神经系统影像学课件

蛛网膜下腔出血,鞍上池、环池、侧裂池及大脑纵裂池对称性高密度出血影,右侧基底节区自发性脑出血并破入侧脑室CT病例,【病史临床】男性,57岁,突发左侧肢体无力3小时，既往有高血压史，发病时血压无增高。 【影像表现】右侧基底节区可见不规则形高密度影，边缘清楚，周围可见小片状水肿，右侧脑室稍受压，中线结构向左侧移位，脑室系统可见高密度影充填。 【诊断】 右侧基底节区自发性脑出血（脑溢血）并破入侧脑室。 【讨论】 非创伤性颅内出血的最常见原因为：高血压、动脉瘤破裂或血管畸形、静脉血栓、淀粉样变、胶原血管病、抗凝治疗、 肿瘤(原发和转移)及吸毒。60岁到80岁患者中高血压脑出血最常见。多累及基底节(6070)，丘脑(1020)、脑干(510)、齿状核和大脑半球(12,右侧基底节区自发性脑出血并慢性血肿形成MRI病例,【病史临床】女，57岁，高血压5年，突发左侧肢体运动不能52天。 【影像表现】 右侧基底节外囊区见不规则信号异常区，T1WI呈高信号，周边见低信号环，T2WI及压水序列呈高信号，周边仍可见低信号环，邻近脑沟变浅，中线结构基本居中。 【诊断】 右侧基底节区自发性脑出血（脑溢血）并慢性血肿形成。 【鉴别诊断】 1肿瘤出血；2出血性脑梗死 【讨论】 自发性脑内出血在成年人最常见的病因为高血压，发病年龄常在50岁以上。发病机制可能是长期高血压形成微动脉瘤及小动脉玻璃样变和纤维素样坏死破裂所致。临床一般起病突然，迅速出现神经系统症状，如偏瘫、失语和不同程度的意识障碍等，少数患者血肿可以吸收，但恢复时间长，致死、致残率高。,左侧大脑中动脉闭塞性脑梗塞(The left middle cerebral artery occlusive infarction)MRI病例,【病史临床】患者 男，67岁；轻度嗜睡，失语，右侧偏瘫一天半。 【影像表现】 左侧额叶、颞叶、基底节区相当于左侧大脑中动脉供血区可见大片状长T1长T2信号灶，并有明显占位效应，左侧脑室受压，中线结构向右侧移位，MRA示左侧大脑中动脉近端闭塞。 【诊断】 左侧大脑中动脉闭塞性脑梗塞。 【鉴别诊断】 1转移瘤；2胶质瘤 【讨论】 脑动脉闭塞性脑梗死多见于5060岁以上患有动脉硬化、糖尿病、高血脂症者。主要病因是脑内大或中等管径的动脉粥样硬化，继发血栓形成，导致管腔狭窄、闭塞，引起病变血管供应区脑组织坏死。以大脑中动脉闭塞最多见。临床常于休息或睡眠时起病，症状和体征依梗死部位不同而异。常见临床症状和体征包括偏瘫和偏身感觉障碍、偏盲、失语等，小脑或脑干梗死时常有共济失调等症状。,双侧额叶脑挫裂伤(Cerebral contusion)-额部硬膜下血肿(Subdural hematoma)CT病例,【病史临床】患者 男，78岁；6小时前头外伤，后枕部着地，当时意识清晰，半小时后头痛头晕。 【CT表现】 双侧额叶见斑点状、片状密度增高影，其间有低密度水肿征象，双侧额部硬膜下见条带状高密度改变，右侧颞叶见点状高密度，右侧颞叶外侧见少许条状高密度。 【诊断】 双侧额叶脑挫裂伤；双侧额部硬膜下血肿，右侧颞叶挫伤，右侧颞部硬膜下血肿。 【讨论】 脑挫裂伤是最常见颅脑损伤之一。是由于头颅受到不同加速（减速）作用导致大脑撞击颅骨内板或硬脑膜皱褶所致，多发生于受伤对冲部位，也可发生于受力部位。常并发硬膜下血肿或蛛网膜下腔出血。临床表现有伤后头痛、恶心、呕吐和意识障碍，有或无神经系统定位体征及生命体征的变化。多于外伤后2448小时由于血肿融合和水肿，在影像上显示病灶范围最大，占位效应最明显，临床症状亦最重。,双侧额、颞、顶部慢性硬膜下血肿（subdural hematoma）MRI病例,【病史临床】男、61岁，头部外伤后右下肢无力、双眼视力障碍3月 【影像表现】 双侧额、颞、顶部硬膜下见新月形信号异常， T1WI呈等、高混杂信号，T2WI为高信号，周围脑组织无水肿，中线结构无偏移，幕上脑室系统不大。 【诊断】 双侧额、颞、顶部慢性硬膜下血肿。（经双侧颅骨钻孔引流证实） 【鉴别诊断】 1硬膜外血肿；2硬膜下积脓 【讨论】 颅内出血积聚于硬脑膜与蛛网膜之间称为硬膜下血肿（。根据血肿形成时间可分为急性（3天之内）、亚急性（3天3周）和慢性（3周以上），硬膜下血肿常与脑挫裂伤同时存在，多由于桥静脉撕裂所致，血肿居于脑凸面硬膜与蛛网膜之间，形状多呈新月形，由于蛛网膜无张力，血肿范围较广，可掩盖整个大脑半球。临床上，急性硬膜下血肿的病程短，症状重且迅速恶化，多数为持续性昏迷，且进行性加重，很少有中间清醒期。慢性硬膜下血肿临床特点是有轻微头部外伤史或没有明确外伤史，经过至少3周以上时间逐渐出现颅内压增高和脑压迫症状。,左侧额部硬膜外血肿（epidural hematoma），左额骨凹陷性骨折CT病例,【病史临床】患者 男，32岁；头外伤致头痛3小时。 【影像表现】 左侧额部颅骨内板下方可见一梭形致密高密度影，密度略不均匀，边界清楚， 颅骨内板与脑组织间隙增宽，脑白质塌陷，左侧脑室受压变形，中线结构向对侧移位，骨窗条件下见左侧额骨凹陷性骨折。 【诊断】 左侧额部硬膜外血肿，左额骨凹陷性骨折。 【鉴别诊断】 1硬膜下血肿；2硬膜下积脓 【讨论】 颅内出血积聚于颅骨与硬膜之间，称为硬膜外血肿（epidural hematoma），约占颅脑损伤的23，多为急性或亚急性。多发生于头颅直接损伤部位，损伤局部多有骨折，其血源以动脉性出血为主，也有静脉窦损伤出血（如血肿跨小脑幕两侧应考虑静脉窦损伤）。因硬膜与颅骨粘连紧密，故血肿范围局限，形成双凸透镜形,左侧额部硬膜外血肿（epidural hematoma），左额骨凹陷性骨折CT病例,影像诊断要点：CT平扫血肿表现为颅骨内板下双凸形高密度区，多在骨折部位下方，边界锐利，血肿范围一般不超过颅缝，但可跨越大脑镰或天幕，血肿密度多均匀。不均匀的血肿，早期可能与血清溢出、脑脊液或气体进入有关，后期与血块溶解有关。可见中线结构移位，侧脑室受压、变形和移位等占位效应。调节骨窗可显示骨折，血肿压迫邻近的脑血管可出现脑水肿或脑梗塞,脑囊虫病（cerebral cysticercosis）（实质型）MRI病例,【病史临床】患者 男，58岁；头昏半月余，伴意识障碍4天，长期养狗十余年，喝酒20年。 【影像表现】 双侧脑实质内可见弥漫性分布囊状信号影，呈长T2长T1信号影，病变边界清楚，其周围可见水肿，呈长T1长T2信号影，小脑半球也可见多个囊状病灶，病灶主要集中在大脑深部白质内，沿放射冠纤维分布。增强后可见明显小环形强化，无明显融合现象。 【诊断】 脑囊虫病（实质型）病人长期养狗史、静脉血寄生虫检查裂头幼阳性，给予吡喹酮治疗后好转，复查病灶减少。 【鉴别诊断】 1脱髓鞘病变如多发性硬化等；2多发脑转移瘤；3多发性腔隙性脑梗死 【讨论】 脑囊虫病是最常见的脑寄生虫病，为猪绦虫幼虫寄生脑部所致。病理上囊尾蚴进入脑内形成囊泡，囊泡内含有液体和白色头节。虫体死亡，后由炎性细胞包裹，形成肉芽肿。后期可由胶原纤维结缔组织修复变成瘢痕，死亡虫体发生钙化。根据病变的部位不同可分为脑实质型、脑室型、脑膜型及混合型。症状主要为抽搐和头痛。,脑内结核瘤（Brain tuberculoma）MRI病例,【病史临床】患者 男，65岁头痛间断发热1年余。 【影像表现】 颅内多发病灶，主要呈等T1稍长T2信号改变，强化后呈结节状强化，病灶主要分布于脑底池周围和脑沟裂周围皮层表面，脑干肿胀，环池，四脑室有受压，幕上脑室有轻度积水。 【诊断】 脑内结核瘤（1、实验室结果：脑脊液中查出结核菌。2、有肺结核病史，痰中培养出结核菌。3、抗结核治疗后症状缓解） 【鉴别诊断】 1转移瘤 2结核 3脓肿 4囊虫 【讨论】 诊断要点： 1中枢神经系统结核感染主要致病菌为分支结核杆菌，主要见于儿童及老年人，免疫力低下或吸毒人员 2血源性播散，病灶多位于大脑半球灰白质交界处，基底节或小脑(尤其是儿童) 3常见的中枢神经系统表现是脑膜炎(尤其是位于基底池)和脑积水： 脑膜炎可为局灶性 4可发生急性脑膜炎，生成环形强化的病灶、25%的患者有结核瘤，通常为小病灶单发或多发病灶，周边有水肿，CT检查中1%-6%的患者可见钙化，尤其是陈旧病变 5脑内结核可表现为血管炎和脑梗死。,脑脓肿（brain abscess）MRI病例,【临床】患者 女 12岁，反复右颞区疼痛伴右耳流脓1年，加重4天，无发热 【影像表现】 右颞叶内见一占位性病变，T1WI环呈等信号，中央为不均匀较低信号，周围脑组织水肿呈低信号，T2WI中央高信号，环呈低信号，周围水肿高信号，增强后呈均匀环形强化，环内壁光滑，厚薄均匀一致，周围水肿无强化，中线结构向左侧偏移，右侧侧脑室明显受压变扁。 【诊断】 脑脓肿（右侧颞叶手术穿刺引流出脓液，后行开颅脓肿切除确诊） 【鉴别诊断】 1 胶质瘤 2 转移瘤 3 脑内血肿吸收期 【讨论】 脑脓肿（brain abscess）是化脓性细菌进入脑组织引起炎性改变，进一步导致脓肿形成。常是败血症或中耳炎的并发症。可单发或多发，幕上多见，颞叶占幕上脓肿的40。按病程分为早期脑炎（起病5天内）；晚期脑炎（有中心坏死，起病4到11天）；早期脓肿壁形成（不完全脓肿，起病10到18天）；成熟脓肿（见于14天到19天），完整的脓肿可持续8个月。临床表现：初期病人除原发感染症状外，一般都有急性全身感染症状。脓肿形成以后，上述症状好转或消失，并逐渐出现颅内压增高和脑定位症状。,结节性硬化（tuberous sclerosis）CT病例,【临床】患者 男 22岁 头皮白斑，颜面、腰骶部密集性丘疹、斑块，甲周赘生物18年。 【影像表现】 双侧大脑半球对称，灰白质对比正常，双侧侧脑室室管膜下见散在多发斑点状高密度影，左侧侧脑室前角增宽；脑池大小、形态均正常，中线结构居中。 【诊断】 结节性硬化（B超示双肾错构瘤，皮肤病理结果示符合结节性硬化） 【鉴别诊断】 1 先天性TORCH脑感染；2 脑囊虫病。 【讨论】结节性硬化又称Bourneville病，是常染色体显性遗传的神经皮肤综合症。可为家族性发病，又可散发。多见于青年男性。病理特征主要为错构瘤结节，主要发生于大脑，小脑、延髓少见。部位好发于大脑皮层、大脑白质、侧脑室室管膜下及基底节区。1015%易伴发室管膜下巨细胞型星形细胞瘤。临床典型三联征为：癫痫、智力低下和面部皮脂腺瘤,Chiari 畸形(Malformation Chiari )MRI病例,【临床】患者 女，42岁；进行头痛1年，双下腱反射活跃，双巴氏征阳性。 【影像表现】 小脑扁桃体从枕骨大孔中往下疝入，并向下滑至C2平面，与脑干后缘间隙明显变窄，幕上及幕下脑室系统轻度扩张，第四脑室同时变长下移。颈椎生理曲度变直，各椎体信号正常。 【MRI诊断】 Chiari 畸形 【鉴别诊断】 1chiari畸形 2颅内高压所致扁桃体低位。 【讨论】 Chiari畸形又称为又称Arnold-Chiari综合征或小脑扁桃体下疝畸形，为后脑先天性发育异常，是扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，部分延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和颅颈部畸形等。临床主要表现为脊髓和小脑受压引起的锥体束征、深感觉障碍及共济失调，合并脑积水时有颅内压增高症状。,胼胝体发育不全(Corpus callosum hypoplasia) MRI病例,临床】患者 男，17岁；反复癫痫发作，伴意识障碍，神经系统查体无阳性。 【影像表现】 横断面及矢状面见胼胝体体积明显缩小，胼胝体体部及压部未见显示，三脑室位置上移，双侧侧脑室后角及下角明显扩大分离，扣带回发育尚可 【诊断】 胼胝体发育不全 WRD影像园 【鉴别诊断】 1缺血缺氧性脑病所致胼胝体变薄 2前脑无裂畸形WRD影像园 【讨论】 胼胝体发育不全是一种脑内先天发育畸形，常并发其他中枢神经系统畸形如chiari畸形，Dandywalker畸形，灰质异位等，临床可有智力发育迟缓和癫痫发作等表现，也可无任何症状。通常胼胝体从前向后形成（膝部体部压部），因此多见体部和压部缺失，单独的膝部不发育罕见,神经节细胞胶质瘤(Ganglioglioma)MRI病例,病史：男，32岁，发作性抽搐伴意识障碍数小时；急查头颅CT示“左侧额叶低密度灶”。 MR表现：左侧额叶片状信号异常，累及皮层及皮层下，边界部分清楚； 周围水肿不明显，有一定占位效应，大脑镰及侧脑室受压，邻近脑沟及蛛网膜下腔变窄； 信号略不均匀，T2WI高信号为主，T1WI低信号为主，增强扫描没有明显强化。 术中：术中见肿瘤位于左侧额下，质地稍偏硬，与正常脑组织边界不清楚，供血不丰富。 病理：（左额叶）神经节细胞胶质瘤级,右侧额颞顶部慢性硬膜下血肿,右侧额颞顶部颅骨内板下显示境界不清等高密度新月形影，灰白质交界内移，右侧侧脑室受压变形，中线结构向左侧移位。,脑包虫病1,颅内多发大小不等囊性低密度灶，囊内有稍高密度液平面-出血，周围明显水肿，右侧基底节及两侧丘脑见钙斑，侧脑室轻度受压。,脑包虫病2,颅内多发大小不等囊性低密度灶，囊内有稍高密度液平面-出血，周围明显水肿，右侧基底节及两侧丘脑见钙斑，侧脑室轻度受压。,脑包虫病3,颅内多发大小不等囊性低密度灶，囊内有稍高密度液平面-出血，周围明显水肿，右侧基底节及两侧丘脑见钙斑，侧脑室轻度受压。,脑包虫病4,颅内多发大小不等囊性低密度灶，囊内有稍高密度液平面-出血，周围明显水肿，右侧基底节及两侧丘脑见钙斑，侧脑室轻度受压。,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤 少支胶质细胞瘤占脑原发性肿瘤的5% CT表现 Rjx影像园XCTMR.com 1、平扫：稍低或等密度病灶，病灶内大片条状或斑点状钙化为其特征。 Rjx影像园XCTMR.com 2、增强扫描：多数无强化或仅轻度强化。肿瘤形态不规整，边界欠清，周围无或有轻度水肿，占位效应较轻。位于大脑半球浅表的少支胶质瘤可造成颅盖骨的侵蚀、变薄等。恶性少支胶质瘤瘤内钙化不明显，增强后病灶明显强化，灶周水肿重，占位现象明显，有时难与星形胶质细胞瘤相鉴别。,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,右额叶少突胶质细胞瘤,病灶呈低等混杂密度，有大而不规则钙化，占位效应明显，增强不明显，可见梗阻性脑积水，考虑少突胶质细胞瘤,小脑血管网织细胞瘤 术后病理结果:血管网织细胞瘤,只有CT平扫图像，CT平扫为较均匀的低密度灶，略高于脑脊液，呈等密度或稍低密集灶，明显占位效应。,小脑血管网织细胞瘤 术后病理结果:血管网织细胞瘤,只有CT平扫图像，CT平扫为较均匀的低密度灶，略高于脑脊液，呈等密度或稍低密集灶，明显占位效应。,小脑血管网织细胞瘤 病理结果:血管网织细胞瘤,只有CT平扫图像，CT平扫为较均匀的低密度灶，略高于脑脊液，呈等密度或稍低密集灶，明显占位效应。,甲状旁腺功能减退颅内弥漫性钙化,点评：甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退共同表现双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑髓质或皮髓质交界区对称性钙化，钙化面积较大。,甲状旁腺功能减退颅内弥漫性钙化,点评：甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退共同表现双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑髓质或皮髓质交界区对称性钙化，钙化面积较大。,甲状旁腺功能减退颅内弥漫性钙化,点评：甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退共同表现双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑髓质或皮髓质交界区对称性钙化，钙化面积较大。,甲状旁腺功能减退颅内弥漫性钙化,点评：甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退共同表现双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑髓质或皮髓质交界区对称性钙化，钙化面积较大。,甲状旁腺功能减退颅内弥漫性钙化,点评：甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退，假性甲状旁腺机能减退共同表现双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑髓质或皮髓质交界区对称性钙化，钙化面积较大。,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤,VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome “希佩尔- 林道综合征”,行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von HippleLindau家族性肿瘤综合征（VHL病） VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤。,C1-T1髓内胶质瘤,【病史临床】患者女性，36岁，右肢麻木无力3年，伴左肢麻木无力2年。 【影像表现】 颈椎生理曲度异常，以C3为中心稍向后凸。C1-T1椎体上缘水平脊髓均匀增粗，T1WI呈稍高信号，T2WI为等高混杂信号，增强扫描明显均匀强化，周围蛛网膜下腔变窄消失。病变与上下端脊髓分界尚清，相邻上下端脊髓中央见长T1长T2液体样信号，脊髓实质受压变薄。T2WI多个椎间盘信号减低。 影像诊断要点：CT：平扫呈略低密度或等密度，脊髓外形膨大，临近蛛网膜下腔变窄，肿瘤边界模糊，与周围正常脊髓分界欠清，囊变较常见，表现为更低密度区，增强周围实性部分成轻度强化。MRI：T1WI低信号，等信号。T2WI高信号，由于水肿的缘故，T2WI显示病变范围较T1WI显示大，出血坏死罕见，增强扫病变实质部分成均匀强化,室管膜瘤（Ependymoma）MRI,【病史临床】患者 女 42岁；颈后部疼痛2年，加重伴右上肢麻木感4月 【影像表现】矢状面示颈段脊髓明显增粗，颈26椎管平面脊髓内可见大小约1184cm占位性病变，边界清楚，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，其上、下方中央管扩大，呈长T1长T2信号，增强扫描病变有轻中度强化。颈椎椎体前后缘略变尖，T2WI见多个椎间盘信号减低。 影像诊断要点：CT：平扫呈低密度，脊髓外形膨大，肿瘤边界模糊，与周围正常脊髓分界欠清，囊变较常见，表现为更低密度区，增强周围实性部分成轻度强化。MRI：T1WI低信号或等信号，T2WI高信号，出血坏死罕见，增强扫描病病变均匀强化,室管膜瘤（Ependymoma）MRI,【病史临床】患者 女 42岁；颈后部疼痛2年，加重伴右上肢麻木感4月 【影像表现】矢状面示颈段脊髓明显增粗，颈26椎管平面脊髓内可见大小约1184cm占位性病变，边界清楚，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，其上、下方中央管扩大，呈长T1长T2信号，增强扫描病变有轻中度强化。颈椎椎体前后缘略变尖，T2WI见多个椎间盘信号减低。 影像诊断要点：CT：平扫呈低密度，脊髓外形膨大，肿瘤边界模糊，与周围正常脊髓分界欠清，囊变较常见，表现为更低密度区，增强周围实性部分成轻度强化。MRI：T1WI低信号或等信号，T2WI高信号，出血坏死罕见，增强扫描病病变均匀强化,C7压缩性骨折并向后度滑脱、脊髓挫裂伤MRI病例,【病史临床】患者 男25岁；从35米高处坠落，枕后部着地，为水泥地面，当即感颈背部疼痛，颈部活动受限。上肢无力、下肢活动功能丧失、感觉丧失，双手不能活动。 【影像表现】 矢状面示颈椎生理曲度稍变直，C6/C7间脱位，C7向后滑脱，压迫颈髓，C4T1脊髓略肿胀，T1呈稍低信号、T2呈稍高信号改变，C6C7层面骨性椎管狭窄。 脊髓挫裂伤在T1WI上可见脊髓外形膨大，信号不均，可见低信号水肿区，T2WI均可见不均匀高信号，CT及MRI均可清晰显示椎体及附件骨质改变。,C7压缩性骨折并向后度滑脱、脊髓挫裂伤MRI病例,【病史临床】患者 男25岁；从35米高处坠落，枕后部着地，为水泥地面，当即感颈背部疼痛，颈部活动受限。上肢无力、下肢活动功能丧失、感觉丧失，双手不能活动。 【影像表现】 矢状面示颈椎生理曲度稍变直，C6/C7间脱位，C7向后滑脱，压迫颈髓，C4T1脊髓略肿胀，T1呈稍低信号、T2呈稍高信号改变，C6C7层面骨性椎管狭窄。 脊髓挫裂伤在T1WI上可见脊髓外形膨大，信号不均，可见低信号水肿区，T2WI均可见不均匀高信号，CT及MRI均可清晰显示椎体及附件骨质改变。,脊髓空洞症（syringomyelia）MRI病例,【病史临床】患者 男，32岁；双手萎缩10年余。 【影像表现】 矢状面示脊髓内巨大空洞形成，上起颈2平面，下至胸2平面，T2WI呈均匀高信号， T1WI呈均匀低信号，脊髓前方蛛网膜腔增大。 【诊断】 颈胸段C2T2脊髓空洞 影像诊断要点：病变节段脊髓扩大，CT内可见囊状低密度影。MRI矢状面及冠状面可清晰显示空洞形态病变范围，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号,蛛网膜囊肿（Arachnoid cyst）MRI病例,【病史临床】男，7岁，言语不清，多动2至3年 【影像表现】 左颞部见一巨大不规则形异常信号影，病灶境界清楚，边缘较光滑，左颞叶下部明显受压向上推移并发育不良。病灶T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，病灶内部信号均匀 【诊断】 左颞部蛛网膜囊肿 讨论】蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1，为边缘锐利的圆形或卵圆形脑脊液性囊肿。可分为先天性和后天性两种，前者多为蛛网膜发育异常所致，较少见，多见于儿童；后者多由外伤、感染、蛛网膜下腔出血等引起的蛛网膜下腔广泛粘连所致 影像诊断要点： CT平扫通常呈脑脊液样低密度，囊内出血罕见，增强无强化。 MRI同样与脑脊液信号一致，FLAIR为完全低信号，DWI低信号。,交通性脑积水（Communicating hydrocephalus）MRI病例,【病史临床】女，48岁，走路不稳十年，伴记忆力下降 【影像表现】 双侧大脑半球对称，全脑室系统明显扩张，脑质明显受压变薄，未见局灶性信号异常。增强扫描未见异常强化。中线结构居中，脑干细小，矢状面示垂体大小形态正常，未见局灶性信号异常。 【诊断】 交通性脑积水 【讨论】 交通性脑积水是指第四脑室出口以后的正常脑脊液通路受阻或吸收障碍所致的脑积水。常见原因为蛛网膜下腔出血、脑膜炎、外伤、静脉栓塞等。临床症状有头痛、呕吐、复视等颅高压症状。dS5影像园XCTMR.com 影像诊断要点：脑室系统普遍扩大，脑沟正常或消失，早期颞角扩大，后期额角扩大，第三脑室，侧脑室体部和第四脑室扩张，脑室旁脑白质可见间质水肿。,多发性硬化（multiple sclerosis,MS）MRI病例,【病史临床】女，20岁，反复视物模糊、肢体麻木7月余，加重伴双下肢无力3天 【影像表现】双侧侧脑室前角及后角、两旁脑白质和脑干内可见斑片状信号异常，T1WI呈略低信号，T2WI高信号，边界清楚，水抑制序列仍为高信号，中线结构居中，双侧侧脑室对称性轻度扩大，脑沟略宽，增强扫描部分病灶呈斑片状强化，部分病灶无强化 【诊断】 多发性硬化 【讨论】 多发性硬化（multiple sclerosis,MS）是中枢神经系统最常见的脱髓鞘病变，病变多累及脑室旁白质，视神经和脊髓，病理急性期表现为髓鞘脱失、崩解，血管周围淋巴细胞侵润，巨噬细胞反应。慢性期表现为神经胶质增生，硬斑块形成。该病好发于2040岁的女性。临床症状变化多端，症状体征复杂多样，有反复发作的脑，脊髓和视神经受损。常有两种不相关的症状合并出现，如视力障碍、步态不稳、言语不清，同时合并脊髓受累的大小便障碍等。病情多有反复，部分病例病变不断进展 影像诊断要点：MRI对于MS的诊断最为敏感，尤以水抑制（FLAIR）像对大脑病灶显示最好。,脑转移瘤(Brain metastases)CT病例,【病史临床】男、41岁，有“肺部手术史”，现头痛头晕1个月 【影像表现】 脑内右侧颞枕叶及小脑内可见多发大小不等不规则病变，平扫呈低密度，中央坏死呈更低密度，病灶周围大片状水肿，增强扫描后病灶呈不规则环状强化，周围水肿无强化。 【诊断】转移瘤（追问病史为肺癌术后，放疗后神经症状好转） 【讨论】 转移性肿瘤占脑内肿瘤的50以上，根据转移的的部位分为：骨和硬膜外转移，硬膜和软脑膜转移和脑实质转移。绝大多数实质内转移瘤位于灰白质交界处，6080为多发，80位于幕上。临床根据转移灶数目和位置不同可出现不同的神经症状体征，一般进行性加重,听神经瘤(Acoustic neuroma )MRI病例,【病史临床】女，75岁，进行性右耳听力下降2年 【影像表现】右侧桥脑小脑角区见一类圆形占位性病变，病变以内听道为中心生长，边界清楚，T1WI呈低信号，T2WI高信号，其内信号欠均匀，可见更长T1、T2信号影，增强扫描后病变呈明显强化，囊变部分不强化，同侧桥脑小脑角池扩大，内听道扩大，四脑室受压变形，向对侧移位。 【诊断】听神经瘤（手术病理证实为神经鞘膜瘤）,脊索瘤(Chordoma)MRI病例,【病史临床】女，32岁，左侧肢体乏力半年，加重2月，伴双眼视物模糊 【影像表现】 颅底斜坡上见巨大肿物，内部信号不均，T1WI呈等信号，内见散在条片状高信号，T2WI呈混杂高低信号，肿物轮廓可辨，增强后呈不均匀强化，斜坡仅见小部分残留，肿物长至筛窦，占据蝶窦、鞍内、鞍上，垂体不可辨，脑干及小脑受压后移。 【诊断】脊索瘤（手术病理证实） 【讨论】 脊索瘤起源于原始脊索头端的残留组织，是一种低度恶性肿瘤，其好发部位为骶尾椎和斜坡，少数可发生于颈胸椎。任何年龄均可发病，3040岁为好发年龄，男女比例为2：1。脊索瘤生长缓慢，很少转移。最常见的症状为头痛、鼻塞、面部麻木及脑神经麻痹等,血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)MRI病例,【病史临床】男，27岁，头痛2月余 【影像表现】右侧小脑见一囊状异常信号影，呈长T1长T2信号，边缘清楚，囊后壁见结节状不均匀信号灶，T1WI呈等信号，T2WI呈髙信号，Gd-DTPA增强扫描明显强化，囊变部分不强化，四脑室受压变窄；左侧小脑亦见一小囊实性病灶，增强扫描壁结节明显强化。 【诊断】血管母细胞瘤（手术病理） 【讨论】 血管母细胞瘤是成年人最常见的小脑原发肿瘤，占原发脑内肿瘤的2。常见部位为小脑半球，蚓部，延髓和脊髓，有520的肿瘤为多发。该肿瘤可伴发Hippellindau病（Hippellindau disease vHL），该病为常染色体显性遗传的家族性肿瘤性疾病，除CNS血管母细胞瘤外还可见视网膜血管瘤、嗜铬细胞瘤，胰腺和肾脏多发囊肿等。,颅咽管瘤(Craniopharyngioma)MRI病例,【病史临床】男，6岁，左眼视力进行性下降、多饮多尿一年余，加重一周 【影像表现】 鞍内、鞍上可见巨大囊实性占位性病变，囊内呈长T1、长T2信号，水抑制呈高信号，囊壁略厚不规则，同周围界限尚清，增强后囊壁明显强化，正常垂体显示欠清，下丘脑各结构受压上移，三脑室体积明显变小，幕下脑干、小脑未见异常。 【诊断】颅咽管瘤（病理为成釉细胞型 【讨论】 颅咽管瘤是一种良性上皮肿瘤，绝大多数位于鞍上（20），鞍上鞍区（75）或鞍内（10），组织学上分为成釉细胞型（囊性多见，好发于儿童）和乳头状型（实性为主，好发于成人），发病年龄呈双峰分布，高峰位于儿童期，临床症状有视力异常（视交叉受压）、内分泌异常（下丘脑垂体受压）或脑积水等,垂体大腺瘤(Pituitary adenoma)MRI病例,【病史临床】男、49岁，性功能减退1年6月，双眼视力下降、头晕4月 【影像表现】 冠状面及矢状面扫描示垂体窝扩大，鞍内及鞍上可见实性占位性病变，边界清楚，T1WI呈等信号，T2WI为略高信号，增强扫描后中度均匀强化，垂体柄受压显示不清，视交叉受压，冠状面可见“束腰征”，双侧海绵窦可见受累。 【诊断】垂体大腺瘤（手术证实） 【讨论】 垂体腺瘤按照大小可以分为垂体微腺瘤（10mm），垂体大腺瘤多膨胀性向上生长长入鞍上池，由于鞍隔的作用肿瘤可呈“8”字形或“雪人”状，有510的肿瘤有海绵窦的侵犯，多数的巨腺瘤不具有分泌活性，如有分泌症状因所分泌激素不同而异，其占位效可以产生多种临床症状。,左侧桥脑小脑角脑膜瘤(Meningioma)MRI病例,【病史临床】女、59岁，左侧头部、面部疼痛伴头晕1个多月 【影像表现】 左侧桥脑小脑角区偏后方可见一类圆形占位。T2WI及水抑制上周围呈较低信号，中心呈高信号，T1WI呈均匀略低信号，增强扫描呈明显较均匀强化，中心部位强化更为明显。病变边界光滑锐利，与周围结构分界清楚，周边可见一薄层环形包膜。病变基底部与岩骨相连，未见明显硬膜尾征。桥脑、四脑室受压向右移位，左侧小脑半球受压。 【诊断】 左侧桥脑小脑角脑膜瘤 【讨论】 桥小脑角区肿瘤常见的肿瘤病变包括听神经瘤、三叉神经瘤、脑膜瘤、蛛网膜囊肿、胆脂瘤等。,右侧额颞脑膜瘤(Meningioma)MRI病例,【病史临床】女，52岁，反复头痛1年半，无明显神经症状体征,右侧额颞脑膜瘤(Meningioma)MRI病例,【影像表现】右侧额、颞部大脑凸面见一半球形占位性病变，边界清楚，T1WI呈略低信号，T2WI为略高信号，信号较均匀，病灶呈宽基底，与颅骨内板相连，周围可见低信号环，周围水肿较轻，增强扫描后病变呈均匀明显强化，可见“脑膜尾”征，水肿不强化，中线结构左偏，右侧脑室及三脑室受压变形。 【诊断】右侧额颞脑膜瘤,右侧额颞脑膜瘤(Meningioma)MRI病例,【讨论】 脑膜瘤是成人最常见的脑外肿瘤。占成人颅内肿瘤的15，脑膜瘤常见于中年女性，常见部位为：大脑镰旁(50)、蝶骨翼(20)、前颅窝底(10)、鞍旁(10)、小脑幕和桥小脑角。组织学类型为典型(9095)、非典型(35)和恶性(1)。大体病理多为边界清晰，圆形或分叶状肿块，广基底与硬脑膜相连，骨质硬化增生常见，非典型或恶性可以见到颅骨骨质受侵。临床有1/