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文档简介
主动脉夹层,基本概述,主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤,是较常见也是最复杂、最危险的心血管疾病之一,如不及时诊治,48小时内死亡率可高达50%。 主动脉夹层超声波图 主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展,是主动脉中层的解离过程,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤。 本病多急剧发病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。65%75%病人在急性期(2周内)死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。年龄高峰为5070岁,男性发病率较女性为高,男女之比为23:1。,病因,1、高血压和动脉粥样硬化 AD患者中80%合并高血压,除血压绝对值 增高外,血压变化率(dp/dtmax)增大也是 引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉 内膜增厚,从而导致动脉壁中膜营养不良, 这也是AD的重要诱发因素。,病因,2、特发性主动脉中层退性性变 30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变,并出现黏液样物质,称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失,这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中。,病因,3、遗传性疾病 在AD患者中常见三种遗传性疾病:马凡综合 征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征, 这些遗传性疾病均为常染色体遗传病,有家 族性,患者常在年轻时发病。,病因,4、先天性主动脉畸形 最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭 窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生 率是正常人的8倍,这类患者的夹层多出现在 主动脉缩窄的近端,几乎从不发展至缩窄以 下的主动脉。,病因,5、创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉 球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的 腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造 成的夹层常为逆行撕裂,随访中常发现夹 层逐渐缩小至完全血栓形成,多数不需要 手术治疗。,病因,6、主动脉壁炎症反应 虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高,但 巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主 动脉壁损害与夹层的发生密切相关。,病理变化,基本病理表现为动脉内膜撕裂与囊性中层坏死。 发生机制: A 内膜撕裂,使主动脉的血液进入中层。65%内膜撕裂发生在升主动脉,10%在主动脉弓,5%在腹主动脉。 B 原发血肿(中层滋养血管破裂)进入中层,继发内膜撕裂。尸检中,13%病例并无可辨的内膜撕裂。,主动脉夹层始动机制,分型,DeBackey分型 型 破口位于升主动脉,病变累及升、 降或和腹主动脉。 型 破口位于升主动脉,病变仅累及升主动脉。 型 破口位于左锁骨下动脉以远,病变只累及降主动脉者为a型,同时累及腹主动脉者为b型。,Stanford分型 A型 无论起源部位,所有累及升主 动脉的夹层分离 B型 所有不累及升主动脉的夹层分离,主动脉夹层分型示意图,临床症状,一、疼痛 突发性刀割或撕裂样胸痛,向胸前及背部放射,随夹层波及范围可延伸至腹部、下肢、臂及颈部。 二、休克与血压变化 约1/3患者发生休克,近端夹层常出现血压下降,远端夹层多为血压升高。,三、其它系统症状 1.心血管系统:急性左心衰,急性心梗, 急性心包填塞 2.神经系统:脑和脊髓供血不足,声嘶, 截瘫,尿滁溜等 3.呼吸系统:咳嗽,呼吸困难,大咯血, 窒息等 4.消化系统:剧烈腹痛,恶心,呕吐, 呕血,便血等 5.泌尿系统:腰痛,血尿,高血压 ARF等,辅助检查,1.心电图: 主动脉夹层本身无特异性心电图改变。 既往有高血压者,可有左室肥大及劳损;冠状动脉受累时,可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变;心包积血时,可出现急性心包炎的心电图改变(除aVR导联以外的所有常规导联,ST段呈弓背向下型抬高,aVR导联中ST段压低)。,2.胸部X线平片: 胸片可有主动脉增宽,约占主动脉夹层患者的81-90%,可提示进一步做确诊检查。,3.超声心动图: 呈正负双向血流信号。对观察内膜破口及主动脉夹层的主动脉真假双腔征非常可靠,并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全,且易识别并发症,如心包积血、胸腔积血等。 经食道超声心动图检查(TEE)更具优势。,4.CT及MRI 显示撕裂的内膜片真假两腔。如果钙化内膜向中央移位提示主动脉夹层,如果向外围移位提示单纯主动脉瘤。,5.数字减影血管造影(DSA) : 少创性的静脉注射DSA,对型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。,6.主动脉逆行造影: 最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等。,评价诊断夹层各种影像学性能,诊断性能 ANGIO CT MRI TEE 敏感性 + + + + 特异性 + + + +/+ 内膜撕裂部位 + + + + 有无血栓 + + + + 有无主A关闭不全 + + + 心包积液 + + + 分支血管累及 + + + + 冠状动脉累及 + +,诊断,根据急起胸背部撕裂样剧痛,伴有虚脱表现,但血压下降不明显甚至增高,脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等,还可能突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征,急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象时,即应考虑主动脉夹层的诊断。,治疗,夹层发生2周以内为急性夹层,2周 以后为慢性夹层。未经治疗的急性夹层 预后很差,50%于48小时内死亡,70%于 1周内死亡,90%于3个月死亡。,夹层动脉瘤肯定性治疗原则是封闭撕裂入口,治疗因夹层所造成的并发症。 但具体根据各型又有不同,目前观点认为:A型夹层,应马上考虑外科手术治疗。B型夹层预后好于A型夹层,1年生存率76%,5年72%,10年46%,外科手术效果较差,主要考虑内科保守治疗和介入治疗。,(一)内科药物治疗,药物治疗指征 1.无并发症的远端夹层分离首选的治疗 2.稳定的孤立的主动脉弓夹层分离的治疗 3.对稳定的慢性夹层的首选治疗(起病后两周或以上的无并发症的夹层分离),内科药物治疗,1 镇静,镇痛:吗啡5mg,度冷丁100mg 或给予冬眠合剂。 2 降压:将收缩压降至100-120mmHg或更低。 硝普钠(0.510微克/kg/min), 乌拉地尔,艾司洛尔等静脉用药 待病情稳定后,渐改为口服降压药,慎 用ACEI和ARB。 3 减低心肌收缩力:减慢心率至60-70次/分。 受体阻滞剂(普萘洛尔)或钙离子拮抗剂,(二)外科手术治疗,1. 适应证:A型夹层 B型夹层出现下列情况: a.夹层导致重要器官缺血 b.动脉破裂,或是将要破裂 如形成梭状动脉瘤 c.夹层逆行延展,累及了升 主动脉,2. 手术机制:封闭内膜破口,阻止血流 进入假腔
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