起脱水热等。,拟诊讨论,基本除外,中枢性发热 如中暑、安眠药中毒、脑溢血、颅骨骨折、脑震 荡等使体温调节中枢受损，某些植物神经功能紊乱所致 的低热，以及婴儿体位中枢调节功能失常等。,拟诊讨论,基本除外,致热类固醇性发热 周期热、肾上腺癌、慢性肝炎、肝硬化、原胆烷醇 酮治疗肿瘤时的发热。,拟诊讨论,基本除外,结缔组织病？ SLE、SS、RA、DM/PM、肉芽肿疾病、系 统性血管炎等,拟诊讨论,可能性大,无关节肿痛、光过敏、颜面蝶形红斑； 无四肢对称性肌痛、肌无力、眶周水肿斑； 无头痛、头晕、视力下降、肢体麻木、间歇性跛行； 无反复口腔、外阴溃疡； 无咳痰、咳血、脓血鼻涕、哮喘、血尿; 各项自身抗体不支持 基本除外RA、SLE、PM/DM、BD、系统性血管炎,拟诊讨论,拟诊讨论,既往曾有间断发热1月，伴口干、眼干； 此次再次出现发热 血常规示白细胞低，轻度贫血，血沉，脾大； 应用糖皮质激素效佳 抗a-胞衬蛋白（+）； 唾液流率基础偏低，泪液分泌试验异常； 以发热为首发症状原发性干燥综合征？,文献复习,-胞衬蛋白多肽抗体对原发性干燥综合征诊断的敏感性 为73%,特异性为89%。 其敏感性和特异性远高于ANA、SSA抗体及SSB抗体。 该抗体在SS患者病程的任何阶段均可呈阳性,提示对SS早 期诊断及回顾性诊断均有意义。 这些结果均证明,-胞衬蛋白多肽抗体是SS的一种相对特异的自身抗体,对SS的早期诊断具有重要意义。,-抗-胞衬蛋白多肽抗体在干燥综合征诊断中的意义 何菁 李晶 栗占国 陈巧林,文献复习,以发热为首发症状的pSS临床特点 约占pSS的15%； 全身症状重； 血中炎性指标升高明显； 易合并病毒感染、淋巴瘤发生率高 此类疾病易误诊,第十届全国风湿病年会论文集 济南市中心医院 李新发等,文献复习,皮疹发生率高,皮疹出现在面颊、四肢、胸背部,为红斑或紫癜样皮疹, 针尖至米粒大,高出皮面,可伴痒感； 腮腺肿大较常见,有压痛,质地中等; 浅表淋巴结肿大多见,淋巴结可表现在单侧或双侧的颈部、锁骨上、 腋窝、腹股沟、颌下,米粒至蚕豆大,单发或多发,可移动但无压痛; 抗核抗体高滴度阳性及血沉极度增快; 口眼干燥症状不突出,龋齿较非发热组少见。, 以发热为首发症状的原发性干燥综合征20例 陈琳洁 唐福林 汪国生,问题,原发性干燥综合征？ 发热 贫血 白细胞下降 血沉增