神经病学总结.doc

Chapter1.2.3 神经病学概论1.神经系统的解剖以及病损的定位诊断（1）内囊以及丘脑内囊损害引起三偏偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍丘脑对侧感觉缺失，深感觉和精细感觉障碍重于浅感觉，伴感觉异常和自发性疼痛（2）脑干1）延髓延髓背外侧综合症（wallenberg syndrome）：交叉性感觉障碍，同侧面部浅感觉丧失，对侧偏身痛，浅感觉丧失；同侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音困难、咽反射消失等2）脑桥脑桥腹外侧综合征（Millard-Gulber syndrome）：同侧展神经、面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍。脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）：两眼向病灶对侧凝视，同侧展神经、面神经麻痹，对侧中枢性偏瘫闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒，咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流（2）中脑大脑脑脚综合症（weber syndrome）：动眼神经交叉瘫，病侧动眼神经麻痹，对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫（3）脊髓1）不完全性脊髓损害 脊髓前角损害：节段性下运动神经元瘫痪，表现为下运动神经元瘫痪如肌肉萎缩、腱反射消失，无感觉障碍和病理反射。 后角损害：同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症。 侧角损害：C8L2是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8T1病变时出现Horner综合征；S24侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前联合型：见于脊髓中央部病变（肿瘤、脊髓空洞症），双侧对称性节段性分离性感觉障碍（对称性、节段性、浅感觉障碍，而深感觉保留） 前索损害:对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下弥散性疼痛 后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调、精细触觉障碍。 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍 脊髓束性损害：以选择性侵犯脊髓个别传导束为特点 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome)：表现为病变对侧浅感觉丧失，同侧深感觉丧失和上运动神经元瘫痪。其中颈膨大两上肢呈下运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元瘫痪；胸髓病变双下肢呈上运动神经元性瘫痪。常见于髓外椎管内肿瘤2）脊髓横贯性损害：病变平面以下深、浅感觉均发生障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便功能障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。 高颈髓：四肢上运动神经元性瘫痪 颈膨大（C5T2）：两上肢下运动神经元性瘫痪，两上肢呈上运动神经元瘫痪。 胸髓：双下肢呈上运动神经元性瘫痪 腰膨大（L1S2）：受损出现双下肢下运动神经元性瘫，双下肢及会阴部各种感觉缺失、尿便障碍。损害平面在L12膝反射消失，S12踝反射消失，S13受损时出现阳痿。腰膨大上段受损时神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛 脊髓圆锥（S35和尾节）：无下肢瘫痪和椎体束征，肛门周围以及会阴部感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍。为括约肌的副交感中枢，可出现真性尿失禁。 马尾（L2以下10对神经根组成）：临床表现类似脊髓圆锥病变，但多为单侧或不对称，会阴部、股部或小腿有严重根性疼痛，下肢可有下运动神经瘫，括约肌障碍不明显。脊髓圆锥和马尾损伤的鉴别要点为是否有下肢瘫痪（4） 脑神经1）三叉神经脊束核损害表现为同侧面部有洋葱皮样分离性感觉障碍；一侧运动神经麻痹时，张口下颌向患侧偏斜2) 动眼、滑车和外展神经眼肌损害可分为周围型、核型（双侧损伤）、核上型和核间型（内侧纵束损害）。核间型又分为前核间型（脑桥侧视中枢与动眼神经核之间损害，双眼对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展）、后核间型（脑桥侧视中枢与外展神经核之间损害，双眼同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球可内收）和一个半综合征（患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球不能内收）核上型眼肌麻痹临床有三个特点：双眼同时受累；无复视；反射性运动保留眶尖综合征：可引起眼睑下垂及眼球固定， 直接损伤眼外肌及其支配神经3） 面神经面神经麻痹分为中枢型和周围型。 中枢型：为核上组织（包括皮质、皮质脑干纤维、内囊、脑桥等）受损时引起，出现病灶对侧颜面下部肌肉麻痹。从上到下表现为鼻唇沟变浅，露齿时口角下垂（或称口角歪向病灶侧，即瘫痪面肌对侧），不能吹口哨和鼓腮等。周围型：为面神经核或面神经受损时引起，出现病灶同侧全部面肌瘫痪，从上到下表现为不能皱额、皱眉、闭目、角膜反射消失，鼻唇沟变浅，不能露齿、鼓腮、吹口哨，口角下垂（或称口角歪向病灶对侧，即瘫痪面肌对侧）。多见于受寒、耳部或脑膜感染、神经纤维瘤引起的周围型面神经麻痹。此外还可出现舌前2/3味觉障碍。2） 舌咽迷走神经真假球麻痹的鉴别：真性球麻痹病变部位为舌咽、迷走神经，假性球麻痹的病变部位为皮质脑干束。假性球麻痹咽反射存在，下颌反射亢进，无舌肌萎缩。4）舌下神经周围舌下神经病变表现为患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，伴有舌肌萎缩和肌束颤动（5）反射1）深反射肱二头肌反射：反射中心为C56肱三头肌反射：反射中心为C67 膝反射：反射中心为L24踝反射、：反射中心为Sl22)浅反射提睾反射:反射中心为L12，跖反射：反射中心S12肛门反射：反射中心为S453)病理反射巴宾斯基(Babinski)征：检查方法同跖反射，阳性反应为，拇指背屈，有时可伴有其他足趾呈扇形展开。是最经典的病理反射，提示锥体束受损 Babinski等位征：包括chaddock征、Oppenheim征、Schaeffer征、Gordon征、 Gonda征2.神经系统常见症状（1）意识障碍嗜睡状态：患者处于睡眠状态，可被唤醒，唤醒后对外界反应基本正常。昏睡状态：处较深睡眠，可被唤醒，但对外界反应不正常。刺激消失后迅速转入睡眠状态。昏迷状态：意识丧失，不能被任何刺激唤醒。1)浅昏迷：除不能被唤醒外，生命体征平稳，所有反射存在。 2)中度昏迷：不能被唤醒，正常刺激均无反应，对强烈刺激的反应减弱，生命体征有波动。压眶反射区别浅昏迷和中度昏迷。3)深昏迷：对任何刺激均无反应，生命体征严重变化，所有生理、病理反射均 消失。4)脑死亡：表现为深昏迷、无自主呼吸、脑干反射消失、脑电图呈直线；上述情况持续12小时以上。去皮质综合征：上肢屈曲，下肢伸直无动性缄默症：又称为睁眼昏迷，由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，患者貌似清醒但不能活动或言语，二便失禁，肌张力减低，无椎体束征（2）认知障碍失语症1）Broca失语：即运动性失语，是Broca区(额下回后部)受损引起，表现为对语言理解能力正常，发声器官正常，但运动性语言表达能力障碍。2）Wernicke失语：即感觉性失语，受损部位位于优势半球的颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常3）传导性失语：复述不成比例受损为其最大特点。（3）眩晕按解剖部位分为系统性眩晕和非系统性眩晕，前者有前庭神经病变引起。系统性眩晕又分为中枢性眩晕和周围性眩晕，重点区别如下。临床特点周围性眩晕中枢性眩晕程度以及持续时间发作性、时间短、症状重症状轻、持续时间长平衡障碍倾倒方向与眼球震颤慢相一致，与头位有关倾倒方向不定，与头位无关自主神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白不明显脑功能损害无有（4）视觉障碍1）FosterKennedy综合征：由额叶底部肿瘤引起，表现为同侧嗅觉丧失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。2）皮层盲：双侧视中枢病变引起的视力障碍称为皮层盲。它不伴瞳孔散大，光反射在在。3）视野缺损 视神经病变可引起单眼全盲。 双眼颞侧偏盲：由垂体瘤、颅咽管瘤等压迫视交叉中部引起。 对侧同向性偏盲：由病变影响视交叉、外侧膝状体、视辐射及枕叶视中枢引 起。 对侧视野同象限盲：颞叶后部(肿瘤、血管病)病变可引起双眼同向上象限盲 (视辐射下部)；顶叶病变(肿瘤、血管病)可引起双眼、同向下象限盲(视辐射上部)。（5）瘫痪与运动系统1）上运动神经元（椎体系统）瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力高（典型者呈折刀样改变），腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。损害程度上升下屈，即上肢屈肌张力高，下肢伸肌张力高上运动神经元瘫痪分为皮质型（即单瘫，可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪）、内囊型（三偏征，偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍）、脑干型（交差瘫，病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪）和脊髓型。球麻痹（“球”指脑干的延髓，过去称其“球”）又称延髓麻痹，是神经系统疾病常见的并发症。按受损部位，可划分为两种类型，即真性球麻痹（下运动神经元延髓麻痹）与假性球麻痹（上运动神经元延髓麻痹）。真性球麻痹是由支配延髓运动神经的核团或脊髓神经病变引起。临床表现为喉、咽、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩，咽腭反射消失。假性球麻痹咽反射存在。2）下运动神经元瘫痪的特点：瘫痪肌肉肌张力降低,腱反射减弱或消失,瘫痪肌肉有萎缩,无病理反射,肌电图显示神经传导异常和失神经支配电位。下运动神经元瘫痪的定位诊断：脊髓前脚细胞，引起弛缓瘫痪，其分布呈节段型，而无感觉障碍；前根，其分布也呈节段型，不伴感觉障碍；神经丛，其损害多为单肢的运动、感觉以及自主神经功能障碍；周围神经，瘫痪及感觉障碍的分布与每个周围神经分布的支配关系一样。3）锥体外系主要组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核及苍白球，其主要功能是维持肌张力、身体姿势和协调运动。损伤后只要表现为肌张力变化和不自主运动。苍白球和黑质病变表现为运动减少和肌张力增高，如帕金森病；尾状核和壳核病变多表现运动增多和肌张力减低，如舞蹈病。4）共济失调感觉性共济失调：深感觉障碍不能辨别肢体位置和方向，落脚不知深浅，有踩棉花感，常见于脊髓后索和周围神经病变。（6）感觉障碍1）感觉障碍的临床分类抑制性症状：感觉径路受损时会出现感觉的减退或缺失。它分为完全性感觉丧失和分离性感觉缺失（如深感觉缺失，浅感觉正常）。刺激性症状：是感觉径路受到病变刺激所引起。表现有：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度（阈值高、延时性、潜伏期长）、感觉异常（无刺激时）和疼痛。2）感觉障碍的临床表现末梢型：肢体远端对称性完全性感觉缺失。呈手套、祙子样分布。见于多发性神经病。后根型：单侧完全性节段性感觉障碍，见于一侧脊神经根病变。常伴放射生根痛。髓内型不完全性脊髓损害 脊髓前角损害：节段性下运动神经元瘫痪，表现为下运动神经元瘫痪如肌肉萎缩、腱反射消失，无感觉障碍和病理反射。 后角损害：同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症。 侧角损害：C8L2是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8T1病变时出现Horner综合征；S24侧角为副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。 前联合型：见于脊髓中央部病变（肿瘤、脊髓空洞症），双侧对称性节段性分离性感觉障碍（对称性、节段性、浅感觉障碍，而深感觉保留） 后索损害：振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调、精细触觉障碍。 侧索损害：对侧肢体病变水平以下上运动神经元瘫痪和痛温觉障碍 脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome)：表现为病变对侧浅感觉丧失，同侧深感觉丧失和上运动神经元瘫痪。其中颈膨大两上肢呈下运动神经元瘫痪，两下肢呈上运动神经元瘫痪；胸髓病变双下肢呈上运动神经元性瘫痪 脊髓横贯性损害：病变平面以下深、浅感觉均发生障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便功能障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症。 脊髓圆锥（S35和尾节）：无下肢瘫痪和椎体束征，肛门周围以及会阴部感觉缺失，肛门反射消失和性功能障碍。为括约肌的副交感中枢，可出现真性尿失禁。 马尾：临床表现类似脊髓圆锥病变，但多为单侧或不对称，会阴部、股部或小腿有严重根性疼痛，下肢可有下运动神经瘫，括约肌障碍不明显。脑干型：为交叉感觉障碍，表现为病变同侧面部感觉障碍，病变对侧躯干、肢体感觉障碍。为脑干病变特征性改变。见于血管病，肿瘤等。 偏身型：脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致病变对侧面、躯干及肢体的感觉障碍。 单肢型：大脑皮层病变引起，表现为对侧上肢或下肢的感觉缺失，有复合感觉障碍是其特点。皮层的刺激性病灶可引起局灶性感觉性癫痫发作。各种感觉传导通路 躯体、四肢的痛温觉和粗触觉传导路：脊神经节（第1级神经元）脊髓后角固有核（第2节神经元）白质前联合交叉脊髓丘脑侧束（痛温觉）/脊髓丘脑前束（粗触觉）丘脑腹后外侧核（第3级神经元） 头面部的痛温觉和触觉传导路：三叉神经节（第1级神经元）三叉神经脊束核（痛温觉）/三叉神经脑桥核（触觉）（第2节神经元）三叉丘系交叉丘脑腹后内侧核（第3级神经元） 深感觉传导通路：脊神经节（第1级神经元）楔束（T4以上）/薄束（T4以下）薄束核、楔束核（第2节神经元）延髓处交叉丘脑腹后外侧核（第3级神经元） 听觉传导路：蜗螺旋神经节（第1级神经元）蜗神经前核、后核（第2节神经元）桥脑内经斜方体交叉下丘（第3级神经元）内侧膝状体（第4级神经元） 外侧膝状体是视觉传导路的第3级神经元（7）眼球运动障碍司眼球动动的颅神经有动眼、滑车和外展神经。滑车神经支配上斜肌；外展神经支配外直肌；其余的眼外肌和所有的眼内肌均由动眼神经支配。1）动眼神经麻痹：表现为上脸下垂、瞳孔散大和对光反射消失、眼球居外展位和眼球向内、上和下动动不能。有复视。2）滑车神经麻痹：多合并动眼神经麻痹，表现为眼球向外、下方动动受限。有复视。3）外展神经麻痹：表现为眼球居内收位，眼球外展不能。复视明显。阿罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）. 表现光反射消失，调节反射存在。为顶盖前区病变使光反射径路受损，经典病因为神经梅毒如脊髓痨艾迪瞳孔（Adie pupil）. 又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。（8）步态异常痉挛性偏瘫样步态画圈样步态痉挛性截瘫样步态剪刀样步态腓总神经损伤跨阈样步态Chapter4 神经系统辅助检查脑脊液检查正常压力值80180mmH20，为无色透明液体，细胞数正常为05X106/L，多为单核细胞，蛋白含量0.150.45g/L，糖含量2.54.4mmol/L，氯化物120130mmol/LFroin综合征：CSF呈黄色，离体后不久自动凝固，提示CSF蛋白量过高。Chapter7 头痛概述：头痛通常是指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外突隆连线以上的疼痛部位。头痛的发病机制复杂，主要是由于颅内外的痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传导通路至大脑皮层引起。颅内痛敏结构包括静脉窦、脑膜前动脉以及中动脉、颅底硬脑膜、三叉神经、舌咽神经和迷走神经、颈内动脉近段部分以及邻近Willis环分支、脑干中脑导水管周围灰质和丘脑感觉中继核；颅外痛敏结构包括颅骨骨膜、头部皮肤、皮下组织、帽状腱膜、头颈部肌肉、颅外动脉、眼、耳、牙齿等分类：（1）原发性头痛：偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和其它三叉神经头痛（2）继发性头痛（3）脑神经痛、中枢和原发性面痛和其它头痛1偏头痛偏头痛是反复发作的一侧或双侧的搏动性头痛。病因尚不明确，具有遗传易感性，某些食物如奶酪、巧克力、葡萄酒等，药物如避孕药、血管扩张剂等可诱发。发病机制包括神经学说、血管学说、三叉神经血管学说临床表现（1）有先兆偏头痛以往又称典型偏头痛（占10%），临床上典型病例可分以下四期：1)前驱期：出现精神症状神经症状，以及厌食、腹泻、口渴等，出现在发作前数小时至数日。2)先兆期：最常见为视觉先兆，如闪光、暗点、视野缺损、视物变形和物体颜色改变等（双眼同向）；其次为躯体感觉性先兆，如一侧肢体或(和)面部麻木、感觉异常等。先兆情况发生可能与颅内动脉收缩有关。3)头痛期：多为一侧眶后或额颞部搏动性头痛或钻痛，可扩展至一侧头部或全头部。如果不治疗或治疗无效，头痛可持续472小时，常伴有恶心、呕吐、畏光、畏声、颞动静脉突出等症状。头痛可因活动或摇动头颈部而加重，睡眠后减轻。4)头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、烦躁、注意力不集中、不愉快感等症状。（2）无先兆的偏头痛又称普通型偏头痛，是偏头痛最常见的类型，前驱症状不明显，先兆可表现短暂而轻微的视物模糊。头痛多呈搏动性，发病时为一侧，也可波及对侧或双侧交替发作。（3）特殊类型的偏头痛1)眼肌麻痹型偏头痛：多有无先兆性偏头痛病史，反复发作后出现头痛侧脑神经麻痹，动服神经最常受累，部分病例同时累及滑车和外展神经，出现眼球运动障碍，可持续数小时至数周不等。多次发作后瘫痪可能持久不愈。需与颅内动脉瘤鉴别。2)偏瘫型偏头痛：临床少见，先兆除必须有运动无力症状外，还应包括视觉、感觉和语言的三种先兆之一，症状呈完全可逆性。分为家族性和散发性3)基底型偏头痛：又称基底动脉型偏头痛。儿童和青春期女性发病较多；先兆症状多为视觉症状如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙、视野缺损等，脑干症状如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、共济失调等，亦可出现意识模糊和跌倒发作。先兆症状后出现枕颈部疼痛，常伴有恶心和呕吐。4)视网膜偏头痛：为反复发作的完全可逆的单眼视觉障碍，并伴偏头痛发作，在发作期间眼科检查完全正常 5)偏头痛等位发作：多见于儿童偏头痛病人，出现反复发作的眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，周期性呕吐，肢体或(和)关节疼痛，以及情绪不稳、梦样状态等，患者可无头痛发作或与头痛发作交替出现。鉴别诊断丛集性头痛是一种少见的伴有一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛具有反复密集发作的特点，疼痛常伴有同侧结膜充血、流泪流涕和Horner征。病因及发病机制不明，任何年龄均可发病，2050岁多见，男性患者居多，约45倍于女性。在某一段时间(通常3，16周)内出现一次接一次的成串的发作，故名丛集性发作，常在每年春季和或秋季发作一两次。采用吸氧、舒马普坦和麦角胺咖啡因等治疗有效。近年来发现头痛发作时用肾上腺皮质激素最为有效。治疗发作期：非甾体类抗炎药（布洛芬、对乙酰氨基酚、萘普生）;阿片类药物;特异性药物如麦角类制剂（先兆症状来临后或头痛刚刚开始时服用）和曲普坦类药物预防性治疗：钙离子拮抗剂、B肾上腺素受体阻滞剂2.紧张性头痛紧张性头痛，也称为肌收缩性头痛，是慢性头痛中最常见的一种，指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛。约占头痛病人的40，其终身患病率为37一78。多数病人有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状。部分病例兼有血管性头痛的性质，几乎每日均有头痛出现，故又称慢性每日头痛。与偏头痛的区别在于无恶心、畏光、畏声发作性紧张性头痛诊断发作至少10次以上，头痛时间180天/年，少于15天/月；慢性紧张性头痛诊断头痛时间180天/年，15天/月3.低颅压性头痛头痛与体位有明显关系，立位时加重，脑脊液压力4倍增加 (=2次) 早期快速诊断: HSV-DNA(+)4）脑活检是金标准 （5）临床诊断依据：口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、粘膜疱疹；发热、明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑脊液红、白细胞数增多(白细胞5mm3)，糖和氯化物正常；脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常；头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断起病急，病情重，有上呼吸道症状的前驱症状。2.结核性脑膜炎结核性脑膜炎是由结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜的非化脓性炎症，是最常见的神经系统结核病。TBM约占全身结核病的6%（1）临床表现：急性或亚急性起病，由于疾病的慢性过程使病程持续时间较长自然发病过程一般表现为结核中毒症状、脑膜刺激症和颅内压增高、脑实质损害。老年人TBM的特点是头痛、呕吐较少，颅内压增高的发生率低，约半数患者脑脊液改变不典型，但在动脉硬化基础上发生结核性动脉内膜炎而引起脑梗死的较多。（2）辅助检童CSF压力增高，可达400mmH20或以上，外观呈黄色。静置后可有薄膜形成；淋巴细胞显著增多，蛋白中度升高，通常为I2/L，糖及氯化物下降。以上典型的CSF改变虽无特异性，但可高度提示诊断。抗酸杆菌染色可鉴定细菌，结核苗培养是诊断结核性感染的金标准，但阳性率均较低。(3)诊断:根据结核病病史或接触史,以往患有肺结核或身体其他部位的结核病，出现头痛、呕吐等症状，检查有脑膜刺激征及CSF特征性改变，典型病例诊断不难。但须与隐球菌等亚急性脑膜炎鉴别，因二者的临床过程和CSF改变极为相似，应尽量寻找结核菌和新型隐球菌的旁证或实验室证据。（4）治疗：本病的治疗应遵循早期给药、台理选药、联合用药及系统治疗的原则。目前认为异烟肼、利福平、比嗪酰胺或乙胺丁醇、链霉素是治疗TBM最有效的联合用药方案3.阮蛋白病 （1）是由具有传染性的朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病（2）CJD又称皮质-纹状体-脊髓变性是常见的人类朊蛋白病 （3）诊断标准2年内发生的进行性痴呆肌阵挛视力障碍小脑症状无动性缄默等4项中具有其中2项EEG特征性周期性同步放电 很可能(probable)CJD: 具备以上3项 可能(possible)CJD: 仅具备 2项 确诊: 脑活检发现海绵状态& PrPSCChapter12运动障碍性疾病运动障碍性疾病，即椎体外系病，主要表现为随意运动调节障碍。可分为两类：肌张力降低-运动过多（异常不自主运动），代表疾病亨廷顿病；肌张力增高-运动减少（运动贫乏），代表疾病为帕金森病。1. 帕金森病（PD）（1）病因以及发病机制遗传因素；环境因素（某些杀虫剂和除草剂）；神经系统老化（2）病理典型病理表现：多巴胺神经元减少50%，神经元胞质内有Lewy体（3）生化病理黑质-纹状体内多巴胺减少，Ach增多（4）临床表现多60岁以后发病，起病隐匿、缓慢进展，症状常始及一侧上肢、逐渐波及同侧下肢，在波及对侧上下肢。1） 静止震颤：70%为首发症状，搓丸样动作。2） 肌强直：铅管样强直（屈肌&伸肌均受累,被动运动关节阻力，始终增高, 似弯曲软铅管；齿轮样强直-肌强直静止性震颤, 均匀阻力有断续停顿, 似转动齿轮3） 运动迟缓：指随意运动减少，动作缓慢变笨。面具脸（表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少）；写字过小症4） 姿势步态障碍：病情进展的重要标志，早期下肢拖曳, 上肢摆动消失；后期:小步态, 启动困难, 慌张步态 5） 其他：便秘、体位性低血压、多汗，溢脂性皮炎、口水过多、流涎、抑郁、睡眠障碍（5）诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低至少符合下述一项： A 肌肉强直 B 静止性震颤（4-6Hz）C 直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）（6）治疗复方左旋多巴（最有效）、多巴胺受体激动剂（首选）抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者卡比多巴为多巴胺脱羧酶抑制剂，需与L-dopa联合使用2. 小舞蹈病与A型溶血性链球菌感染有关，是风湿热在神经系统的表现；确诊后均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度防止复发和避免心肌炎、心内膜病的发生；即使不治疗也可自行缓解，复发率1/43. 肝豆状核变性（1）又称Wilson病，是铜代谢障碍导致脑基底节核仁肝功能损害的疾病，属于常染色体隐形遗传病；（2）临床表现：多为青少年发病，450岁，发病年龄，起病隐袭，缓慢进展1）神经系统症状：主要为椎体外系病征，静止性震颤或舞蹈样、手足徐动样动作；可有较广泛的神经损害，如反应迟钝、注意力不集中、情感行为异常2）肝脏症状：非特异性慢性肝病症状3）眼部症状：用裂隙灯可发现K-F环（3）辅助检查血清铜蓝蛋白降低、血清铜降低、尿铜增加，肝铜测定是诊断此病的金标准（4）治疗低铜饮食、及早驱铜和使用减少铜吸收的药物如D-青霉胺Chapter13 癫痫1.概述定义：癫癎是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。就病因分类来说为综合征。特点为发作性、短暂性、反复性及刻板性。表现为运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。发病率为5%癎性发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时不同几种癎性发作。癫癎病理灶癫癎发作的病理基础，指直接或间接导致癎性放电和癫癎发作的脑组织病损或结构异常。CT 和MRI通常可以显示病理灶致癎灶EEG上定位的癎性放电病部位。直接导致癫癎发作2.分类以及临床表现主要分为全面性发作和部分性发作。（1）强直阵挛发作全面性强直一阵挛发作也称大发作，是成人最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分三期：强直期阵挛期（瞳孔扩大，对光反射消失）惊厥后期（尿失禁最常见于此）。需与癔症鉴别（不发生摔伤和尿失禁）。低电位10/周秒波，波幅渐增高。 （2）失神发作1）典型失神发作：通常称为小发作。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约315秒，无先兆和局部症状；可伴有简单的自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次；发作EEG呈双侧对称3周秒棘-慢波或多棘一慢波；不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢，肌张力改变则较明显，EEG示较慢而不规则的棘慢渡或尖-慢波，背景活动异常。（3）复杂部分性发作又称神经运动型发作，可仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊，意识丧失少见，成人失神一般均为此类型，与失神型发作鉴别后者较前者终止快；表现为意识障碍和自动症。（4）单纯部分型发作不超过一分钟，起始结束均较突然，无意识障碍。其中Jackson发作临床表现为抽搐从手指-腕部-肘-肩-口部-面部逐渐发展。部分运动型发作特征为身体某一部分发作性抽搐。（5）阵挛性发作几乎全发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期（6）强直性发作多见于弥漫性脑损害的儿童，全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴阵挛期。3.诊断临床诊断主要依据患者发作史，脑电图是诊断癫痫对重要的辅助检查方法癫痫与昏厥的区别4.药物治疗的一般原则（1） 确定是否用药（2）正确选择药物：发作类型、药物反应、个人情况。苯妥英钠对强直-痉挛型效果最好。乙琥胺对失神型发作效果好。卡马西平适用于强直痉挛发作、部分性发作和复杂部分型发作（效果最好）。Lennox-Gastaut综合症、单纯部分性发作首选丙戊酸钠。（3）尽量单药治疗：（4）注意药物用法：从小剂量开始，缓慢增至最低有效量。（5）个体化治疗和长期监控：（6）观察不良反应：苯妥英钠可诱发心律失常。（7）长期规律治疗：特发性12年，非特发性在控制发作后35年才考虑减量和停药。（8）停药时机及方法：如全面强直-阵挛型突然停药可引起癫痫持续状态5. 癜痫持续状态（1）定义：或称癫瘌状态，是指一次癫痢发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见急诊之一致残率和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直阵挛发作持续状态。(1)治疗1）对症处理：首先保持呼吸道通畅；查找诱发瘢痫状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；常伴有脑水肿、感染、高热、酸中毒等，应予以及时处理，并给予营养支持治疗。2)从速控制发作：是治疗的关键，安定静脉推注对成人或儿童各型持续状态均为最有效的首选药物，其它药物仅在安定无效时选用。Chapter14 脊髓疾病1. 概述（1）脊髓全长4245cm，分为31个节段，占据椎管上2/3，脊髓各节段位置比相应脊椎高，颈髓节段高1节椎骨，中上胸椎节段高2节，下胸椎高3节，腰髓相当于第1012胸椎水平，腰膨大以下为脊髓圆锥，马尾由L2至尾节10对神经根组成。（2）C8L2是脊髓交感中枢，S24为脊髓副交感中枢（3）脊髓前动脉供应脊髓前2/3区域，脊髓后动脉供应后1/3区域。（4）脊髓白质上行纤维束：薄束和楔束位置觉、运动觉、振动觉；脊髓丘脑束痛温觉和触觉下行纤维束：皮质脊髓束等2.急性脊髓炎（1）各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，为临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。以胸髓（T35）多见（2）临床表现1）运动障碍：早期为脊髓休克期，表现为肌张力低、反射低、病理征阴性2）感觉障碍3）自主神经障碍（3）辅助检查脑脊液压力正常，外观无色透明，细胞和蛋白轻度增高或正常，糖和氯化物正常（4）治疗：急性期应该采用激素治疗3.脊髓压迫症（1）最多见于肿瘤（2）横向定位：鉴别髓外肿瘤和髓内肿瘤最可靠的体征为有无分离性感觉障碍（后者有），髓内病变的痛温觉障碍自上向下发展，髓外硬膜内病变自下向上发展。4.脊髓空洞症相应支配区自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍，肌无力，肌萎缩，夏科关节5.脊髓亚急性联合变性由维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索以及周围神经。临床表现：中年起病，双下肢无力、行走不稳、踩棉花感，双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调，可有周围神经改变；不完全痉挛性截瘫，较晚出现括约肌功能障碍；可有精神症状；周围血象以及骨髓涂片可显示巨细胞低色素性贫血，血清维生素B12降低；脑脊液正常Chapter15 周围神经疾病1.三叉神经痛（1）临床特点：多发于成年和老年人，女性多见。多为单侧，第2、3支最多见。电击样、刀割样或撕裂样剧痛，数秒至一分钟。具有扳机点。严重者可出现痛性抽搐。突发、突止，间歇期正常，病程可呈周期性。查体无阳性体征。（2）鉴别诊断：继发性三叉神经痛为持续性感觉减退，角膜反射迟钝，常合并其他脑神经损害症状。（3）治疗：首选药物治疗。卡马西平为首选，苯妥英钠、氯硝安定也有一定疗效；射频消融术选择性破坏三叉神经的痛觉纤维，简便、并发症少，复发率低，对老年患者不宜接受手术者尤为适宜。2.面神经炎特发性面神经麻痹或Bell麻痹(Bell palsy)是骨性面神经管内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。（1）发生于任何年龄，除了患侧表情肌瘫痪（额纹减少或消失、Bell征眼睑闭合无力或不能、口角歪斜（健侧）、流涎、食物颊部存留、言语不清、鼓腮漏气），根据病变发生在鼓索镫骨肌支膝状神经节（Hunt综合征）不同节段，出现相应症状、体征。鼓索以上面神经受累同侧舌前2/3味觉丧失镫骨肌支受累同侧舌前2/3味觉丧失、听觉过敏膝状神经节受累除听觉过敏、同侧舌前2/3味觉丧失、周围性面瘫，外耳道以及骨膜的带状疱疹（Ramsay-Hunt综合征）（2）治疗方法：急性期用糖皮质激素减轻神经水肿，如确系带状疱疹病毒引起，口服无环鸟苷；维生素B族药物及理疗康复也起一定作用；预防眼部并发症。3.急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或吉兰巴蕾综合症（GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病；其发病机制一般认为属迟发性超敏性自身免疫病。（1）临床特点：急性或亚急性起病；半数以上其病前有上呼吸道或消化道感染史；表现为四肢对称性无力伴感觉障碍，腱反射减低，重症患者累及呼吸肌导致呼吸衰竭；感觉障碍不如运动障碍明显，但常见，主要表现为袖套、袜套样感觉障碍，如：烧灼、麻木、刺痛和不适感；脑神经以双侧面神经麻痹常见，可有自主神经功能障碍；典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高而细胞数正常，称为蛋白细胞分离现象；运动神经传导速度逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降。Fisher综合征：GBS变异型，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。（2）鉴别诊断：需与急性脊髓灰质炎（起病时多有发热）、重症肌无力（新斯的明试验）、周期性瘫痪（血清K+减低）鉴别。（3）治疗：IVIG（免疫球蛋白静脉滴注）和PE（血浆交换）是AIDP的一线治疗；激素的应用尚有争议；密切观察生命体征，保持呼吸道通畅，有应用呼吸机指征时要及早应用呼吸机。4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性Guillain-Barr综合征，是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP主要临床特点：起病隐袭，慢性进行性病程或具有复发的特点；激素治疗效果肯定。Chapter17 神经-肌肉接头疾病和肌肉疾病神经-肌肉接头(NMJ，传出神经元与肌细胞之间的突触)疾病是指神经-肌肉接头传递障碍所引起的疾病，主要包括重症肌无力和Lambert-earson肌无力综合症。肌肉疾病是指骨骼肌疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良症、强制性肌营养不良症和线粒体疾病。1.重症肌无力（1）NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)受损（病因）,导致NMJ（定位）发生传递障碍的获得性自身免疫病（定性）,临床特征为部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性。肌无力特点: 活动后加重，晨轻暮重，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻。患病率为50/10万。合并胸腺瘤者以5060岁MG患者多见（2）病因：MG患者体内产生针对突触后膜乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab) ，导致突触后膜AchR破坏，引起神经肌肉接头传递障碍的一种自身免疫性疾病，常合并其他自身免疫性疾病如甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎。（3）临床表现1）肌无力呈病态疲劳，波动性-晨轻暮重（最具诊断意义的症状）2）受累肌无力呈斑片状，不按神经分布，脑神经支配肌肉最先受累，首发症状眼肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，但瞳孔括约肌不受累；颈肌受损时抬头困难。腱反射通常不受影响，感觉正常。3）重症肌无力危象定义：指呼吸肌受累，出现呼吸困难，需要呼吸机辅助通气，是MG致死的主要原因。诱因包括感染、手术、妊娠、精神创伤、疲劳等分为以下三类：肌无力危象：抗胆碱酯酶药不足最常见。大多是由于疾病本身发展所致。临床表现肌无力症状突然加重，出现咽喉肌和呼吸肌无力，伴缺氧表现。注射新斯的明可改善症状胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应（恶心呕吐、腹痛腹泻、口腔分泌物增多）肌束震颤等。注射依酚氯胺（氯化腾喜龙）可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。腾喜龙试验无反应（因此可静注滕喜