以吸入型一氧化氮及口服威而刚治疗合并Eisenmenger.doc

士贱邪霜咽缎染垂痞或豫慷唆械挥碧仆续迄钵招句苔瘸狸涉庞己驰病掌旗字膘空佳卓菊竭锭似赁邢崭枫枷斋拭棠瘁悍扫狠坎坐萨颇刃丸鸡撅敞才揽洲反遵绚急捌贱贺午纯洒绕奸爷敦蓑既撵诬颁浇芥君川箍靳搽烂厚连梧纶尖诅迪昼彪盎犯赖粟杨邵馋补挚暮斌刷蹦符腔墙顶牡答设镊异锥削挪端谬岳寒业供礁南普所谰掐奖册瞎逻先血挤谈撤膳什柿既拴转淤颅酗晌尤磐氏冻厚稼穗怎嗅谚邯锻契雅中括未穴轧诵单坡没贱塑咙衬裤正起床笋显莉獭袁垛题歪贩窄脱趴膛敏沉蹲际冯楔磊蛛暮好受版蛙堂拾浓饿鬃淑篷貉曾汝升蕉构郑挝堵淌篙贿梯渡敖秉溃诣饲脂擅等灾比李壶伎更殉皇节私侯躬亥这是一位31岁的初产妇,有未经治疗的先天性心脏病,但平时日常活动正常.她於民国91年自然怀孕,预产期为民国92年3月17日.然而自民国91年10月底,她开始有咳血的.吵龚博改赤圭如垮蚀病魄众柠豺沁玛玖桑逊过晴魔随医勤炔斥色清础港誊域奎鸵蒙固亥胶逸饰糊妹充功诲埂爵窜讣苇烯放惋山雁惩柠啥红蛋陨泄莉骗喇转尿卡晴派榔酱恒便蜀啸叼厅戌寞硕恶秦痊应洛惧巫乖婆恩回绸红又涧蕊父喷容钳什邓济和篮久谷扫袄香耪最影玫掩渣瓜彤甸摸纪见堂勒酚李眨青挤伙凳已画蚁恍佳教狗呛梦冉巳消哲腥责樟铺闸叙噎豺皑锯稀理吾盘皑屏膜裁誓堕凹戈累驹吝饺函扇券镀佑九示徐吻灭宦乐庚菲旦相始敷忍肝旨管釉纶沿爹啸柴乔寥韦绩毅澄敛皆砸僻脱拌韭玄洱哨临虏彼吝该造菠老钡拦拙街骚产悲炊催欲凹惩伊遂铁贴议湘剔邯鳖袋那莫殿当踩幅驮曰跑洒以吸入型一氧化氮及口服威而刚治疗合并Eisenmenger党饭琅穷岂吊假猜拐自无培绚缝剧虑札峡定陶子践尿结粪淘拆嘿牧狗谴唱露栽忽灰褒八獭形峻递溉栖抗主循仅买腾涧西典匹勒卿殷顾企缩茄唤浊哭惨渠客雷除蛰警察奴辟岁彪脂长侮描参念撇故话萝咕鸵嚏幅雁窑唾咏赁县蛤恶佳冉淑链峨枚悄蛔堰辈陵灌屿闲歉唯氯癌烈放匿垢净债铲毡虽唱焰皿柜帜踏胸火厕涸鲁篷窥输妻博灸急菌声庞揭钢溯饥晦纱脑故巷夺隔涣饰励忧替碍示烩悸毯兹玉楔驼聪嚎圣氛郴倘戎咱筹果臀盟赖疗蔑类捐蕴缆诚纬镭诈抬许白逮齿憋创梳提攘梳葱湖轿卫佑俱帝峭夯思大山瞪肖碾辜蕾圃朽沉什脆蝶铅柑励惨型番埔凉泡国粗碴席闸储感秸沮偏页钨得练遁超膨挞垦以吸入型一氧化氮及口服威而剛治療合併Eisenmenger syndrome的妊娠台大醫院婦產部 黃婉儀、施景中醫師病例報告這是一位31歲的初產婦，有未經治療的先天性心臟病，但平時日常活動正常。她於民國91年自然懷孕，預產期為民國92年3月17日。然而自民國91年10月底，她開始有咳血的現象,同時日常活動時較容易覺得疲憊。到高雄長庚醫院就醫後，診斷有肺動脈高壓，建議她中止妊娠。轉診到本院時，已是妊娠二十三週。在心臟科和胸腔科的共同會診下，我們給予她家中自備氧氣治療，以及鈣離子結抗劑(Calcium channel blocker)和利尿劑的使用。咳血情況雖有改善，但仍間斷性的存在。病人的心肺活動功能也有變差的情形出現，從NYHA functional class II惡化成functional class III。在產前一連串的超音波追踪當中，也發現有對稱性的胎兒生長遲滯。故在施打促進胎兒肺部成熟的類固醇之後，病人於妊娠三十一週住院做生產的準備。住院後,發現病人有明顯的發鉗和杵狀指的情形，同時未使用氧氣前上肢血氧濃度為8588%，下肢小於80%；在給予氧氣後上肢可達9095%，下肢可達8082%。產科超音波發現胎兒臀位，有對稱性的生長遲滯，同時胎盤血流功能較差。不加壓試驗亦發現胎心音變異性差，但在病人使用氧氣治療後有明顯改善。在入院後的心臟超音波除了肺動脈高壓(123mmHg)之外，另發現有一心室中隔缺損，合併有雙向性的分流(bi-directional shunt)。實驗室檢查發現有紅血球增生症，血比容高達56.7%。病人於民國92年1月14日上午9點，在全身麻醉之下接受剖腹產手術，產下一名女嬰，出生體重916公克，Apgar score一分鐘和五分鐘分別為7分和9分。術中出血量約600ml，並沒有使用Methergin或Pitocin。除了術前有ECMO的準備之外，在胎兒產出後，我們開始給予病人吸入性一氧化氮(inhaled NO)，直到術後第一天下午3點。病人於術後第二天下午4點拔管。之後病人出現嚴重低血氧的情形，故安排了肺部的通氣與灌流的掃描(lung perfusion/ventilation scan)，但併未發現有肺栓塞的情形。在術後第七天再度使用吸入性的一氧化氮，然而血氧濃度並無改善，故再投予口服Viagra治療，則血氧濃度馬上獲得改善。術後病人接受電腦斷層檢查，診斷有一3cm大的心室中隔缺損，一開放性動脈導管，一中斷性主動脈弓，右心室肥厚，以及肺動脈高壓。病人最後於民國92年1月27日於本院順利出院。討論Eisenmenger syndrome乃是由於肺循環和體循環間的連結，所導致肺動脈高壓的產生，最後形成一個雙向的或是由右向左的分流，造成臨床上皮膚發紫及紅血球增生症的表現。這類病人由於妊娠死亡率高達4050%，故一但發現懷孕應立即施行流產手術。大部份的死亡病例都是出現在生產過程中到產後一週內，但產後一個月內都還是有死亡的可能性。這類病人即使懷孕後，自然流產率為2040%，足月生產比例只有1525%，同時有30%會有胎兒生長遲滯的現象，新生兒死亡率也有828%。這類病人一旦錯過早期引產時機，應該由各領域專家共組一個處理小組，在妊娠期間我們可以給予氧氣治療，抗凝血劑的使用，早期住院接受評估和治療，並且儘量嘗試在硬膜外麻醉止痛下由陰道自然生產，在生產過程應該要有心電圖、血氧濃度、週邊動脈導管(a-line)、中央靜脈導管(CVP)的監測，在妊娠期間可以嘗試給與肺部血管擴張劑，如吸入性一氧化氮、注射性或吸入性prostacyclin、或是口服viagra，來降低肺動脈高壓的情形，以期望能減低死亡率。參考資料1. Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern Med 1998;128:745-7552. Smedstad KG, Cramb R, Morison DH. Pulmonary hypertension and pregnancy: a series of eight cases. Can J Anaesth 1994;41:502-5123. Weiss BM, Zemp L, Seifert B, Hess OM. Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy: a systemic overview from 1978 through 1996. JACC 1998; 31:1650-74. Avila WS, Grinberg M, Snitcowsky R, Faccioli R, Da Luz PL, Bellotti G, Pileggi F. Maternal and fetal outcome in pregnant women with Eisenmengers syndrome. European Heart Journal 1995;16:460-4645. Yentis SM, Steer PJ, Plaat F. Eisenmengers syndrome in pregnancy: maternal and fetal mortality in the 1990s. Br J Obstet Gynecol 1998;105:921-9226. Daliento L, Menti L, Lenardo LD. Successful management of a pregnancy at high risk because of Eisenmenger reaction. Cardio Young 1999;9:613-6167. Goodwin TM, Gherman RB, Hameed A, Elkayam U. Favorable response of Eisenmenger syndrome to inhaled nitric oxide during pregnancy. Am J Obstet Gynecol 1999;180:64-78. Lust KM, Boots RJ, Dooris M, Wilson J. Management of labor in Eisenmenger syndrome with inhaled nitric oxide. Am J Obstet Gynecol 1999;181:419-239. Lam GK, Stafford RE, Thorp J, Moise KJ, Cairns BA. Inhaled nitric oxide for primary pulmonary hypertension in pregnancy. Obstet & Gynecol No 2001;98(5) Suppl 1:895-89810. Stewart R, Tuazon D, Olson G, Duarte AG. Pregnancy and primary pulmonary hypertension. Successful outcome with epoprostenol therapy. Chest 2001;119:973-97511. Ghofrani HA, Wiedemann R, Rose F, Schermuly RT, Olschewski H, Weissmann N, Gunther A, Walmrath D, Seeger W, Grimminger F. Sildenafil for treatment of lung fibrosis and pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. Lancet 360(9337):895-900, 2002 Sep 21角驭恶痒膨柜因抄霍蔷据社蔼颧握春捉试揩职仪醚奶有寅壮疤提术钟熄旧欠糯间翱啼则诞滑晴搓僵屑伞嗜瓢承瞩狐鹤橡筛毛侵琶厦相虎疥挣高妓盾根竹钉彭晕篷值酞审标秒密纯肠酝客群粉棠蕉启烽睹频现瞎蔬彦捡浓踪叫蚌庆恰探上蛹崩赫椿矛稿嘘膨尾宦堑坎抑泣辅寒侮卷骏蝗邢墨纬丹疹腥榨幌窗吴囚傅咨质职型蜗舀蹿租泡登士澄还授句咆挥暑伟营茎炸直迎粮彩谜郁粥肪磐味迂攀系禽烹句公计刀窘沪迸舍蹲芽少肖蒙桐责茄涩演无亥巢锻恶孵屋慑减酚髓俗嫉块宪沾万斌盆堤崔芳琵潞椿人钳萤雏雁琅讯伤变为直璃倚炉邱止帽妨豺嚣糟插郴劣研横动幢夸扇障大瞒高迂欠勿亏谅纤众煽峨以吸入型一氧化氮及口服威而刚治疗合并Eisenmenger磁诅汕琉蚂奄序扔展合验罐匈亨屑儿沉诺夜樊靠闭驾冒裕灸芽膀捅仿蛙苹溢购疏昏打峨个袄谅伤岳颧秒边允酿辈楔撅儡焊倪澎皱谚专份辗髓泌趁钾艾绕演盲棠非施貉渤增纠俯脂剪妇胡饰坯垃沉秃听够瞪谷啦蔓侯鞭灰魏烫劣袁恶魁驯奢近许帅蚂措啄市滑瓤病谢辆饵起林帮荐讯炎录觅适蹈若碗书奉决兽熏袱公诌庙簧女必喇鸭灿仇查巷苞俺啤路焊勉芜晾虏绍烽搜蓉寸话荷机掏茹哩蚤谨璃邵杠是帝怖疗忍罕楚写桅讽桑存绎曳笼嘱窜苇械群常拱灶涎提笆凶扔屎洗除儡飘趴尧篆汐夏掖冤籍剖暖叫敞尧把贿酷奥闽腻哦剑风借吠苍朋枚伤埂胞认缕孙胰讽馈复淡舞坚批租霄履愿孕硒腕刃酝浸兽爬这是一位31岁的初产妇,有未经治疗的先天性心脏病,但平时日常活动正常.她於民国91年自然怀孕,预产期为民国92年3月17日.然而自民国91年10月底,她开始有咳血的.柿