内科护理学课程课件33再障

再生障碍性贫血（再障） aplastic anemia,教学目标： 1、掌握再生障碍性贫血的护理。 2、熟悉再生障碍性贫血的病因、临床表现及治疗原则。,再生障碍性贫血（AA）是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血干细胞增殖与分化障碍或造血微循环的的损伤。引起造血红髓被脂肪所替代，导致骨髓造血功能衰竭，全血细胞减少的一类贫血。,定义,（一）药物与化学品 氯霉素、苯及其衍化物 （二）电离辐射 （三）生物因素 病毒感染 （四）其他因素 上述原因使多能干细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷、异常免疫反应损伤，导致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少。,病因与发病机制,临床表现,骨髓造血功能衰竭,全血细胞减少,贫血,出血,感染,Face Pallor,Petechia Ecchymosis,Hematoma,急性再障口腔感染,临床类型,重型再障（SAA-型） 非重型再障(NSAA),急性再障 慢性再障,重型再障（SAA-型）,临床特点,症状 重型再障 非重型再障 起病 急、进展迅速 缓慢 贫血 进行性加重 首发症状和主要表现 出血 皮肤、深部出血 出血轻 便血 血尿 脑出血 皮肤粘膜为主 感染 皮肤、肺部多见 呼吸道多见 不严重 预后 不良 较好 多于612个月死亡 少数死亡,实验室检查,全血细胞减少（程度可不平行） 网织红细胞降低明显 骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪,（一）血象 全血细胞减少为再障突出特点。 血片中无幼稚白细胞。,实 验 室 检 查,（二）骨髓象 增生程度明显减低或极度减低，粒系、红系明显减少，巨核细胞不易找到，淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和组织嗜碱细胞相对增多。,实 验 室 检 查,骨髓活检 红骨髓显著减少，被脂肪组织替代，并可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞分布在间质中。,血细胞化学染色 骨髓铁染色可见细胞由外铁均增加，中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高（降低）,诊 断,1、诊断标准： 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少； 一般无脾肿大； 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度 减低； 能除外其他引起全血细胞减少的疾病 一般抗贫血药治疗无效。,诊 断,2. 重型再障的血象诊断标准 * 中性粒细胞 0.5 109/L； * 血小板 20 109/L； * 网织红细胞绝对值 15 109/L。 符合两条可诊断。,治 疗 再障的治疗原则： 去除有关致病因素； 支持对症治疗； 促进骨髓造血功能恢复。,再障的治疗方案,（一）慢性再障的治疗： 1. 雄激素：首选治疗。 2. 654-2，一叶秋碱； 3. 胎肝输注； 4. 中药。,（二）重型再障的治疗： 1. 骨髓移植 2. 免疫抑制剂： 1）胸腺细胞球蛋白（ATG） 2）淋巴细胞球蛋白（ALG） 3）环孢素（CSA） 4）肾上腺糖皮质激素（大剂量甲泼尼龙） 5）大剂量静脉输注丙种球蛋白 3. 造血细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO,1、适当增加营养 2、控制感染 重视个人卫生，尤其口腔卫生。 中性粒细胞少于0.5109L者宜于隔离。 3、控制出血 保持大便通畅。 避免不必要的肌内注射和静脉穿刺。 肾上腺皮质激素皮肤、粘膜出血 内脏出血输入浓缩血小板或富血小板血浆 （PRP）或输新鲜全血。,支持对症治疗,4、输血 严格掌握输血指征： 血红蛋白60g/L或有心功能代偿不全时输压积红细胞； 血小板20 109/L或有出血者输浓缩单采血小板； 有细菌感染而对抗生素治疗无效时输白细胞悬液。不能预防性输入白细胞。,1、雄激素 作用：雄激素在肝内由5和5还原酶作用，形成活力更强的5和5双氢睾丸酮。前者能促进肾产生和释放促红细胞生成素，后者则激发休止期多能干细胞转入增殖期，并促进造血细胞分化增殖。 常用制剂：丙酸睾丸酮；羟甲雄酮（康复龙）；去氢甲基睾丸酮（大力补）：康力龙。 雄激素作用缓慢，疗程一般为6个月或更长时间。,药物治疗,2、肾上腺皮质激素 只用于重度贫血伴有出血及溶血者，常用泼尼松或氢化可的松静脉滴注。 3、免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG），静脉滴注。疗程45天。,适用于慢性再障经内科治疗半年以上无效或恶化病例，无并发症且能耐受手术的患者。亦适用于骨髓增生程度尚好，虽无明显出血但需输血量较大，提示有溶血因素存在或出血严重经各种内科止血无效，危及生命者。 脾切除术后的并发症以出血、感染及膈下脓肿较为常见，应予注意。,脾切除,同种异体骨髓移植 年轻急性型再障。最佳移植时机是起病后不久，未经输血，尚未发生感染者。 胎肝细胞移植治疗再障。 胚胎发育的第二阶段，肝是主要造血器官，含有大量造血干细胞，并同时可能存在某些刺激造血的因子，因此常用健康孕妇妊娠35月时经人工流产取出的胎儿肝组织制成悬液，给病人输注，一般在短期内输入35次为一疗程，间歇13个月可重复输注。,骨髓移植及胎肝细胞输注,（一）护理评估 1、病史 （1）就诊的原因及主要症状。 （2）起病缓急，主要症状持续时间。 （3）患病后有无治疗及其效果。 （4）有无毒物接触史、用药史或病毒性感染。 2、身体评估：一般状态、生命体征、瞳孔、营养、 皮肤粘膜、心、肺检查。 3、实验室检查 4、心理、社会反应,护 理,（二）常用护理诊断 1、Activity Intolerance 活动无耐力 与贫血相关 2、Infection, Risk for 有感染的危险 与粒细胞减少有关 3、Injury, Risk for 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关。 4、Body Image Disturbance 自我形象紊乱 与丙酮酸睾丸酮引起的不良反应有关。,Body Image Disturbance自我形象紊乱 与丙酮酸睾丸酮引起的不良反应有关。 1、心理护理 向病人及家属讲解疾病的特点、治疗要点和护理重点。 了解病人想法，讲解有关药物方面的知识，并交代治疗过程中可能出现的各种并发症和可能出现的不良反应，使病人对治疗有较为恰当的估价，对治疗过程中的副作用及不适有一定的思想准备。 注意多与病人交谈，沟通思想，了解病人的心理需要及时消除病人的焦虑、消极等不良心理反应，使治疗顺利进行。,2、用药护理： 雄性激素副作用 女性可有男性化和停经，停药后可消失。 男性有性欲亢进。 注射局部感染或纤维化。 口服蛋白同化激素可损害肝脏。 丙酸睾丸酮 不易吸收、形成硬块、 无菌性坏死。 注意：a、深部缓慢分层肌注 b、轮换部位注射 c、经常检查、及时理疗 d、温热水洗脸 e、定期检查CF、Hb、WBC、RC,思考题,男性，28岁，因头昏、乏力4月伴皮肤青紫1周入院。 体查贫血貌，睑结膜苍白，全身皮肤散在出血点， 肝、脾、淋巴结不大。 WBC2.6109/L N45% L50% Pt26109/L Hb56g/L Ret 0.008,诊断？,思 考 题 女，40岁，多年来与苯密切接触，一年来全身乏力，近三个月加重，去医院就诊，确诊为再障，已应用丙酸睾丸酮肌注两个月，发现面部、前胸有较多痤疮，声音变粗，患者烦躁不安，要求换药治疗，Hb60g/L，血小板5000