瘙痒性皮肤病ppt课件

瘙痒性皮肤病,王金龙 LABORAORY OF MEDILIZM 20081130,第一节 瘙痒症,瘙痒症（pruritus）是一种仅有皮肤瘙痒而无原发性皮损的皮肤病。,【病因和发病机制】 本病病因较为复杂。,多种内外因素可引起全身性瘙痒症，其中内因包括个体皮肤性状（如老化情况、水合度等）、神经精神因素（如各种神经功能障碍或器质性病变以及情绪紧张、精神创伤、焦虑、恐惧、激动和忧郁等）、系统性疾病（如肝肾疾病、血液病、内分泌和代谢性疾病、恶性肿瘤、寄生虫等感染性疾病以及某些慢性病灶等）、妊娠、药物或食物过敏等；外因包括环境因素（如季节、温度、湿度、光线、工作和居住环境等）、生活习惯（如肥皂、清洁护肤化妆品、穿着衣物等）。某些原发皮肤病尚可引起局限性瘙痒症，如感染（真菌、滴虫、阴虱等）、衣物刺激、药物刺激等引起的女阴瘙痒症和阴囊瘙痒症，痔瘘、肛裂、蛲虫感染等引起的肛周瘙痒症等。 许多生物活性物质（主要包括组胺、蛋白酶、前列腺素E、神经肽类P物质、脑啡肽和内啡肽等）可为引起瘙痒的化学介质，但目前瘙痒发生的具体机制尚未明确。,【临床表现】,一般无原发性皮损出现，瘙痒为本病特征性表现。全身性瘙痒症患者的瘙痒可开始即为全身性，或最初限于一处，继而扩展至全身，或痒无定处，常为阵发性且夜间为重；局限性瘙痒症表现为局部阵发性剧痒，好发于女阴、阴囊、肛周、小腿和头皮部位。情绪波动、温度变化、衣服摩擦等刺激可引起瘙痒发作或加重。搔抓可引起继发性皮损，后者包括条状抓痕、表皮剥蚀、血痂、色素沉着或减退，日久可呈湿疹样变和苔藓样变，还可继发各种皮肤感染如毛囊炎、疖、淋巴结炎等。此外尚可表现为烧灼、虫爬、蚁行等感觉。,特殊类型的全身性瘙痒症包括：,（1）老年性瘙痒症：常因皮肤腺体功能减退所致的皮肤萎缩、干燥粗糙、脱屑等引起。 （2）季节性瘙痒症：冬季常由气候干燥引起，在使用肥皂洗浴后或脱衣睡觉时瘙痒加剧，尤见于小腿胫前。少数患者夏季发生，秋季自愈，病因不明。 （3）水源性瘙痒症：接触水后加重的瘙痒称之，病因不明。,【预防和治疗】,需明确有无系统性疾病并及时治疗，避免局部刺激，包括搔抓、洗烫及不当治疗，忌食刺激性食物。 1外用药物治疗 可用止痒剂及润肤剂（如含薄荷、樟脑、硫磺的炉甘石洗剂、乙醇制剂或霜剂，以及维生素E霜、硅霜等）、表面麻醉剂（如利多卡因、丙胺卡因或普鲁卡因等）、抗组胺药（如5多虑平溶液）等，强效糖皮质激素短期外用可缓解症状。 2外用药物治疗 瘙痒剧烈或外用疗效欠佳者，可口服抗组胺药、镇静安眠药、三环类抗抑郁药（如多虑平25mgd，或阿米替林2550mgd），或静脉注射10葡萄糖酸钙10mld，严重者可应用普鲁卡因静脉封闭。,第二节 妊娠性瘙痒症,妊娠性瘙痒症（pruritus gestationis）是一种发生于妊娠妇女的仅有皮肤瘙痒而无原发性皮损的皮肤病，属于瘙痒症的范畴。 孕妇发生率为0.060.43，患者再次妊娠时发生率47。85患者是由于雌激素增多引起的肝内胆汁淤积，有时口服避孕药亦可引起瘙痒发作。 本病常发生于妊娠末期，但也可于妊娠早期发生。瘙痒为弥漫性，偶可较为严重，部分患者于瘙痒发生后23周出现黄疸，产后黄疸很快消失。实验室检查可见碱性磷酸酶、血清胆红素升高，肝功能正常。一般不引起孕妇死亡，但早产率高达30。,第三节 慢性单纯性苔藓,慢性单纯性苔藓（lichen simplex chronicus） 即神经性皮炎（neurodermatitis），是一种常见的慢性皮肤神经功能障碍性皮肤病。,病因和发病机制,本病病因尚不清楚，可能与神经精神因素有关。主要诱因有神经精神因素（如性情急躁、思虑过度、紧张、忧郁、劳累、睡眠不佳等）、胃肠道功能障碍、内分泌失调、饮食（如饮酒、进食辛辣食物和鱼虾等）、局部刺激（如硬质衣领、毛织品、化学物质、感染病灶、汗水浸渍等）。病程中形成的瘙痒搔抓瘙痒的恶性循环是造成本病发展并导致皮肤苔藓样变的主要原因。,【临床表现】,本病多累及中青年，老人及儿童少见。好发于颈项、上眼睑处，也常发生于腕部、肘窝、股、腰骶部、踝部、女阴、阴囊和肛周区等部位，多局限于一处或两侧对称分布。基本皮损为针头至米粒大小的多角形扁平丘疹，淡红、淡褐色或正常肤色，质地较为坚实而有光泽，表面可覆有糠秕状菲薄鳞屑，久之皮损渐融合扩大，形成苔藓样变（图18-1），直径可达26cm或更大，中央皮损较大且明显，边缘仍可见散在的扁平丘疹，境界清楚。自觉阵发性瘙痒，常于局部刺激、精神烦躁时加剧，夜间明显；皮损及其周围常见抓痕或血痂，也可因外用药不当而产生接触性皮炎或者继发感染。本病病程慢性，常年不愈或反复发作，一般为夏重冬轻。,【预防和治疗】,避免各种刺激，可辅以心理治疗，以打断瘙痒搔抓瘙痒的恶性循环。 1外用药物治疗 应根据皮损类型、部位及发病季节不同，合理选用药物种类（止痒剂、焦油类或糖皮质激素）和剂型。苔藓样变明显者可用糖皮质激素软膏封包治疗，皮损增厚且范围较小者可予糖皮质激素皮损内注射。 2内用药物治疗 瘙痒剧烈或外用药效果欠佳者可用抗组胺药，如不能控制可于晚饭后或睡前加用镇静安眠类药物（如地西泮或多虑平等），严重者可用普鲁卡因静脉封闭。,第四节 痒疹,痒疹（prurigo）是一组以风团样丘疹、结节、奇痒为特征的急慢性瘙痒性炎症性皮肤病。,【病因和发病机制】,病因不明，其发病可能与变态反应、神经精神因素、遗传过敏体质有关，其他因素如虫咬、病灶感染、胃肠道功能紊乱及内分泌障碍等也常与之有关。多认为发病机制与变态反应有关。,【临床表现】,（一）急性单纯性痒疹 即丘疹性荨麻疹（papular urticaria），可能与昆虫叮咬、肠道寄生虫及某些食物有关。患者常具有过敏性素质，多累及儿童及青少年，易于春秋季发病。好发于腰背、腹、臀、小腿等部。皮损为红色风团样丘疹，直径12cm，呈纺锤形或圆形，中央常有丘疱疹、水疱或大疱，多群集但较少融合。自觉瘙痒，反复搔抓可继发感染。一般发疹1周后逐渐消退，病因未去除可反复发生。 （二）慢性痒疹 1慢性单纯性痒疹 多累及成人，尤以女性多见。好发于躯干和四肢近端。基本皮损为米粒到绿豆大小的淡红或近乎皮色的坚实丘疹，其上有一小水疱，群集或散在分布。自觉剧痒，多因搔抓后于丘疹周围起红色风团晕，成为典型的风团样丘疹，风团消失后丘疹顶部表皮剥脱、结血痂，愈后遗留色素沉着斑和萎缩小斑点；也可因长期反复发作和搔抓形成苔藓样变。病程慢性迁延。 2早发性痒疹（prurigo infantilis） 好发于15岁儿童的四肢伸侧。基本皮损为绿豆大小风团样丘疹，继而转变为肤色质硬丘疹；瘙痒剧烈，搔抓后皮肤常有抓伤、血痂、化脓，久之皮肤弥漫性增厚、色素沉着，呈湿疹样变。皮损广泛者常伴腹股沟淋巴结肿大。病程慢性迁延。 3结节性痒疹（prurigo nodularis） 好发于四肢，尤以小腿伸面多见。皮损初起为水肿性红色坚实丘疹，迅即呈黄豆或更大的半球状结节，继之顶部角化明显呈疣状增生，表面粗糙，转成暗褐色，常散在分布，数个到上百个，或偶见密集成群。自觉剧烈瘙痒，系阵发性，常难以忍受，但一般仅限于结节。可自行消退并遗留色素沉着或瘢痕，也可因搔抓致结节顶部出现血痂、抓痕和苔藓样变。 图18-3（三）症状性痒疹 常发生于妊娠妇女（妊娠性痒疹）或肿瘤（如淋巴瘤或白血病）患者，可能与体内代谢产物或自身变应性因素有关。妊娠性痒疹的发生率约2，多累及妊娠两次以上的妇女。好发于躯干上部及四肢近端。基本皮损为剧痒的风团样丘疹，有时为丘疱疹，搔抓后出现表皮剥脱、血痂、色素沉着等改变。一般产后34周自行消失，再次妊娠很少复发。可造成死胎率约2.5。,【预防和治疗】,去除各种致病因素（如虫咬、局部刺激、相关疾病等）。 1外用药物治疗 局部常用糖皮质激素和角质剥脱剂，封包可增强疗效，结节性皮损可用糖皮质激素皮损内注射。 2内用药物治疗 可口服抗组胺药，并同时服用镇静抗焦虑药物；皮损广泛者可口服雷公藤多甙、沙利度胺，亦可用普鲁卡因静脉封闭；广泛的结节性皮损和瘙痒难以忍受者可短期系统使用糖皮质激素（如泼尼松3040mgd口服）；UVB光疗或PUVA疗法对顽固性皮损常有效。,遗传性皮肤病,第一节 鱼鳞病,鱼鳞病（ichthyosis）是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。临床类型包括寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病等。,【病因和发病机制】,各种临床类型可能具有不同的分子发病机制。 1寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。 2性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶（STS），该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。 3先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶（ALOX12B）基因、脂氧合酶3（ALOXE3）基因的突变引起。 4板层状鱼鳞病 与谷氨酰氨转移酶1（TGM1）基因突变有关。 5先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 与角蛋白1（KRT1）和角蛋白10（KRT10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力细丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。,【临床表现】,（一）寻常型鱼鳞病（ichthyosis vulgaris） 此型最常见，一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧，尤以小腿最为显著，四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，又称干皮症（xeroderma）；典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状（图25-1）；臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹；掌跖常见线状皲裂和掌纹加深；通常无自觉症状。 （二）性联隐性鱼鳞病（X-linked recessive ichthyosis） （三）先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病（nonbullous congenital ichthyosiform erythroderma） （四）板层状鱼鳞病（lamellar ichthyosis） （五）先天性大疱性鱼鳞病样红皮病（bullous congenital ichthyosiform erythroderma） 其他少见的类型还有火棉胶婴儿与胎儿鱼鳞病。,【治疗】,1外用药物治疗：以温和、保湿、轻度剥脱为原则。1020尿素霜、-羟酸或4060丙二醇溶液可增加皮肤水合程度；维A酸外用制剂可改善角化程度，减少鳞屑，与糖皮质激素联用可增加疗效；钙泊三醇软膏外用疗效较好。 2内用药物治疗：病情较重及严重类型可口服异维A酸0.51.0mg（kgd）或阿维A酯0.751mg/（kg.d），可缓解症状。,第二节 毛周角化病,毛周角化病（keratosis pilaris）又称毛发苔藓（lichen pilaris）或毛发角化病。是一种常染色体显性遗传性皮肤病。,第三节 掌跖角化病,掌跖角化病（keratosis palmaris）是一组以掌跖部弥漫性或局限性角化过度为特点的遗传性皮肤病。弥漫性掌跖角化病与角蛋白1（KRT1）和角蛋白9（KRT9）基因突变有关。斑点状掌跖角化病的基因定位于8q24和15q22-q24，但致病基因尚不明确。,第四节 遗传性大疱性表皮松解症,大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性和获得性两种。遗传性EB