胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤诊治体会.doc

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤诊治体会【摘要】 目的 探讨胰腺导管内乳头状肿瘤的诊断、治疗。方法 回顾性分析我院2002年1月至2007年3月间收治的5例胰腺导管内乳头状肿瘤患者的临床资料。结果 本组4例表现为上腹隐痛不适，慢性胰腺炎反复发作2例，1例体检发现。血清CA19-9值2例大于39 Uml，余正常。CEA值有l例为33 ng/ml ，其余均为小于5 ng/ml。患者均行CT检查，提示有不同程度的胰管扩张以及扩张的胰管内有假乳头形成。肿瘤平均直径3.2 cm，肿瘤位于胰头者3例，胰体尾2例。术前确诊1例，其余均为术后病理诊断确诊。3例行Whipple术，胰体尾加脾脏切除术2例。本组手术无死亡，随访肿瘤均无复发，本组生存满意。结论 胰腺囊性占位伴胰管全程扩张的患者应考虑胰腺导管内乳头状肿瘤。ERCP有助于术前确诊；手术切除是有效的治疗，术后预后佳。 【关键词】 胰腺导管内乳头状肿瘤 断 治疗 胰腺导管内乳头状瘤(intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMN)是一种相对少见的胰腺囊性肿瘤，发病率约占胰腺肿瘤的12。现对我院近几年来收治的5例患者，将其临床资料、诊断及手术效果进行分析总结如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 我院2002年1月至2007年3月间共收治胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤患者5例，男性2例，女性3例，年龄3372岁，平均50岁，主要症状：4例反复上腹痛，2例胰腺炎反复发作。病程110月，平均6月。 1.2 影像学诊断 5例患者均进行了CT检查，发现胰头囊实性占位3例，胰头或钩突处见结节状类圆型软组织影，由较小囊性病变融合而成。平扫均为低密度影，增强后边界稍有强化（见图1）。5例均有不同程度的全程胰管扩张，伴有假乳头形成。1例进行ERCP检查，发现十二指肠乳头增大，胰管显著异常扩张和黏液溢出，此例为术前确诊。 1.3 治疗及随访 5例均进行手术治疗，其中2例行胰体尾加脾脏切除，3例行Whipple手术；平均手术时间3 h，平均术中出血300 ml；无手术死亡病例，术后平均住院20 d，已随访15年，患者一般情况良好。通过CT检查未见肿瘤复发，最长1例已存活5年。 1.4 病理 诊断胰腺导管内乳头状肿瘤者5例，其中胰腺囊性实性乳头状肿瘤伴潜在恶性2例。肉眼观：均与胰管相通，起源于胰腺导管上皮，在胰管内播散，扩张的胰管由具有分泌黏液功能的乳头状肿瘤上皮覆盖，呈囊性扩张，充满黏稠胶冻状黏液。组织学特点：病变胰腺导管明显扩张，管腔内充满黏液样物，少见正常的腺泡（见图2）。 2 讨论 胰腺导管内乳头状肿瘤是一种相对少见的胰腺囊性肿瘤，约占胰腺肿瘤的12，是最近几年认识的一种起源于胰腺导管上皮的外分泌肿瘤，1982年首先由日本Takagi等报道1。以前多命名为胰腺黏液性肿瘤、产黏液癌等。1996年国际卫生组织(WHO)根据其形态学及病理学特点将其命名为胰腺导管内黏液性乳头状肿瘤（IPMN），IPMN好发于老年人，最多见于6070岁，男：女约2：1。其起源于导管上皮成乳头状分化生长，分泌过多的黏液引起胰管或分支胰管扩张。IPMN根据起源不同可分为主胰管型、分支胰管型、混合型2。由于其在影像学和形态学上表现为囊性肿块，易被误诊为囊腺瘤（癌）。 诊断及鉴别诊断： IPMN极易被误诊：(1)临床症状缺乏明显特征性，其导管扩张程度以及产生黏液量决定其临床症状和体征3。本报道4例（80%）以腹痛为首发症状，2例表现为胰腺炎的反复发作。1例（20%）没有症状，常规体检中发现病变。(2)实验室检查：吕云福4报道血清肿瘤标志物如CEA或CA19-9特异性较好，CEA为91，CA19-9为82，但敏感性不满意，分别为27 和48。本组2例CA19-9值大于39 Uml，余正常。CEA值有l例为33 ng/ml，其余均为小于5 ng/ml。(3)影像学：本组3例位于胰头部，CT表现为结节状或分叶状类圆型低密度影伴有主胰管扩张，2例位于胰体尾部伴有分支胰管扩张，均为囊性占位。由于本病少见以及认识不足，故术前仅确诊1例。胡先贵等5报道8例，术前确诊3例，误诊率达62.5。通过回顾性分析本组患者，我们有以下体会：(4)IPMN在临床症状和实验室检查方面无特异性，因此在诊断上主要依靠影像学及术后病理诊断。(5)当CT显示胰腺肿块为分叶状或结节状囊性病灶伴有胰管扩张即应考虑诊断本病。有条件者可做ERCP检查，如发现十二指肠乳头增大，胰管显著异常扩张和黏液溢出，即可临床诊断。(6)与黏液囊腺瘤（癌）鉴别有助于诊断。相同点有：两种肿瘤均起源于胰管上皮、均产生大量粘蛋白、胰管内乳头突起为一常见病理特征。不同点有：IPMN好发于男性，60岁左右，多见于胰腺头部，以胰管扩张为特征，预后较好。相反，黏液囊腺瘤（癌）常见于女性，40岁左右，以胰腺体、尾部多见，形状通常大而圆，周围完全由纤维组织包围，与胰管不相通，预后欠佳。通过以上体会及病理学特点，IPMN可与其他胰腺肿瘤相鉴别。 治疗和预后：外科手术切除肿瘤是IPMN的首选治疗，手术完整切除肿瘤是治疗该病的主要手段，当肿瘤存在于局部时，无需大范围的淋巴清扫，术后一般不主张进行放化疗。IPMN的预后较好，有报道IPMN术后5年生存率为826，远高于普通胰腺导管癌的17.36。我院5例手术病例现均存活较好，最长者已存活5年。【参考文献】 1 Takagi K， Oula H， ohhashi I， et al. Diagnostic ability and limitation of ERCP for pancreatic cancerJ. Stomach intestine，1982，17(10)：1065-1080.2 Wataruk Akira and Mas.odoshi.M. Problems in the diagnosis and treatment of a so-called mucin-producing tumor of the pancreasJ. Pancreas，1998，16(3)：363-369.3 叶彤，曾蒙苏 导管内乳头状黏液性肿瘤的影像学诊断进展J.临床放射学杂志，2004，23(8)：727-729. 4 吕云福. 现代胰腺外科学M. 北京：人民军医出版社，2003：260.5 胡先贵，王本茂，唐岩，等. 胰腺导管内乳头状粘液性肿瘤的诊治J. 中华外科杂志，2001，39(4)：269-271.6 DAngelica M， Brennan MF， Suriawinata AA， et al