工程科技感染后脊髓脱髓鞘课件

病历讨论 神内一 2000-3-21,患者李国昌，男，55岁，主因“双下肢渐进性麻木无力8天伴尿便障碍3天”由急诊以“脊髓病变性质待查”于2001年2月24日收住院。,病例摘要,患者于2月9日因感冒而致发热，体温38.5,伴咳嗽，胸透示“肺部感染”，给予先锋霉素等药物治疗6天，3天后体温正常，2月17日无明显原因出现双脚麻木，并迅速上升至臀部，自觉行走时发飘感，但能独立行走，无腰背部疼痛及束带感，无头晕头痛。21日出现排便无知觉感，但有便意，能控制二便，无二便失禁，且行走不稳，不能独立行走，随到当地医院查腰椎MRI，提示L1-L2，L4-L5间盘膨出，退行性变，化验血常规WBC 10.93109/L，血钾 3.63mmol/L，血糖 7.5 mmol/L，血脂、心电图均正常，脑脊液：常规：无色透明，细胞总数30106/L，WBC 20106/L，测初压200mmH2O，末压98mmH2O，糖、蛋白、氯化物均正常，诊断为“脊髓病变性质待查：急性脊髓炎？”，给予激素、神经营养药（具体用量不详），治疗一天后出院。于2月23日转入我院急诊科，当时查血钾 2.5mmol/L，诊断同前，给予地塞米松20mg、补钾、神经营养药及对症治疗，为进一步诊治收入院。,现 病 史,否认高血压，糖尿病，否认毒物接触史及特殊用药史，否认疫苗接种史，否认视力减退，病前大量饮酒史，（500克/日，20余年，近2年1-2两/日），性功能下降10余年，否认遗传疾病家族史。,既 往 史,体温正常，颅神经（-），双上肢肌力5/5，肌肉丰满，张力正常，反射适中；双下肢肌力5-/5，远近端基本一致，肌肉略松弛，但无明显肌肉萎缩，可见自发肌颤，双下肢腱反射活跃对称，双侧踝阵挛阳性，双侧pussep征可疑，双侧Babinskis阴性，双侧腹壁反射未引出，提睾反射右侧好，左侧差，肛门反射右侧好，左侧未引出，浅感觉检查除双足底针刺觉略差，余浅感觉及鞍区感觉均正常，双下肢关节位置觉差，左侧著，双下肢图形觉，两点辨别觉差，音叉振动觉正常，双下肢跟膝胫笨拙不稳，双上肢指鼻试验正常，行走步基略宽，Romberg征阳性，走直线不稳，Lasegue征阴性，Lhermmitte征阴性。,入 院 查 体, WBC 13.6-22.3109/L，N 84-90%，L 8-14%，M 2%， RBC、Hb、PLT均正常。 ESR:正常 叶酸：3ng/ml（正常值3.1-12.4ng/ml） Vit B12 2000pg/ml（正常值187-1059pg/ml）。 ECG 窦性心率，S-T段改变？ CSF常规：无色清晰透明，压力255mm H2O， 奎肯试验 :椎管内无梗阻， CELL 10个/l，WBC 8个/l, N.SIgG15.869 PRO 2.8mg/dl，GLU 3.4mmol/l，Cl 111mmol/l（） 病理：涂片可见少量淋巴细胞。,辅 助 检 查,诱发电位：BAEP 双侧波分化欠佳，其余各波分化好，潜伏期正常，右侧-波峰尖期延长，VEP 双侧波形分化差，P100潜伏期延长，右侧为著，双侧异常，SEP 上肢双侧正常，下肢双顶未引出波形，双T12、月国窝分化好，潜伏期正常，双顶异常，提示双侧皮层及深感觉传导障碍。 EMG 右腓总神经感觉传导速度减慢 影像：胸腰椎MRI间盘膨出，退行性变，头 MRI 右侧基底节梗塞灶。 腹部B超，肿瘤、项（-）,辅 助 检 查,患者入院后给予激素、神经营养药物、抗菌素及对症治疗，症状明显好转。目前查体：双侧踝阵挛、感觉性共济失调消失，关节位置觉基本正常。余查体同前。,治疗效果和目前情况,病历特点,老年前期男性，亚急性起病，症状进展相对较缓； 既往大量饮白酒史20年（500克/日），近两年每日1-2两，否认疫苗接种史及毒物接触史；否认特殊用药史；否认头痛及视力减退； 上感发热一周后出现渐进性双下肢麻木无力伴行走困难，3日后出现二便障碍； 激素治疗有效,入院查体,颅神经（-）； 运动：双上肢肌力5/5，双下肢肌力5-/5，远近端一致，肌肉略松弛，但无明显肌肉萎缩； 反射：双下肢反射活跃对称，双侧踝阵挛（+），双侧PUSSEP（+）。双侧腹壁反射未引出，提睾反射左侧差，肛门反射未引出；,入院查体,感觉：双足底针刺觉略差，余针刺觉（包括鞍区）感觉正常，触觉正常，双下肢音叉震动觉基本正常，关节位置觉差； 共济：感觉性共济失调 重要阴性体征：视力眼底（-），无感觉平面，无典型的末梢性感觉障碍，Lasegue（-），Lhermitte（-）,辅助检查,血象：13.6-22.3，N84-90； 叶酸：低限 VIB12：2000Pg/ML（） 腹部B超，ESR，肿瘤1，2（-） 头MRI；左底节腔隙梗塞； 胸腰MRI：间盘变性； CSF：压力：200，255 细胞数：20/30，8/10，奎肯通畅；CL略低（111）；鞘内合成率,病理（-）,辅助检查,SEP：双侧皮层及深感觉传导障碍 BAEP：潜伏期正常，右1-4波分化差； VEP：P100潜伏期延长，右著； EMG：右腓总神经感觉神经传导速度减慢,定 位,胸段脊髓髓内-侧索，后索，侧角 双上肢正常，双下肢上运动神经元瘫，阵挛（+），腹壁反射（-），提示病灶位于腰膨大以上，侧索锥体束受累； 深感觉减退及感觉性共济失调提示后索； 括约肌障碍(非储留,非失禁)：提示髓内侧角植物神经细胞受累； 非横贯性,以侧索,后索和侧角为主,SEP上肢正常,下肢异常支持定位.,定 位,周围神经？ 双足麻木感，足底阵刺觉略差， EMG：右腓总传导速度减慢,定 性,感染后脊髓脱髓鞘？ 病前感染发热史； 脊髓症状弥散非横贯性; 脊髓白质受累为主；长束体征; 激素治疗有效； CSF：炎性改变，鞘内IgG合成率 诱发电支持深感觉传导通路异常 不支持点在；OB（-），踝阵挛，MRI,鉴 别 诊 断,视神经脊髓炎,感染史,脊髓损害表现,双侧P100潜伏期延长;CSF炎性改变,鞘内IgG24小时合成率 但是: 无视觉症状，视力眼底（-）首次发病,MRI无证据.,急性脊髓炎,年龄符合(10-19,40,70)病前感染史；髓内病变特点；胸段为好发部位;双下肢上运动神经元瘫；CSF炎性改变；周围血象高; 但是： 症状进展相对缓； 非横贯性损害； 无背痛,胸腰束带感; 无感觉平面； CSF蛋白正常; MRI(-);,亚急性联合变性,长期大量饮酒史；脊髓慢性损害的特点；脊髓后索侧索为主的损害部位;同时伴有周围神经的损害; 但是： 近年饮酒减少；无贫血及胃肠道症状；叶酸VIB12正常/高于正常；激素治疗有效。,GBS,有上感病史，肢体麻木无力，有周围神经受损表现； 但是： 肢体表现出上运动神经元瘫的特点，二便障碍早，CSF不支持。 曾有报道少数急性GBS1.4%可有传导束型感觉障碍，表现出截瘫，二便障碍。这种特殊类型的GBS现被称为感染后脊髓脊神经炎。,脊柱病变性脊髓病,胸腰椎间盘广泛退行性变,腰椎间盘膨出; 但是 无腰背痛,无外伤史,但起病突然,不符合慢性起病的特点，间盘膨出轻度,无明显椎管狭窄,MRI无脊髓受压征象.,癌性非转移性脊髓病,属副肿瘤综合征； 类亚急性联合变性表现，但缺乏VIB12缺乏及巨幼贫，中年以上应该注意排除。 但是: 一般情况好,治疗有效果;血肿瘤1，2，ESR，及胸片，B超未有特征性发现。,髓外占位,中年以上,长束体征,从远端向上发展,病情进展相对较缓,但进行性加重,锥体束征早; 但是: 有明确感染史,无根痛,症状体征对称,无脊髓半切过程,CSF蛋白不高,奎肯通畅,MRI无特殊发现,治疗有效.,髓内占位,长束体征,括约肌障碍早,无脊髓半切表现,无椎管梗阻表现; 但是: 无自发痛,无肌萎缩等下运动神经元损害表现,症状体征对称,锥体束征早,MRI无特殊,治疗效果好.,颅内占位性病变,双下肢上运动神经元瘫,深感觉障碍