运动神经元病课件

运动神经元病,内一科 张莉婷 2015.2.25,解剖与定义,Title,病因及病理,Title,临床表现及分类,Title,辅助检查及治疗,Title,护理,Title,目录,神经组织的组成,神经细胞（神经元） 神经元是神经组织中的主要成份，具有接受刺激和传导兴奋的功能，也是神经活动的基本功能单位。 根据功能分为 感觉神经元（传入神经元） 运动神经元（传出神经元） 联络神经元（中间神经元） 神经胶质细胞 神经胶质在神经组织中起着支持、保护和营养作用。,运动神经元,上运动神经元： 运动皮层 锥体束 下运动神经元： 脊髓前角运动神经元 脑干运动核 周围神经和肌肉,定义,运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。 特征表现上下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩，延髓麻痹，锥体束征（包括巴宾斯基征，奥本海姆征，戈登征等）的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受损。,锥体束征阳性提示锥体束损伤。 一侧阳性：代表同侧椎体束损伤或高位中枢的损伤。 两侧阳性：代表下运动神经元传导通路病变，双侧失去上位抑制。一侧椎体束阳性时，还需做运动感觉等检查，以定性定位评估病变位置。,分类根据部位,原发性侧索硬化,上运动神经元,1,进行性延髓麻痹PBP 进行性脊肌萎缩PMA,上运动神经元e,2,肌萎缩侧索硬化ALS,上下运动神经元,3,PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。,斯蒂芬威廉霍金,病因,MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。,仅累及锥体束，表现为无力、锥体束征,原发性侧索硬化,单独损害延髓运动神经核，表现为咽喉肌、舌肌无力，萎缩,进行性延髓麻痹,损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力、肌萎缩，而无锥体束征,进行性脊肌萎缩,上下运动神经元均受损，表现为肌萎缩，无力，锥体束征,肌萎缩侧索硬化,临床表现,01,临床罕见，进展慢，可存活较长时间,02,常见首发症状，双下肢对称性僵硬，乏力，称剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。,Click here add your title.,03,四肢肌张力痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性 一般无肌萎缩，肌束颤动，无感觉障碍、括约肌不受累,原发性侧索硬化（上运动神经元）,较为少见，进展较快，多在1-2因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡,Title,主要表现为进行性发音不清，吞咽困难，饮水呛咳。 舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。 若同时损害双侧皮质脑干束，出现强哭强笑，下颌反射亢进，则真性球麻痹与假性球麻痹并存。,Title,进行性延髓麻痹（下运动神经元）,多为遗传性，常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩，无力，也可单侧起病，累及双侧，逐渐波及前臂，上臂，肩部肌群,Title,肌张力下降，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。,Title,根据年龄，肌力，遗传可分为，婴儿型，少年型，成人型,Title,进行性脊肌萎缩,预后不良，晚期发生延髓麻痹，多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或感染,Title,常有肌束颤动（有重要意义） 上肢肌肉萎缩，肌张力不高，腱反射亢进 下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进。,Title,一般无客观感觉障碍，担忧主观感觉症状 括约肌功能良好，眼外肌不受累 意识清醒,Title,肌萎缩侧索硬化,检查,1.脑脊液检查基本正常。 2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。 3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。 4.头、颈MRI可正常。,治疗,抗氧化和自由基清除 神经营养因子 抗氨基酸兴奋毒性 新型钙通道阻滞剂 基因治疗及神经干细胞移植,对因治疗,针对肌肉痉挛可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。 患肢按摩，被动活动。 吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。 呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸 防治肺部感染 营养支持疗法 计算机辅助系统提高生活质量,对症治疗,须得指出的是，MND是多病因引起的综合病症，目前尚无特效治疗，一般以对症与支持治疗为主。,护理评估,生命体征，神志，肌力，肌张力 双肺呼吸音，有无咳嗽咳痰 肢体功能 有无延髓麻痹表现（饮水呛咳，构音障碍，吞咽困难，咽反射消失等） 营养状况 心理状况，社会支持,常见护理诊断,清理呼吸道无效 与肌无力、分泌物多有