结节病专题幻灯图文课件

概述,结节病（Sarcoidosis）是一种原因未明、可累及多系统的以非干酪性坏死性肉芽肿为病变特征的疾病。 临床上最常影响的是双侧肺门淋巴结肿大及肺脏浸润，其次为眼和皮肤受累。 病变也可影响淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等其它器官。,历史回顾,1877年Hutchinson首次报道1例结节病。 1940年以来称之为结节病。,流行病学,结节病是世界性分布，地区差别甚大。瑞典最高，为64100,000。 黑种人发病率较白种人可高达1017倍。 我国1958年始报道了第一例，1990年768例。 青、中年多见，女性略多于男性。,流行病学,男性：30-40岁多发（平均38岁），发病率14.8 /100,000。 女性：两个发病高峰：25-29岁（10.5 /100,000 ）；6569 岁 (11.0 /100,000)。 女性发病率为男性1.06倍。,病因,感染因素 病毒(疱疹病毒、 EB病毒、逆转录病毒、柯萨奇病毒、CMV) 伯氏疏螺旋体 痤疮丙酸杆菌 结核菌和其他分枝杆菌 肺炎衣原体 理化因素 无机物：铍、铝、锆、滑石粉 有机物：枫树粉、黏土,临床表现,全身表现 缺乏特异性，30%40%病例无临床症状。 症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。 肺外表现 胸内表现,病理,非干酪性肉芽肿。 结节由聚集的巨噬细胞和上皮样细胞组成。上皮样细胞相互溶合则形成朗罕氏多核细胞。 淋巴细胞多在结节周边浸润。,临床表现,全身表现 乏力 (70%) 发热 (通常为低热) 体重减轻 (2-6 kg / 10-12 wk),临床表现-肺外表现,心脏 5% 心律失常和心肌舒张受限 肝脏 50%80%受累但触到者不到20% 皮肤 25%结节红斑、丘疹、斑块 眼睛 11%83%畏光、流泪、视力减退、疼痛 神经系统 10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。 骨骼及肌肉 25%39% 关节痛、肌肉痛。 胃肠道系统 1.0% 腹痛、黄疸、咽下困难 血液系统 4%20% 贫血、白细胞、血小板 内分泌系统 2%20% 高血钙、糖尿病、下丘脑、 肾脏 6%肾功能衰竭、肾结石 腮腺 40%肿大、疼痛,Ocular Lesions,Eye involvement in 11-83% Uveitis most common - fluorescence angiography if posterior uveitis is suspected - chronic uveitis may lead to granuloma, cataract, blindness Other eye lesions: conjunctival follicles, lacrimal gland enlargement, keratoconjunctivitis sicca, dacryocystitis, retinal vasculitis,Macular edema left eye of a male sarcoidosis patient, 28 yrs,skeletal system,Joint pains: 25-40% of patients Deforming arthritis: rare Acute/transient or chronic/persistent Bone cysts occur only in association with chronic skin lesions,Neurological manifestations of sarcoidosis,Cranial nerve neuropathy/palsy Neuro-ophthalmological syndromes Aseptic meningitis Hydrocephalus Cerebral sarcoid lesions Space occupying lesions; seizures Psychiatric manifestations Spinal cord involvement Peripheral neuropathy Muscle involvement/myopathy,Clinically recognizable involvement less than 10%,Central nervous system sarcoidosis diagnosis and management. Zajicek et al QJM; 1999,Neurosarcoidosis in 68 patients,Neurosarcoidosis: diagnostic work-up,Cerebrospinal fluid analysis: usually not specific Neuroimaging: especially MRI most sensitive, but not specific (appearances highly variable) Neurophysiological studies: EEG; EMG and nerve conduction studies Biopsy: brain, nerve, muscle,24人随访7年,A-V 传导阻滞 37% 需要装起搏器者 29 束支传导阻滞 不完全 25 完全 25 心包积液 12 左室功能降低 58 猝死 8,Other Manifestations,Haematological abnormalities - anaemia: 4-20%; haemolytic anaemia: rare - leukopenia: up to 40%, rarely severe; reflects peripheral depletion of T-cells bone marrow involvement: rare Lymph nodes: palpable in 30-40% Gl-tract: involvement in less than 1% Kidneys: rarely interstitial nephritis by granulomas; more commonly renal failure related to hypercalcemia and nephrocalcinosis,Liver Involvement,Granulomas in 50-80% of liver biopies Liver enlargement in 20% Serum alkaline phosphatase and tranferases elevated in 30% Portal hypertension, hepatic failure: rare Asymptomatic patients with mild biochemical liver abnormalities do not require treatment,Gallium-67 scintigraphy in sarcoidosis: Panda sign,Intense tracer uptake in both lacrimal and parotid glands,临床表现-胸内表现,咳嗽 胸痛 呼吸困难 咯血 气道高反应性 胸腔积液,Nonproductive cough, dyspnoea and chest pain occurring in 3050% of patients Crackles are present in20% Clubbing, is rarely observed in sarcoidosis Fatigue and impaired quality of life (QoL) are far more common,Chest radiographic stages of sarcoidosis,临床表现-临床分期,胸片表现,CT,CT和高分辨CT能较为准确估计结节病的类型、程度和淋巴结的诊断。 由于分期是按胸片所见，胸片上定为I期的，在CT特别是高分辨CT上则可能见有肺实质、间质浸润，这种差异是存在的