垂体前叶功能减退症课件

垂体前叶功能减退症,徐 杰 延安大学附属医院内分泌科,垂体结构,前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-17mm。 腺垂体（前叶、中间部） 神经垂体（后叶）,下丘脑-垂体-甲状腺轴调节图,TRH:thyrotropin releasing hormone 促甲状腺素释放激素 TSH:thyroid stimulating hormone, 促甲状腺素 :刺激 :抑制,下丘脑,垂体,甲状腺,甲状腺激素,垂体前叶功能减退,定义 腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，可以是单种激素减少或多种促激素同时缺乏，其病因可以原发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘脑病变。,垂体前叶功能减退,病因 原发性 继发性,垂体前叶功能减退,病因 原发性 先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏） 垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等） 垂体卒中：垂体肿瘤、产后大出血、放射、创伤等 感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体 浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病 垂体外伤 放射损伤 特发性（自身免疫？） 其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等 继发性,垂体前叶功能减退,病因 原发性 继发性 先天性 垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤 下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、 功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神经应激、危重病 长期大量使用糖皮质激素类药物,垂体前叶功能减退,临床表现 基础病的临床症状和体征 靶腺功能低下的临床表现 垂体危象,垂体前叶功能减退,临床表现 基础病的临床症状和体征 产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现； 下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损等； 其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。,垂体前叶功能减退,临床表现 靶腺功能低下的临床表现 LH/FSH分泌不足 TSH分泌不足 ACTH不足 GH分泌不足 PRL分泌不足,临床特点,临床表现 垂体危象,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和/或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性（继发性）或周围性（原发性）两大类。 区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作促黄体激素释放激素（LHRH）兴奋试验。 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 测定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4），可以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。 为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验。 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 血浆ACTH-皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿游离皮质醇等。 为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。 GH分泌功能,常规检查,腺垂体靶腺内分泌功能 垂体-性腺功能 垂体-甲状腺功能 垂体-肾上腺皮质功能 GH分泌功能 由于GH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。 疑有单一性GH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-I（IGF-I）。 为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（GHRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查,常规检查,代谢紊乱状况 糖代谢 大多数病人有低血糖倾向，OGTT曲线低平。 电解质 常有低钠血症，其他电解质大致正常。 水代谢 因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能 代谢紊乱状况 影像学检查,常规检查,影像学检查 下丘脑-垂体区域的CT，MRI检查，有利于确定该区域占位性病、炎性改变或囊性变等。,鉴别诊断,神经性厌食 多发性内分泌腺功能低下症 失母爱综合征,鉴别诊断,神经性厌食 多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下降，畏寒无力等。 内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。,鉴别诊断,多发性内分泌腺功能低下症 Schmidt综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎，垂体激素ACTH和TSH均升高，这是一种自身免疫性疾病。,鉴别诊断,失母爱综合征 自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。 情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。 下丘脑垂体-靶腺功能偏低。 得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能将得到明显改善。,治疗措施,病因处理 营养和支持治疗 内分泌激素替代治疗,治疗措施,病因处理 针对不同原因： 下丘脑垂体区域肿瘤患者进行手术，放疗或药物治疗 感染病人的抗菌治疗等。,垂体腺瘤的治疗,切除或缩小病变 恢复或改善患者视力 减低激素高分泌状态 保护和恢复正常垂体功能,药物治疗,适应证 限于特殊类型:PRL瘤，GH瘤 ACTH瘤和TSH瘤药物治疗无效,PRL瘤-溴隐亭 作用机制 作用于下丘脑，增加泌乳素抑制素，抑制泌乳素合成分泌 使用方法 初始剂量：1.25mg-2.5mg，qn 调整剂量：1.25mg- 2. 5mg ，qd-tid 最大剂量：30mg/d 不良反应 恶心，呕吐，腹痛 头痛，眩晕 血压轻度下降,药物治疗,适应证 位于手术死角 难以耐受手术 不接受手术 缺点 对缩小肿瘤体积、恢复激素水平疗效缓慢 对正常垂体及视神经损害较大 并发症较多 放疗后肿瘤质地变韧，增加手术难度,放射治疗,适应证 垂体腺瘤（除PRL型）首选 大型腺瘤更是适应证 手术方法 经蝶窦入路手术 开颅手术,手术治疗,治疗措施,营养和支持治疗 对于腺垂体功能低下症患者，特别是病程长、病情重者，要注意补充蛋白质和其他营养成份，维持水和电解质平衡。,治疗措施,内分泌激素替代治疗 糖皮质激素 甲状腺激素 性激素或促性腺激素 GH,治疗措施,内分泌激素替代治疗 糖皮质激素 可的松醋酸酯25mg/d37.5mg/d，8Am和4Pm分别用全天剂量的2/3和1/3； 氢化可的考20mg/d30mg/d 泼尼松5mg/d7.5mg/d 一般不补充盐皮质激素，患者的肾素-血管紧张素-醛固酮调节系统尚正常。 感染、创伤、手术等应激情况，剂量可增1倍3倍，稳定后再恢复生理剂量。 甲状腺激素 性激素或促性腺激素 GH,治疗措施,内分泌激素替代治疗 糖皮质激素 甲状腺激素 甲状腺片从小剂量开始逐渐加大剂量，如10mg/d20mg/d，数周内逐渐增加至40mg/d120mg/d（通常40mg/d80mg/d）。 L-甲状腺素，25g/d开始，逐渐增加至50g/d150g/d。 年老、心衰、冠心病患者，更应避免剂量过大，以免诱发心绞痛或心肌梗塞； 同时有肾上腺皮质和甲状腺功能不全者，宜先补充糖皮质激素，或糖皮质激素与甲状腺素同时补充，以免诱发皮质功能不全危象。 性激素或促性腺激素 GH,治疗措施,内分泌激素替代治疗 糖皮质激素 甲状腺激素 性激素或促性腺激素 对于女性生育期 人工周期性月经，这对改善神经精神状态，防止骨质疏松和冠心病的发生有重要意义。 已烯雌酚0.2mg/d，在月经第5d21d使用，同时加用黄体酮10mg，在月经的17d21d肌注；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg0.05mg，连用25d，在最后5d（21d25d）加用安宫黄体酮6mg/d12mg/d口服。 现已有雌激素皮肤贴剂，使用更方便。雌激素和孕激素结合应用，可以避免子宫内膜过度增生。对于希望排卵生育的妇女，可以改用HCG-HMG联合治疗。 男性的雄激素替代 GH,治疗措施,内分泌激素替代治疗 糖皮质激素 甲状腺激素 性激素或促性腺激素 对于女性生育期 男性的雄激素替代 常用丙酸睾丸酮，25mg50mg肌肉注射，每周2次，也可以用庚酸睾酮200mg肌肉注射，每3周1次，或者用十一酸睾酮（安雄）40mg，每日2次口服。 对于希望恢复生育能力的患者，可以试用HCG+HMG联合治疗。 GH,治疗措施,内分泌激素替代治疗 糖皮质激素 甲状腺激素 性激素或促性腺激素 GH GH补充治疗，主要适用于儿童期患者。 重组人GH，0.1U/kg.d0.15U/kg.d，每晚皮下注射1次。 促进生长和合成代谢，提高免疫功能，改善自我感觉。 对肿瘤病人需慎重。,垂体危象,定义： 腺垂体功能减退患者长期未得到适当治疗，自发地或应激后出现严重的低血糖、昏迷、休克，成为腺垂体功能减退危险（pituitary crisis）。 常见诱因： 各种感染、手术、创伤、麻醉、饥饿、降糖药、胃肠功能紊乱、镇静剂、酗酒等，以感染最多见。 根据临床表现可分为： 严重低血糖、低血糖性昏迷、低体温性昏迷、水中毒性昏迷、精神病样发作和休克等类型。,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素 积极治疗并发症和诱因 水中毒处理 其他,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 50%葡萄糖40-60ml，静脉注射，以10%葡萄糖静脉滴注。 患者神志转清后可进食。 补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素 积极治疗并发症和诱因 水中毒处理 其他,垂体危象的处理,迅速低血糖 补充血容量，纠正低血钠 有呕吐、腹泻，失钠时给予5%葡萄糖盐水静脉滴注，必要时给高渗盐水。 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素 积极治疗并发症和诱因 水中毒处理 其他,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 尽早给予糖皮质激素，可用氢化可的松25mg50mg，加入50%葡萄糖糖液中静脉滴注，以后在输液中加入氢化可的松静脉滴注，24小时给予氢化可的松200mg300mg。 补充甲状腺激素 积极治疗并发症和诱因 水中毒处理 其他,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素 低温昏迷者，T3鼻饲或静脉20g/次30g/次，每6小时1次； 也可以用L-T4 50g100g或甲状腺素片20mg40mg，每6小时1次。 甲状腺激素应在糖皮质激素后或同时应用，否则单用甲状腺激素可以诱发肾上腺皮质急性衰竭。 积极治疗并发症和诱因 水中毒处理 其他,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素 积极治疗并发症和诱因 感染者用抗生素 休克综合治疗 水中毒处理 其他,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素 积极治疗并发症和诱因 水中毒处理 口服泼尼松10mg20mg或氢化可的松40mg80mg，以后每6h给泼尼松5mg10mg; 不能口服者用氢化可的松加入高渗葡萄糖中缓慢静脉滴注。 其他,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖 补