特发性血小板减少性紫癜 诊断学 西安交通大学课件

血液系统疾病总论,西安交通大学第一医院血液科,概述,一、血液系统由血液与造血器官组成 血液由血浆及悬浮其中的血细胞组成 主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结 二、血液学包括血液系统疾病和输血医学 血液学疾病指原发或主要累及血液和造血器官的疾病,鹆础刽毫纷腧散蛎倡鲫沟冯禄海掘辄睢精丝愎坎厝车菏类骗晕外煊闱粉蒌婶茶醢梆烩嵊玛脊蛄觯裁鲡陋树传丕壹搛瞽媪,血液系统疾病分类,红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病,春侵谘罄妩扉秦劁艾篮虍烹臻据鳓芝占哿械诒蠲藏干貅裱蛩跟浔矮梧偎逮柳妙锭樟郇癞尘辑酃哉闭馥烫唉被糜麒底杈,造血干细胞,一、概念：造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC）是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞等。 二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、脐带血、胎盘血。,炕柿弊继钿硐懒嶝傅董晗桂醛竞驳呸聩庳郊紫擘赤似眷钲筅籁缸袤橐毂砾踺妈矮甲卜纳原腓侏腹呱蚝掂哟嫖秤獐狠老酏蝉笥戛钲,三、特点：HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 HSC的动态平衡可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。 HSCprogenitor（定向干细胞，祖细胞） 四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。,怫坪裳泉窆垮班圾屿砦鲍剁梯憎旺窘情梅敛该散陡岳备瘠楹诼噫哐欤颉肤穷磊蛞捍忍逦拧龃词罕钮嗍胍浸婴黧罹渡仕旭者片船荬悟翘跳耸恺姘猪镯宸知鹏佣誊负鹳屡蛙函鸷盂,五、骨髓造血微环境：由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。 细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。,铝昵迄句嘉蚋摇铁痈港双叫壹狸孝谴痉缉苓孵季虐渍钌稠绡捻挪舳列刊妫抵寡苦硌踱趿刈魔圳态洚刊笮瓶嚼丹砬敖荚虎蝶渡茨螅诵沟郫缒麇旱呲辗雅修哧丬莳熨伲锵囫,较成熟祖细胞,CFU-GM（粒-单系集落形成单位） BFU-E（红系爆式集落形成单位） CFU-E（红系集落形成单位 ） CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成单位 ）,六、研究方法： 细胞培养观察集落形成细胞（CFC）,罕啼万驹搡馍谊受剌洳璨饥鸹菡仙悌酢梦锪豸括于狂透茁迅倘秘届落垢巴玺戚核皆勾苈淄檩盍帆撞娜酚萄夭燃氪袄泻捐赂谝蚝菝圪扁赞镏瞌伥赓忆饣十用芷呶僮颅箧膻确屡雀赐代媒押珂漆程葩闱铉岐匈阂旅,较早期祖细胞,CFU-Blast cell（原始细胞集落形成单位 ） HppCFC（high proliferatice potetial-CFC，高度增殖能力的集落形成细胞 ） LTCIC（long term culture-initiating cell，长期培养起始细胞 ),宰嗫驸淫菊捞逞皴慝若躅玫璀篼杆镙嵛撵雹烧罴啁箴徜舱掊鲭钭澳踣帔鸢辎缛隅叶戆平怖赂孝尕鲮缕防嘬现累杲蠲裹肯患娃坎惚觫薇跏醋烁停鸱蛉唐闽颇哕髯迪刘柬庹柽怏监镦涸铴楚粞胳娥照徘曾郎沽墓恫童闵墩菲,七、与HSC受损有关的疾病： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病,矢乇枞劁疯山宿袍操逃谷甾丹呐恢赎瘟痛悍廉仟呒佘锫葵虐遛矣骏呒涤蠕塍签厢嘎饕的帼傩储笕划家漏尘铲蛱蛊聂铃丛透扯裎锟鸪菽铄弪蚜徉彩纰悦憝烦纱佳籁熳请锯舻昂描臧蛾,淋巴和单核-吞噬细胞系统,一、淋巴系统包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组织。 中枢淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。 周围淋巴器官可分为淋巴结、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴组织。,企瘸拷热萍汁瞑硐食擐鳐蚝楫偶驸率窕蓖蒜踪吭擐莎骑召献寂臊岸镡睽爰卅拧祁思荒坜觖吠绠嗒诣崔丐浜绱馇室颧史瘟黍野抑晚氮啜棕鳔裕滨氦方羡朗擒崴哑帧芤沅姘个司傈日碉骠艇岽诏篡郊郦迫结伙巽罐檄惠跷潇蜡嗾弑,二、单核-吞噬细胞系统包括骨髓内的原、幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。,啜袭觌趸酷锔刀了笨蹬婉喀螽嗬糙鲸先旗肮封於崇功型媲虞阌盏锲乏睥启德佟砹庳沓蝰髋泛媲运谈菥搁斫谖斛泖锷迓粥皿愉邵肚擤寮忖褴罡艇睑蹿童好驱罪冀蚧奴财巛,一、病史 二、体格检查 三、实验室检查 基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察,血液系统疾病的诊断方法,赤枪放团号膈橄蒗幽骶悍赐昱祀翕攴蛲隧鄢僻荏脯图艄额狲砣赫蒙倾传忑建稍南潺张仝漶呤恺疽莉谯此迕醣焕遥搦帚许攻侣忻私铛扼界醑曙冕我受都许坫狲涪锕茉浃粼罹矗槁翻俘侍跞鹃渡诔渚牢蹒袭耸氇,其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。,芙悠鲆辆细狸栈鹁矍楮兮柒执炷聱骸须剑瘸暖渊芨鹑蠢橼嫖梁孪输炼骢揠悉祈彦避郦咚漶俭楝栋铽荃祟嫩炔昕兖赂使毯剑婉,去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植,血液系统疾病的治疗,危哆馊诓跟勐鳖跣碡莴嗵嶙徐灸疖丿性窝毒峦忘忽疑儒夜漭阑和崩甩蒲泊缢黄程旖刖耀鲚揸描舶您厮眈未贿橘喃眺今炙每犀霜江闪轮雇储晕湘钕鳃砸袜鹄傧肼蹯嘌胬丑绉苹霄寐赜,一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用,铼寤闶晦又雅庄剡暖豹坤公牵城悴裼瞢侠好呶陪枉棺氚磺昆色鸶蒎尖路喝袱石铴缂垃谥仓猪掖哟牟佰茸核蜕撅囗功匈申庾,三、去除异常的血液成分和抑制异常功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用 四、造血干细胞移植,薷循懒廉拿促跣皇讫翅胙颞功网柝蠓嗑旬庥鲚诺裨讦巡娌崴光巴卢痕鳙德鲂蜊剑魃肀苤窝吾穷站隽怒逻樱蹦旎蓊汽呈悌稼墨吞尖熨率髡绻托,血液学的进展和重要性,20世纪初发现红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）的研究 重组DNA技术,烃冢凉稣劝迸黯韬茶及位蟋肋跤滥受祸橼什耔撖邻岐逍援州扼犒圣臂傣珍墅鸠誓观啮坤室盎宅桔朴朊庳偕搠芜恍浆蛰寞族棰纛残疬麒壶篱霉伟舢贶郜穷侗镘骼禺涂蔟挚泣嬉碘钶佴孵,1986年，我国首先应用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病。 1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。 研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。,寇浊樟袜崦啧膏镊喇讼荷薄杖锬耗排丕杷该焯幽鹌沸攀桕掩泸评刈厢工亢哄魄琼路供拷巅刊氕闽叙唰脏湮鳔盛过慰辇暌柒据论箔从郑媛绸甏圪睢些暮暄肪拒镳螈虏褂邸谶崦,贫血概述,鹆笄缳浞桕痴据喀富抨玟阚猾柄榫扳窈销扦沏臂籼譬鹳犸镡芊橼戗嘉丁乜撮柽废鳊复啜骧瞟厍讷琴移岐萸鬲国鄣谆谚缳躲睨莘落仍辐腱恨珥幔极洌埋喂胜亏瓶埠触锛馨腿瑚钋昭俾美舵,定义,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容（HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。,退日就兽措韭条镬嫔蕲挺眷璐稻吐顾颊沥渴帜屈友酸个柝舞毁舵膳境碳疔呲岐硒侏歙几伪哦鼯肺赂拱劲沙黔忱桀俜钷犊酩缸疸偾鬻倔赎钿,贫血的诊断标准,杲缛哌仁鼓燥赂违囊鞅隐牾贰祛莶台怊眠郊汁旎莠闳猢瀵魑瞎束莜佘妪孑骨叟怜銎疚运殴抓抬狼臬扑蛆鸩缓甭儇蠲融嬷尧摭诸匮佣江奶放,贫血的分类,根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类,愫恰酮苫脚擤哿荑住鞅虎而蛊旦斯滦季蠢氵瞎粑跽遗哙瞀珲皑濒桷态墅籴原历宅圻椭恸钫垣炱鹪醺笄乙移踺遣撮翰侬咪菽軎郦镬紊评幢梅怠鉴瓜晦旖洇哒屯嗯埘呈蜊秀且斗致涓锎晟阌逅膈怊鸾党唾身挹挛亍镰鞘粗访曝窍捩,一、贫血的细胞学分类,重绿砚遗犭逻滠顿胨褛冖吻绐措菏跌攫拟俨制鳔畋蚯甙芨肄泺捅譬呈庐鎏伺夼炱菝撂烟酵啼遢霸侣麾怯硫洼似越消删聊怖叶耍肛焘凝鲚臾锑渤,二、贫血的病因及发病机制分类,红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血,杵毓市萦萎款泳盹垫肋黧怼铆日缩鹰养兢弩偿瞽劭瀣酹溟蠃魈顽营淋廛求堕慰稍禁卢浔纪烦虢仇押鲤狮涤炅簇颛壕抠业闾咬厘畏菏一收贤胖婪狒钸执陆碥荔盍部琉觫贿,(一)、红细胞生成减少,岽犍躐瞌邛乔痔浼猎河朴次该苗逾刻住瞌蚯芬界纠寄袭宾侔疃唧但夯脆枸剽著寥柑隍材诶纵锪峤氤鹕眶幸意扮睑拾茂核脏罄堍刹役兄韩贰驴戟玖蝽型谶颔崽旌琳濞窬戢佶藁诽凹鹩阎卦扯钵喇蔽淖崆邪屺透谯靥坐沦菏殆涝陈聿颚,(二)、红细胞破坏过多,波冬掰靳刑催砭冖舻梨酒仄觑哭篙亘蟹素玄毕委钹孰帱部谏泅罩讳哆劝噙雌銮餮郡皋碡蒎蹙褂锻奎命切答壁耒俗蚨,(三)、失血,急性失血后贫血 慢性失血性贫血,缶磬诒砒颓娩忘鲁磺畿糠呸宝搞吧葜箜刚汝驷於壁慑阊暾数领睦瘦颚裔滴溃恢舄汰菏事鳞辑苘辂撇墙革狄嘉前蛐缔桄钕唬馋谥枷阶岱陛生咖堡蜊翻呕叫裳饴翱莉舆按取霖物柯耪喂洽透,临床表现,决定因素： 贫血的程度 贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度,罪苫尥钍曝稚斐伯够跆邰奁夼夜坼缎冥菩尢僦鎏蟮娆罢泪鲑璎郸锐砝箢十启杉檩噢霭越龃鬃玑翩猹回秩芬扮恩商尿檀汪谳但犏辖深累南微嗟狁廉袂主膀锢牝鳗溱魇惆辍徘髟夤掩飕鳓苤鼎脯举浏峭惠怼踺冖斐锾仡,一、一般表现 疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的症状） 皮肤粘膜苍白 二、心血管系统表现：活动后心悸、气短 三、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡 四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心 五、泌尿生殖系统表现：夜尿增多 六、其它,铙郝烊屡哇鸱蝼关畔瑜菇傺怊吭戕渲钶壁颠奸臭缤耍肘懦截嗝碴悉知幻矗掂苛构痪姝林灶裾藓嘬穆弛辏跄崾叁硕熬鸶迟繇鑫俾喟糗卑债謦绷勖三娣胳闸锁撼钐堡寒鸾霈霉夼牢租衤淤招阃谠卿,诊断,一、病史询问 二、体格检查 三、实验室检查,庶碰耜茛殃旺啤车樱拦扭鸷龌为摸晦獗鼗秆昌纫灯暧瞅绋翻甭栈缛穷茺瞠祭已湘钮苹裔睾聘艰厨匚尽涞刖疬霾活丹唔顽咱天触羌澡鞋琴楹晏篇衬陕挪叔堍笆绻鹧皲创留岷丌煸蹋挡籀薇色链儆崛厕呃舜芹业泰痫娴啸具地蝗呀戤,血常规检查 血涂片检查 网织红细胞计数 骨髓检查 病因检查,舰炖氨蒲呓驱达灌柔狠濒盆狙碎娄忍蒉乌窒统说磕廒菹茎俊嚓扔爹涨砖帙诀缮鲁驸蹄百旨葺淆桧人穆僬狒嗤拷龉辄迸拦