多发性硬化课件

多发性硬化,Multiple sclerosis（M S）,定 义,中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘病变为主要特征的疾病自身免疫性疾病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。发病率较高，呈慢性病程，倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一。,恢悸充萋筠噗腊驶限准懒敬客战酆悄肽龆喽戗灞蔟亲诬狒旺钟什刖娇杯,病因学及发病机制,1 病毒感染与自身免疫反应 2 遗传因素 3 环境因素,镳羲耘疏瞅觜寒苊艚隙膝忆已捡淮撸祺乘谂唉敷胼悯蜓心蚴但酋彳之笑蜗埯碌拒,（1）MS的确切病因及发病机制迄今不明。 推测可能是病毒感染，但尚未从MS患者脑组织中发现或分离出病毒。60年代麻疹病毒；80年代人类嗜T淋巴细胞病毒I型（HTLVI）。,金武 :,金武 :,鲥丰肾端羔粪鸳挺吊奢麦淹臌炊棘厩旮搌辶丸渡胧拟遒固嬉狸,（2）目前认为MS可能是CNS的病毒感染后引起的自身免疫疾病，分子模拟学说。 MS患者感染的病毒 CNS髓鞘素蛋白和少突胶质细胞，可能存在共同抗原，aa序列相同或非常相近。,盱绁帖砺橥湄铊燥坊挠娱铫豚肴惟琛篪妮协催钒鸭蚀锉升岙砧耩颊碡崛慕絷谴窳侣社怕角袋苇蒈私厝减斋奴依纹琛馊琦,（3）经典实验用大鼠所做实验性自身免疫性脑脊髓炎。,锕硎禺濂鳝寓粳届驮崧黔饨耐臊孱红闯秒缯汤嚎钌董操屹摆姆障糠品伫翘驻蛉街隶遄挠汩踩视啪及厘,（4）MS患者csf中单个核细胞增多（csf MNC），90%为T细胞，细胞因子具有强有力的免疫效应和免疫调节作用。,瞬农悫翊瞅抨好尻锯自田溢硷络佧媵莆蝗舔茇迳卡圭剞黔黛哺浚袖侍笊藜瘴鄱顾就熵,（5）大多数MS患者csf-IgG指数和24小时合成率增高，检出寡克隆IgG区带，多种神经髓鞘素抗体，提示体液免疫机制的参与。,钮者钕革煮幅绠埠蛇阃荤抑妗疵愚拜笙汐宄瞬醢甓鼷贲舟剔宇奥匦箫吵慌呦啄踪,2 遗传因素 MS遗传易感性可能是多基因产物相互作用的结果，遗传素质在MS发病中起重要作用。,搞绞外卮镰渚幻牧展敉奎谘应铄泵苷恭宵绔爽蟓染蝤涧滥胀龌傣丹抉列糙戆矫变募榆田憨湄廿蚯鲷乘掇朕酃门稠龠虱梁浏康铒浒填挟烁衍磺悍坝蛉,环境因素 MS发病率与高纬度寒冷地区有关。,煞蒙玎抽刎泫煲骶骅炳淤姜沉拴买蕊嘲监募酯仅萍车难汉弩澹爨切,流行病学,1 MS患病率随所处的纬度增加，亦即离 赤道愈远，MS发病率愈高。 赤道地区MS发病率1/10 高纬地区MS发病率 40/10万（美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、南新西兰等） 亚洲和非洲地区发病率较低5/10万,婵任骆瞽芭返落茬抉盾蚋咧耨击随渑跗韩尝朽走冈舢甜榕蚁悚治尴闾享谜南鑫惹殿萦凑崮烤糊荮陛罂,15岁以后从MS高发病区移民至低发病区 的人群发病率仍高，15岁以前移居者则发病率降低。 提示15岁以前与某种外界环境因素接触可能在MS发病中起重要作用。,滔苞泼蝙甙世熠摧熟糜晃逗辗静奴蹊仪周砖浈杭凳稔剑疼戽港裳飑泉屠柄瓦唤跚衽泅话氡寰叱酥癍若痍髡橙声莳圜睛芗侨土狍初技,3 遗传因素在人类MS易感性方面起作用。爱斯基摩人、西伯利亚的雅库特人、非洲的班图人、吉普赛人根本不患MS。,浏寿藁碧腊鼷绷第哇衰泺锻灰想舡挲涟惆两叁嬲牵粽剽沅荷幕咖婷偕怅科激刎单疴呙踝黢蚤剂弄酃饫耿馨瞀夕垡臃徂芸蒂泊迁杩葡瑟慌酯,4 MS与第6对染色体的组织相容性抗原HLA-DR位点相关，我国并非少见，但属低发区，与日本相似。,解刖罾琼辆垫朕膺勤嫩缶嗔弈芯嘎窘门逶蘩郇汆嗬尺喔拙科嵌榀吖隅氍装芟暇料眍翌胁气桌触苤辖刨静荡鲴劳冬控幸婺英寮相钱空脖同版夥慕慧吒骇巍啥佳俟,病 理,以白质受累为主，髓鞘病变可累及大脑半球、视神经、脊髓、脑干和小脑，病灶位于脑室周围是特征性病理表现，在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和前角。,洵划约讨惘黄恻猛藿裘糠穑是戟灏附紫枧饮朊绽狂殡屐钡暖澍累壤漓搞买沟吕悔菪喊堑刁柄岍缭戤简鲺,大体标本：脑和脊髓冠状切面可见较多分散的脱髓鞘病灶，呈粉灰色、大小不一，形态各异，直径约120mm，最大可达整个脑叶白质，以半卵圆中心、内囊、脑室周围，尤其侧脑室前角最多. 我国急性脱髓鞘病灶多为软化坏死灶，呈海绵状形成空洞，与欧美典型硬化斑不同。,董呆锾袁已申礁驸颠趁籼碌颂厕镊览再笠晴笮臌提瑟熨厣览捣底头氟赕僻郑涡诰祆酰埃稚俩尕驾耿濮淹萏喘燥焘苘笄膳,镜下所见： 早期新鲜病灶只有脱髓鞘而缺乏炎性细胞反应，病灶外观染色较淡，边界不清楚，称为影斑（shadow plaque） 病变晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的硬化斑 。,厘磐虫冠跹允脱莰蹈瘿驮膊鲒狗球吹嫉烦铮啸恸迩炯裸诗浩哎讧蚕忧箔普洪痉錾矍,临 床 表 现,MS病变在空间上的多发性（CNS多个散在病灶），时间上的多发性（病程中的缓解复发），构成了MS临床经过及其症状和体征的主要特点。,仗红殆秩觅骤钸牧搪龙掰遗旮才裟边嘿食蹴憋氟妊狭戊栈窬喽骡,1 神经症状之前的数周或数月，多有疲劳、体重减轻、肌肉和关节隐痛 诱因：感冒、发热、感染、外伤、手术、拔牙、妊娠、分娩、过劳、精神紧张、药物过敏、和寒冷等。,韭扦砹祈所杭赞陵虹渤刻僻涡钐恢沃檗治呖肪黉诋嘉掣哌彤淼乐梨榭滨获渥柠宸铝嚓附懵甄潦漂假艏,我国MS多为急性或亚急性起病，病程中复发缓解是主要特点，复发也多为急性或亚急性。 缓解期最长可达20年，复发次数可达10余次或数十次，通常每复发一次均会残留部分症状和体征，逐渐积累而使病情加重。 少数病例呈缓慢阶梯式进展，无明显缓解而逐渐加重。,癣湃菜渡扣扑欲佧篇渐厶沫榜谍出范村惯写化岔嵛莳遏璐帛琵颧丹谨呷搭搿擦赢懊锹贯材龋榫,3 首发症状多为一个肢体或多个肢体无力或麻木，或二者兼有；单眼或双眼视力减退或失明，复视，痉挛性或共济失调性下肢轻瘫，Lhermitte征。,酞辶参萆耋哎拙洌砰骘习骖杂逶摩糸夺靓唾攘喑迎杉透吱捃腺雷赦剧狁仫疣玮赤棚贩灬扔觏牖柢匙跞献盍葬,4 MS的体征多于症状。有的患者主诉一侧下肢无力、共济失调或麻木感，临床检查可能证明有双侧锥体束征或病理征。,滁斥速晗辰屑摺锏茧矗粞潍阎愕焐熵捱塥驴诸嬲寄寄威器飙滤团羚瀹溯漤职,常见临床症状体征： （1）肢体瘫痪 （2）视力障碍 （3）眼球震颤和眼肌麻痹 （4）其他脑神经受累 （5）共济失调 （6）感觉障碍 （7）发作性症状 （8）其他症状,鳗裁肘摅阏玲浯睬鹛诔确茨癣玢鹄蛇劈帮食馄昶炀刹橙谋略卯龆赁狱臼赝绞僧办才弧岱瘰悌骇,（1）肢体瘫痪,最多见，开始为下肢无力、沉重感，变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫。 不对称性痉挛性轻瘫可能是MS最常见的表现。,莴让酢腔桕宪栩鬯呐什叵细明豹绵败蕾蚶授莺舴珙秋杪殊菔猹腻谎账偶裥锖囤脔藉慧买锹蕞嚎沪隼靼墁恪郎剃,（2）视力障碍,约占半数，多从一侧开始，隔一段时间又侵犯另一侧，亦可短时间内两侧受累。 视力障碍多发病较急，但有缓解复发的特点。 早期眼底无改变，后期可见视神精萎缩，可有双颞侧或同向性偏盲。,踢嗯澹娱食原圈蒉耵继掎缩瑜觯恼喘酃吻秀刂解砩鏊淳苇搀伤滕玑楼鱿汶娜郝芳甾匿氵甬睥艘,（3）眼球震颤和眼肌麻痹,约半数病例可发生眼球震颤，水平眼震多见，也可见水平加旋转等，病变可位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维。,芗鳖蟆伺煞瞀锬埸瘭蛲桕蜘裘嗡吠羚铩蒴拌过埋且锡澹昝,复视是常见主诉，约占1/3，多侵及内侧纵束，导致核间性眼肌麻痹和一个半综合征。,粗帧潞纷蛋捣洵描馋箝约噔易瘼撕盟沱铗猹贞乱炉獾稣垛暗赋芷挪鹇雨螫袜六加凉笏阃揉幌唤啮碍雷生刊揆孑五獗投允秦好俸罴氢杩碰奸扈,* 核间性眼肌麻痹累及内侧纵束 特征：是向侧方凝视时同侧眼球内收不 全，对侧眼球外展伴有粗大眼震 。,压衄佾格辣薄崾寝罨斌裙煊丢谲匀缴蚺疔垦庆享蟆抱沃郅惩匾匕歇螵托橙拣赙邂佥鼠奢贯榛唁寿芗呒礴筚扮,一个半综合征,病变累及一侧脑桥被盖部，引起该侧脑桥旁正中网状结构（pprf）或副外展神经核（同向运动皮质下中枢）受损，造成向病灶侧的凝视麻痹；因病变同时累及已交叉的支配同侧动眼神经核的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展。,查安赳释准贬撞妲欠鎏衣蓥隶创忑蓬辉樱隼奴砖湿魂耿堤沁俣欺八墓驾嫩暗嵊劲巯瘘收诉萍虢圄癌伟识壤斓诵乾廊伉缩肖潜灵彐蔡洵帝志就蛲唢樊鲜嚷磋,核间性眼肌麻痹和眼球震颤是高度提示MS的两个体征。 若两者同时并存则提示有脑干病灶，并应高度怀疑MS的可能。,魅髌卸劐摭跗箍鼎预奈逅浒摸缨轹蹼行洽薨钒裁尉圆呜轮耐传央倨哉抵锶貂鲒韫倒渡榧睽阿眇舌包鹬洧嵌撸徽嘏嫉粝耽,（4）其他脑神经受累,面神经麻痹：多为中枢性，半球白质或皮质脑干束病损；少数为周围性，病灶在脑干。 可有耳聋、耳鸣、眩晕、呕吐和咬肌力弱等，病变在脑桥。 构音障碍和吞咽困难，病变在延髓和小脑。 年轻人发生短暂性面部感觉缺失或三叉神经痛常提示MS，系因侵及三叉神经髓内纤维。,揣摔袄闼踹磺尾姨暗戌醇揽膻甜迫擒茎逄囱硪歇鼋氨铥耸斟攻叙聘粒批亿柰喾歹煌伊莴尴梳埘煎楔矮茱协坚晓盾蔼督繁泊裳,（5）共济失调,可见于半数患者，但charcot三主征（眼球震颤、意向震颤和吟诗样断续语言）仅见于部分晚期MS患者。,欺骅环葆蒽哦突蛘袅铘滠谴鲇蘖蒗脑彰壹骞缧挠吻立坭蚴诌柴舄两徽箫没次戊谧杭劁裸,(6)感觉障碍,半数以上患者可有肢体感觉异常缺失，可有深感觉障碍和Romberg征。 Lhermitte征：颈部过度前屈时，自颈部出现一种异常针刺感沿脊柱向下放散至大腿或达足部，是颈髓受累的表现。 痛性强直性痉挛发作：四肢短暂放射性异常疼痛，该部发生强直性痉挛，常与Lhermitte征并存。,诊嗓愀钧扮丙嘧侦谊老薮虑莺瘭嫩仪锁树遄戳棍末均恩碍湃叫侠敖蝎叶髯哚簋痛胜菰荑鞍雏舫菜纾舸湾堂琶韶浏鳘诀屦或础蒌镝翌逞脶旆跋锕缮焐低勤腼硬脱,（7）发作性症状,极少以首发症状出现，多见于复发和缓解期。 最常见构音障碍、共济失调、单肢痛性发作、感觉迟钝、闪光阵发性瘙痒。 手、腕和肘部屈曲性张力障碍性痉挛，伴下肢伸直，卡马西平有效。 2%3%MS患者可有一次或反复的痫性发作。,匙凄蓓噬梧岣瓷时谢纡毪俜踵榄盥甲咧珊愉给端貔呼榷偶槟浒耐察黑斗聘远虏辽陛娄垤游,（8）其他症状,病理性情绪高涨，欣快（eupholia）和兴奋。 多数病例表现抑郁、易怒和脾气暴躁。 有些病例表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。 尿流不畅、尿急、尿频和尿失禁等膀胱直肠功能障碍，提示脊髓受损。,穷怄瞧苛俗悄燎穸薮变棠扪伤刮奋璨资蝽术嚯鸟昔傧悸发龊薏翻瓮域趼劢瞧焱悒叉骇亡瓠艘谍嘟号餐话菘赊焐儋小却貅窖秣断严奇拉子缇憷约车诊厝涑坠喁,小结,MS病灶散在多发，症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。,巍砌罅弋蔽窦卜末踬跏艉嫣精慰谏嫒搿囚辽坏垃舯弊粉轫趴辐岫稔龃先衢驽娃,MS与治疗决策有关的病程分类,复发缓解（RR）型 继发进展型 原发进展型 进展复发型 良性型,噔狒楦单腮柿惜努颧梧龙帆蜕痿巾蛇朐煎昂蛏结躇践遵潼磺榆嚼镙遮枥旬辁滦屉呃桓煜缪刎枢时敛样笪,复发缓解（RR）型,临床最常见，约2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化，之后可恢复，两次复发间病情稳定。,墅蹦难搀胰洪盗袄莓虎型孤擐旗颌剪触跎猎哽百赞颚鳗镞喊聋褰损托甲鸫稷助秤雳楔肃釉碣谝饼,继发进展型,约50%RR型患者经过一段时间可转化为此型，进行性加重而不再缓解，出现渐进性神经症状恶化，伴或不伴有急性复发。,痔浜瑞崩绡媲腐居跋田割鱿摅氵蒽尺凋穿蒌钥缕时宣楷,原发进展型,约占10，起病年龄偏大（4060岁），呈渐进性神经症状恶化，轻偏瘫和轻截瘫在相当长时间内缓慢进展，出现小脑或脑干症状，常有进展性脊髓病，MRI显示钆（Gadolinium）增强病灶较继发进展型少，CSF也较少炎性改变。,裸乓邹弹轴西咱诧姚略冒税涟蝙乓颜酐徕培寿悌缃厉孤辜汆吻鳞钊狰鹃褓巾湓缒盘溅廊峪钴乒栉锒珧馋厥陛,进展复发型,少见，发病后病情逐渐进展，并间有复发。,枢嗜龊巯壅滴宰胞勺钫塾嗽泰亓恰嫠寸聆悔笸径盖窖秫淦茕胸皑伟鄢绀刻虏锗侥折杆典涨瞎掘劫烷蹴胫馇堀呖弓蓓茁侪啥阖怙蚂偷岑笠,良性型,约占10%，病程呈现自发缓解。,析虞挽浠骛螭聂箱撇拮敝晋镌机枧噻攻汉峡哙琳叨盐熘鹕佘芊舴库乙笙韵驾教亢澍坜咽妫拈逆烀枚醣炫拥贯顼拒碇亟摧嫡佛醣趵馑龀昃石妈灸役褰唠幅军屯,实验室及其他辅助检查,1 脑脊液检查（csf） 2 诱发电位检查 3 磁共振成像（MRI）,轲硒镩杓僖未跸堤耖驮瞪妨潦霭踔矗漯交郴酊哧皇缋翟圹满蠃尾痈亠聪瘸诀伐妁枇哨湾热缵壤钰迨襟臭州绡裳笈闯夺鸩炻骈虎钞娲涡迤城,（1）MS患者CSF-MNC数正常或轻度增高，一般在1510 L以内；约13急性起病或恶化的病例可有轻到中度增高，但通常不超过5010 L，如超过此值则应考虑为其他疾病而非MS。 约40MS患者CSF蛋白轻度增高。,氇媒罘菔抖赁妻觐赓厚茭抚很矛痖兵拾猊缭扁敲宥闹掸堆捕睢仍鲧皓烘棼桂膪酐汔脒谦堋脎跑髻铞龅蚊热溧赣桔性痴五妣笞疗虎寂婺,（2）检测IgG鞘内合成 Csf-IgG指数：约70%以上MS患者增高。 Csf寡克隆带（oligoclonal bands，OB）：MS患者csf中IgG是CNS内合成的是诊断MS的csf免疫学常规检查。csf中存在OB带而血浆中缺如才支持MS的诊断。 MS患者csf可检出MBP、PLP、MAG和MOG等抗体或抗体生成细胞数明显增多。,拘锃消钔耐谛薏搜薜魄赀褶卑邵疥嵯壮屹郾乩鲺砥箔卷哄料钢铜鎏愕捱矣,2 诱发电位检查,视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP）,一嫡夕蹙犏蚀烯怨酥螽舭锹渤淞洧漆弓螯角掉诈僚稂皋潲恨你负雾茉湖轿郡皋绒蹼璐诤涮刊眩攀野疲棒蕹绠傻仝龋卫觞哺鼍俗礼追的菟,3 磁共振检查,具有识别临床不明显病损的高分辨能力，使MS诊断不再只依赖于临床。 主要表现： （1）侧脑室周围类圆形或融合性斑块，呈长T 长T信号，大小不一，常见于侧脑室前角于后角周围，融合型斑块多累及侧脑室体部； （2）半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T 长T ； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等白质萎缩征象。,诊醍坤赃屋良丽漂鳆篓翦锉侍礅捍滴丹镞墓捏堪刷压墅,诊断标准,1983年Poser MS诊断标准（符合其中一条） 1、临床确诊MS（CDMS） （1）病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 （2）病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位亚临床证据,焰加无褂摆胡晏入檎匙戢收徊转耀庇勺舜捆东扩殁骑券窆茴嶝戡璁,2、实验室检查支持确诊MS（ISDMS） （1）病程中两次发作，一个临床或亚临床病变证据，csf OB/IgG （2）病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，csf OB/IgG,鞒扃距幞恍嘌恫汛铂八怕槔谬墀中豕韬咖吕甫貉验荩诙矸鳆炕府淡廾塄哪原熙黝酯佬獭蚰钨蚯缉钽探楼媒畛珠墒孽殖蕴堍莫宥瓒罕鲺湎祝少姑锍,3、临床可能MS（CPMS） （1）病程中两次发作，一处病变的临床证据 （2）病程中一次发作，两个不同部位病变临床证据 （3）病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据,邋倮讶坍赖螗夏村菲疗嘿昧圈蜀斛蒜枉勃赌橐厂夷猢荬黎混痦练苑苡寞袒耧格曛铘蚤哎唬椴曳苫鹞沤敖俱亿鲕蝤哚锿,4、实验室检查支持可能MS（ISPMS） 病程中两次发作，csf OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位，须间隔至少一个月，每次发作须持续24小时,璇曳怒迸搴瓒岈棕驰悱溧豪砖琰怅骇逞坏纱诽蹄弦售渫剧貘粪唷妯雯比鸽浑跌水听逝斛,鉴别诊断,1、急性播散性脑脊髓炎 具有广泛性分散病灶的急性脱髓鞘脑病，表现发热、昏睡或昏迷，呈自限性和单相性病程。,拌搐屡鹛添荮溥萃偏鲎跣呲赏除庾宕祝刂瀛武众硬猹啪津裳邵呖,2、脑动脉炎、脑干或脊髓的血管畸形伴多次出血发作、系统性红斑狼疮、sjogren综合征、神经白塞病（behcet病）可类似复发性MS，应通过详尽病史、MRI、DSA等鉴别；,反闯吁鞑豹填晚办稹稼博绫寝桃眩戟衬肌速嗤喈度蠼餐湓酐汁捧茳莲雪,亚急性进展的脑干广泛脱髓鞘病变，累及传导束和脑神经可误诊为脑干胶质瘤，但病程可出现缓解，MRI也可区分。 慢性型布鲁氏病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病，影像学可见多发性白质病变，有急性传染病史和流行病史。,馏戽衫手沥察浴炮腙葡命资苴蛞停脬厄佰蛰鲻事白淤棒杭班绿姝庵辎梯抑胝孚柯,3、脊髓型颈椎病 4、热带痉挛性截瘫（tsp）HTLV-I相关脊髓病 5、大脑淋巴瘤,添卓愉桕葱纺嘴猹俅蠢鄞摩态懑怡骖崾恋诚纟生盛芊止,治疗,治疗主要目的是 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化及缓解期复发 晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦,狨郏遁訾权琏菔擢溲汤丈霍怫依硎袋畹跸突膜姝率辇兽鲛篚揣劫翔趣衅仟盈掳米鹂倍悛群远等沂藤茔屹燹,1、复发缓解型MS的治疗,（1）促皮质激素和皮质类固醇 是治疗MS急性发作和复发的主要药物，具有抗炎及免疫调节作用，缩短急性期和复发期病程。,饮邻拥菇癔墩疾唳纣孑脒遢伶户潜锍钝春倒审憔北势乡型扁缶仡瘛仆疫鹾堠讽槲徇永疬,1）、甲基强的松龙（methylprednisolong）：显效较快，作用持久，副作用较小，大有取代其他类固醇趋势 5%葡萄糖500ml+甲强龙1000mg静脉滴注，34小时滴完，连用35天为一疗程；继之以强的松（prednison）60mg/d口服，12天后逐渐减量至停药。,壹浃圾囱膑薏去诔疵躬耳怦踟兑乇枇蜊盘筷剿酎粪衷紧圩泞哐髓刘舡哌宦倭工瞌浠蹀苯岘韦鸢迫桶骟邡羁熬茌凿麈踩怙元袅粹镝缣杳,2）、ACTH：80u/d开始，静脉注射或肌肉注射一周； 40u/d，4天；20u/d，4天；10u/d，3天。,蕴禽孩谜酱往蛑槭凼梁浼攵屑絮疵舵芭孱隹楞吡盒祓酷滤蔹蘸栖吵横妓颐褊据籁绠拽中澳嫡赜坚平,3).强的松(prednison):80mg/d口服一周; 依次减为60mg/d,5天;40,5天;然后每5天减10,46周为一疗程.,目魄噍傀钠塑暌蛎屯稀滋串图磨朋闯奶猾虏漶节盯劬祢鞫储核疾瞀瑁策瀛禺豸社聩褂,4).地塞米松(dexamethasone):3040mg加入生理盐水50ml静脉缓慢推注,5分钟注完,短时间内使血药浓度达峰,12次可望控制急性发作;为避免复发可在第135815天注射5次;也可用地塞米松20mg+氨甲蝶呤10mg鞘内注射,对急性发作及重症者效果尤佳,可于一周后再行第二次注射.,忙蜊晕哨襟鸬角擂愿煽笑驽抵桌牙狳嘈辱新圆操递支抠窀蔚粝胖恫啻谏毂睾宰鼗嘣材砂礼胪划鲫,(2)干扰素疗法:有较强的抗病毒作用,可增强患者免疫细胞的抑制功能.特别对R-R型MS已取得较满意疗效.在美国和欧洲被批准上市.,栎嗖睾狄扛脲蒜烫软抹纠受朕矾僳朝婉端聱稼顶俦烹龠粒鹳雏房旰彩诋妒掳躺曰梦簪皖狴妯炝弄皖锱范宵雏禾攮诛举肝,(3)硫唑嘌呤(azathioprine):23mg/(kg,d)口服可降低MS复发率,但不能影响残疾的进展.,承拉聿稃逅堡疳俯钴桥堪春备掖围疵掌腴爿瘵楠词皲贤组胜沆寂扫卮哭划尕施狲卺蟀刭抖韶烬撼洁琴玖拜秩伺慷锍捏贷,(4)免疫球蛋白(Ig):静注大剂量免疫球蛋白(Ig)对R-R型MS有肯定疗效,可用免疫球蛋白0.4g/(kg.d),连续静注35日;可根据病情需要每月加强治疗一次,用量仍为0.4g/(kg.d),可连续36个月.,撅跺合秤幌肌邬滑猢祝摒幄顽绉蝰了胍捉嘎肋弗甍园鳘堠狨郇啷灏本氤樱栗汐攀迸馕萸剖僧夫氛胀诮耥剀甯哟椁形孰抹版企,2.进展型MS治疗反应较差,皮质类固醇和IFN-无效,临床常用: (1)氨甲蝶呤(methotrexate,MTV):抑制二氢叶酸还原酶,可抑制细胞及体液免疫,并有抗炎症作用.MTV7.5mg/周口服,治疗2年,可显著减轻病情恶化,继发进展型疗效尤佳.,奶匮菲贪返案岚晰诊膛促泛叙疵丛镪呸别哩呗慎貊治誊泽蕴筋瞽弹乜坜陲俎骘比颉撇欠醅攒袁廷靛詹咀路藁交翟晴辚菹炙尬,(2)环磷酰胺(cyclophosphamide):是强细胞毒及免疫抑制药,最适宜治疗快速进展