儿科泌尿系统疾病 ppt课件

急性肾小球肾炎,Acute glomerulonephritis,概要,定义：是一组不同病因所致的感 染后免疫反应引起的急性弥 漫性肾小球炎性改变。临床 以少尿、水肿、血尿和高血 压为主要表现。 为儿科常见病：占小儿泌尿系统疾 病第一位。,分类,链球菌感染后（acute poststreptococal glomerulonephritis,APSGN） 感染性 除链球菌以外的细菌 非链球菌感染后 病毒 支原体、弓形体 疟原虫 非感染性 原发性肾小球肾炎,病因,上感 急性肾炎 有前驱感染病史 皮肤感染 14-28d 急性肾炎 由溶血性链球菌A族某型 上感或皮 肤感染后的免疫反应性疾病。 病毒 其他,612d,直接侵袭肾组织 肾炎,612d,612d,发病机制与病理生理,循环免疫复合物学说 原位免疫复合物形成学说 链球菌神经氨酸酶的依赖性自 身免疫复合物致病学说（国外） 链球菌哪个部位作为抗原？ （细胞壁上的M蛋白；细菌胞浆中的 内链球菌素；肾炎菌株协同蛋白）,病理,病变主要在肾小球。 病理特点： 弥漫性、渗出性、增生性肾小球 肾炎。 特征：电镜下可见上皮细胞下电子 致密物呈驼峰状沉积。,临床表现,前驱感染后1-3周起病，（上感6-12天，皮肤感染14-28天）。临床分为： 典型表现 非典型表现 严重表现,典型表现,水肿（edema） 尿量（urine volume） （1）水肿先始于眼睑，晨起明显，2-3 天波及全身； （2）为轻中度非凹陷性水肿； （3）水肿明显时尿量明显减少甚至尿闭； （4）12周尿量增多水肿消退； （5）尿量多少是观察肾功能的主要指征 之一，与病情及预后密切相关。,血尿(hemuturia),（1）起病时几乎都有血尿，肉眼血尿约 占50%70%； （2）血尿的颜色与尿的酸碱度有关：中 性和碱性者呈鲜红色或洗肉水样， 酸性尿呈浓茶样和烟灰水样； （3）肉眼血尿1一2周消失转为镜下血尿； （4）血尿明显并不影响预后。,蛋白尿（proteinuria） 程度不等，多数小于3g/d，有 20%可达肾病综合征的水平。,高血压(hypertension),（1）30-80% 血压增高 小儿高血压标准: 学龄前儿童120/80 mmHg 学龄儿童130/90 mmHg （2）一般在12周内随着尿量增多血压恢 复正常； （3）血压过高或上升过快，要警惕发生 高血压脑病。 （4）血压升高程度与肾实质损害轻重呈正 比。,严重表现,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全 见于疾病早期（2周内），病情危重，须及时治疗。,严重循环充血 A.水钠潴留，血浆容量增加； B.毒素损害心肌，心肌间质水肿； C.高血压加重心脏负担。,机 理,临床表现 类似心衰表现，但不是心肌泵功能衰竭，而是水钠潴留使血容量增多所致。,a.心脏扩大、心率增快、奔马律 b.呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可闻细小湿罗音，严重者吐出粉红泡沫痰 c.肝脏短时间内增大 d.烦躁不安、胸闷 f.水肿加重、尿少,高血压脑病,（1）机理：脑水肿 （2）临床表现 血压升高150-160/100-110mmHg 剧烈头痛 、呕吐 复视或一过性失明 惊厥、昏迷,急性肾功能衰竭 1、机理：肾实质严重损害 2、表现：A. 少尿 尿量250ml/m2/d 无尿 尿量50ml/日 B.高钾血症 C.氮质血症 D.代谢性酸中毒 E.低钠血症,非典型表现,无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征表现的急性肾炎,实验室检查,尿常规 尿蛋白+，镜下见大量红细胞，颗粒、透明和红细胞管型。 早期白细胞升高并非感染。少数镜下红 细胞持续数月或更长时间。,血常规,多数病例早期红细胞和血红蛋白轻度下降（血容量增多、血液稀释所致），尿量增多后恢复正常，若血红蛋白持续下降应考虑慢性肾炎可能。 白细胞一般轻度升高或正常。,血沉 增快只表示疾病活动，与疾病严重性无关， 多在23月恢复正常。,ASO 阳性率 70%80%（表示近期有过链球菌感染） 一般链球菌感染后 1014天ASO开始升高，35周达 高峰，36个月恢复。 ASO不高可能有两个原因： a.早期使用青霉素. b.皮肤感染者阳性率低。,血补体C测定 80-90%于起病2周内C下降，68周恢复正常，如8周C仍低，应考虑为其它类型肾炎。 C测定对急性肾炎鉴别诊断和非典型病例的诊断有重要意义。 肾功能检查 BUN 、Cr,诊断要点（典型病例）,起病前 13周有链球菌前驱感染。 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压。 尿常规检查有蛋白、红细胞和管型。 血清C降低，伴或不伴ASO升高。,鉴别诊断,其他病原体感染的肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾炎急性发作 特发性肾病综合征 急进性肾炎 继发性肾炎：狼疮肾、紫癜肾、乙肝肾,自限性疾病，无特异治疗方 法，应采用综合治疗。,治疗,休息,起病2-3周内应卧床休息。 水肿消退，尿量增加，肉眼血尿消失， 血压降至正常可下床室内活动或户外散步。 血沉正常可恢复上学，但应避免剧烈活动。 Addis计数正常方能恢复剧烈运动（上体育 课，劳动）约需48个月，平均半年。,饮食,水肿、高血压患者限盐限 水。食盐入量60mg/kg.d 氮质血症患者 控制蛋白入 量0.5g/kg.d,抗感染,青霉素5万/Kg.d，1014d。 目的：消除病灶内残存的链球菌， 阻断抗原抗体反应。如青霉素过 敏改用红霉素，禁用肾毒性药物。,对症治疗,利尿 氢氯噻嗪12 mg/Kg/d 严重：呋塞米（速尿） 1一2 mg/kg/次 im or iv 降压 硝苯地平：0.20.3mg/kg/次 口服或舌下 含服 34次/天 肼屈嗪： 0.10.5mg/kg.次 利血平： 0.07mg/kg/次 im （最大量不超过 1.5mg/次）以后按0.02mg/kg.d 卡托普利：0.3-0.5mg/kg.d,tid,严重循环充血的治疗： （）限水、限盐 （）利尿：速尿 （）血管扩张剂：酚妥拉明、硝普钠 （）透析（血透、腹透）,严重病例的治疗,高血压脑病的治疗：降压、止痉、脱水、利尿。 (1）降压: 二氮嗪：35 mg/Kg/次，用药12分钟血压迅速下降，抽搐停止，可维持 412小时。 注意事项：A、用法：0.5 1分钟内快速iv B、同时静注速尿 C、防止漏出导致坏死,硝普钠：有降压、利尿双重作用 注意事项： A、浓度由小到大。 B、停药防反跳 C、用黑纸和黑布覆盖滴注瓶防光分解 副作用： 恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛等 （）止痉：安定、水合氯醛、鲁米那 （）脱水：甘露醇（肾衰时禁用）、 （）利尿 呋塞米 iv；降低血容量 （）给氧,急性肾衰的处理,(1）治疗原则：保持水、电解质及酸碱平 衡，供给足够热量，防止 并发症，争取时间等待肾 功能恢复。 (2）具体措施： ）药物 、速尿：可增至35g.次 、利尿合剂： 100ml+多巴胺 1酚妥拉明 静脉点滴，12次/天,）严格控制液体入量 每日液体入量前一日尿量吐泻丢失量 每日不显性失水（400ml/m2.d） 内生水量（100ml/m2.d） 测体重：每日下降0.5-1%,表示输液适当。 ）维持电解质及酸碱平衡：处理高钾、低钠、 代酸，控制氮质血症。,高钾血症： a. 10%葡萄糖酸钙（Ca+对抗K+） b. 20%GS+胰岛素 加速糖原合成，促使细 胞外K+ 细胞内 c. 5%NaHCO3 细胞外K+ 细胞内 d. 腹透、血透 氮质血症： a. 足够热量 b. 苯丙酸诺龙 1mg/kg.次 12次/周 c. 血透、腹透 代酸 5%NaHCO3,）透析治疗：腹透、血透 早做早好，提高存活率,预后与预防,预后 ：95%完全恢复，小于5%持续尿异常， 死亡率1%以下。 预防：及时治疗上感和皮肤感染，痊愈后 极少再次发病，无需定期给予长效 青霉素。,预后与预防,肾病综合征,nephrotic syndrome,概述,定义：肾病综合征是由于肾小球毛细血 管通透性增加，导致大量血浆白 蛋白自尿丢失的临床综合征。 临床具有四大特点： 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿,临床分型,原发性肾病综合征 （primary nephrotic syndrome,PNS） 继发性肾病综合征 先天性肾病综合征,根据皮质激素治疗效应分型：,强的松2mg/kg.d 治疗8周后判断： 1、激素敏感型（完全效应）: 尿蛋白完全转阴 2、激素部分敏感型（部分效应）: 尿蛋白减少至+ + 3、激素耐药型（无效应）: 尿蛋白+,病理分型,微小病变型(约占%)：临床表现多为单纯性肾病，对激素治疗效果好。 非微小病变型：临床表现多为肾炎性肾病。 (1）系膜增生性肾炎 (2）局灶性节段性肾小球硬化 (3）膜性肾病 (4）膜增生性肾炎,病因及发病机制,微小病变型： 与细胞免疫功能失调引起滤过膜静 电屏障损伤有关。 非微小病变型： 为免疫复合物性疾病。,五、病理生理,蛋白尿(proteinuria) 正常儿童尿蛋白：定性（） 定量:小于100mg/d 肾病患儿：尿蛋白定性（+ - +） 定量：50mg/kg.d或40mg/h.m2,为什么肾病患儿会出现大量蛋白尿？ 肾小球毛细血管基底膜通透性增高 1、微小病变型：静电屏障作用 （选择性蛋白尿） 2、非微小病变型：分子屏障作用 （非选择性蛋白尿）,低蛋白血症 (hypoproteinemia),尿中丢失大量白蛋白 由肾小球滤过的白蛋白可被肾小管重吸收并予以降解（即蛋白质分解代谢增加） 摄入不足及从胃肠道丢失 肝脏合成减少,高脂血症（hyperlipemia）,总胆固醇 ，低密度 ，极低密度脂蛋白 机 制： 低蛋白血症 促进肝合成蛋白增加 其中脂蛋白为大分子难以从肾脏排出 高脂血症 导致肾小球硬化、肾间 质纤维化,水肿（edema）,1.低蛋白血症 血浆胶体渗透压 ，血浆 白蛋白 25克/L 组织间质区潴留 15克/L 胸水、腹水形成 2. 血浆胶体渗透压降低 血容量 刺激 醛固酮分泌增加 又刺激抗利尿激素分 泌 尿少 水钠潴留 凹陷性水肿 （血浆水份到组织间隙）。,3.低血容量使交感神经兴奋性 近端肾 小管对Na+吸收增加 4.某些肾内因子作用 使近曲小管Na+ 吸收增加,其他,IgG 补体系统B、D因子 从尿中 大量丢失 体液免疫功能 抗凝血酶丢失，凝血因子和纤维 蛋白原 高凝状态 血清结合钙 、铁、锌、铜微量元素 转铁蛋白 低色素小细胞性贫血,六 临床表现 单纯性肾病：年龄27岁多见。 全身水肿： （1）水肿开始多见于眼睑及面部，晨 起明显，以后渐波及全身，且随 体位变化（低处最肿） （2）严重者眼睁不开，阴囊肿大如小 汽球，可有胸水、腹水、呼吸困难 （3）水肿为凹陷性。 （4）反复出现，迁延很久。,大量蛋白尿：尿蛋白定性+以上， 持续时间 2周,24小时 尿蛋白定量50mg/Kg 低白蛋白血症：血浆白蛋白5.7mmol/L,肾炎性肾病： 年龄多在7岁以上。除具备四大 特点外，还具有以下四项之一 项或多项： 明显血尿 尿RBC10个/HP，且为肾小球性血尿，见于2周内三次离心尿标本。,高血压持续或反复 学龄儿童 130/90mmHg、学龄前儿童120/80mmHg，并除外皮质类固醇激素所致。 肾功能不全，并排除血容量不足所致。 持续低补体血症,并发症（使症状加重或复 发、死亡的主要原因）,感染：最常见 (1）原因： a、蛋白质营养不良 b、免疫功能低下 c、全身水肿致局部血液循环不良 d、使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗 (2）常见：呼吸道感染、泌尿道感染、皮肤感 染、原发性腹膜炎等。,电解质紊乱及低血容量 低钠血症、低钾血症、低钙血症 血栓形成：高凝状态易发生血栓，以 肾静脉血栓最常见。 急性肾衰竭 原因：急性间质性肾炎、肾内梗阻、大量新 月体形成、肾前性氮质血症、肾静脉血栓。 肾小管功能障碍 肾性糖尿或氨基酸尿、Fanconi综合征等 生长延迟,实验室检查,尿常规 血浆蛋白测定 血三脂测定 ESR,24h尿蛋白定量 UP/Ucr3.5 BUN、Cr 血补体C测定 血清蛋白电泳,典型的临床表现 + 实验室检查 具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、全身水肿可诊断肾病综合征。 根据有无原发病分为原发性、继发性或 先天性。 根据有无持续性血尿、持续或反复高血压、肾功能不全、低补体血症，分单纯性肾病或肾炎性肾病.,诊断,（一）一般治疗 1、休息 2、饮食：水钠摄入、蛋白质摄入1.5- 2g/kg.d、维生素与矿物质补充 3、防治感染 4、利尿 ：氢氯噻嗪、呋塞米、低分子 右旋糖酐、多巴胺+ 酚妥拉明、人血白蛋白 5、对家属的教育,治 疗,（二）糖皮质激素治疗（特效治疗） 首选强的松，微小病变型近期缓解率可达 87%93%。 1、作用机理： a.抑制免疫反应。 b.利尿。 c.降低肾小球滤过膜的通透性，减少蛋白质漏出。 d.强地松为中效剂，半衰期（12-36h）。 2、方案：短程（8周）易复发 中程（6个月）初治 长程（9个月）复发 原则：始量要足，减量要慢，维持要长。,3.频复发和激素依赖性肾病的激素治疗 （1）调整激素的剂量和疗程 （2）更换激素的制剂：如地塞米松、康 宁克通A、曲安西龙、甲基强的松龙等,4、激素治疗的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 精神症状 感染及结核活动 急性肾上腺皮质功能不全 戒断综合征 白内障、高凝状态、无菌性股骨头坏死、 生长停滞。,（三）免疫抑制剂治疗 适应症： a、频繁复发和反