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洪燕青,变应性肉芽肿血管炎,概述,变应性肉芽肿血管炎又叫churg-strauss综合征，是一类原因不明，主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎 患者常伴有哮喘或变应性鼻炎，主要累及肺、心、肾、皮肤和外周神经，一般预后较好，但侵犯重要脏器和治疗延误后预后不佳,病因,本病的病因尚不十分清楚，故其发病机制也仅为一些学说 如有学者认为可能与遗传素质、家庭史、寄生虫、乙型肝炎病毒及自身免疫等因素有关 故其发病机制亦仅为病原体直功能击学 针对血管成分的免疫学说和间接免疫反应学说等,病理生理,病理变化示坏死性血管炎，血管壁及血管外肉芽肿形成，组织内嗜酸粒细胞浸润，病变累及全身，特别是肺和心和皮肤,临床表现,呼吸系统： 呼吸系统累及为多见，变应性鼻炎常为初始症状，哮喘亦为主要表现之一 后期多数患者呈现肺内浸润性病变，胸片为游走性片状影,临床表现,皮肤表现： 仅次于呼吸系统症状，常出现皮疹及皮下结节，后者为特征性表现，但相对少见 病理为嗜酸细胞浸润性结节,临床表现,心脏： 为主要靶器官之一，由嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起 主要表现为急性缩窄性心包炎 心力衰竭和心肌梗死，心脏受累常为的主要死亡原因 行心肌活检可能会发现嗜酸性细胞浸润,临床表现,消化系统： 累及消化系统主要表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎症状，以腹痛腹泻及消化道出血常见，严重者可有穿孔 当严重肉芽肿形成时，可出现结节性肿块，同时亦可以引起腹膜炎，腹水内有嗜酸细胞,临床表现,关节和肌肉： 主要表现为游走性关节炎，早期出现小腿肌肉痉孪，以腓肠肌受累最特征性,临床表现,肾脏： 肾脏累及较少见，如为肾小管受累主要表现为镜下血尿 蛋白尿，可自行缓解，极少进展为肾功能衰退竭,诊断标准,哮喘史 血嗜酸粒细胞10（白细胞分类） 单神经病，多发性单神经病，多发性神经病。 游走性或过性肺浸润，固定性浸润不属于此项。 鼻窦病，病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明。 血管外嗜酸粒细胞，活检示动脉，微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积，有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。,治疗,主要是糖皮质激素和环磷酰胺 对重症患者可每日静脉注射甲泼尼龙 0.5 1g ，连用 35 天后改为泼尼松 4060mg/d 口服 8 周左右，酌减其量，维持治疗。若单纯激素治疗效果不佳可加用环磷酰胺或硫唑嘌呤,预后,在糖皮质激素应用之前，本病被认为是不治之症，主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应
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