内分泌临床常见疾病诊治及会诊指证ppt课件

内分泌常见疾病诊治及会诊指证,内分泌常见会诊疾病,糖尿病 甲状腺疾病 内分泌性高血压 离子紊乱 痛风 脂代谢紊乱 骨质疏松症,糖 尿 病 Diabetes Mellitus, DM,糖尿病常见会诊原因,血糖控制 各科急症应激状态下血糖控制 手术科室术前、术后血糖管理 妊娠期血糖管理 糖尿病急性并发症 糖尿病酮症酸中毒 糖尿病高渗性昏迷 初诊糖尿病 糖尿病慢性并发症评估及治疗,高BG为中心,善饥多食,口渴多饮,体重,多尿,Glu不能利用,能量不足,Fat分解 Pro分解,尿Glu,渗透性利尿,代谢紊乱症群 “三多一少”,糖代谢分类,药物治疗,医学营养,糖尿病教育,病情监测,体育锻炼,糖尿病的综合治疗 “五驾马车”,葡萄糖,胰岛素,I,I,I,I,I,I,I,I,G,G,G,G,G,G,G,G,I,G,G,G,脂肪组织,肝脏,胰腺,肌肉,肠,I,G,碳水化合物,胃,-糖苷酶抑制剂,磺脲类和 格列奈类,Adapted from Kobayashi M. Diabetes Obes Metab 1999; 1 (Suppl 1):S32S40.,噻唑烷二酮类,噻唑烷二酮类,口服抗糖尿病药物的主要作用位点,以GLP-1为靶点的肠促胰素的两种治疗机制,Drucker. Expert Opin Invest Drugs 2003;12:87100; Ahrn. Curr Diab Rep 2003;3:36572,GLP-1 释放,食物摄入,活性的 GLP-1(7-36),DPP-4 抑制剂,DPP-4,GLP-1 受体激动剂 或类似物,无活性的 GLP-1 (9-36),利拉鲁肽 艾塞那肽,西格列汀 沙格列汀,按种属来源分,动物胰岛素（猪，牛） RI、PZI 人胰岛素 诺和灵系列、优泌林系列 胰岛素类似物 速效胰岛素类似物 赖脯胰岛素（诺和锐） 门冬胰岛素（优泌乐） 混效胰岛素类似物 门冬胰岛素30（诺和锐30） 赖脯胰岛素25、50（优泌乐25或50） 长效胰岛素类似物 甘精胰岛素（来得时） 地特胰岛素（诺和平）,胰岛素分类,T1DM DKA、HHS、乳酸性酸中毒伴高血糖 各种严重的糖尿病急性或慢性并发症 手术、妊娠和分娩 T2DM 细胞功能明显减退者 某些特殊类型糖尿病,胰岛素适应证,722实时动态胰岛素泵,CSII+CGM+Carelink,CSII+CGM,“3C”,“双C”,噻唑烷二酮类药物或DPP-IV抑制剂,或,生活方式干预,如血糖控制不达标 (HbA1c 7.0 %)， 则进入下一步治疗,或,2型糖尿病治疗路径图,血糖控制目标 良好（理想） 临界（尚可） 差 FBG(mmol/L) 46 8 8 PBG(mmol/L) 68 10 10 HbA1c(%) 7 8 8 BMI(kg/m2) M 2025 27 27 F 1924 26 26,不同年龄、不同病程、不同合并症，血糖控制需分层管理 平稳降糖、安全达标，避免低血糖 急症、重症血糖不易过低，FBG7-8mmol/L，PBG10mmol/L,血糖控制目标 良好（理想） 临界（尚可） 差 FBG(mmol/L) 46 8 8 PBG(mmol/L) 68 10 10 HbA1c(%) 7 8 8 BMI(kg/m2) M 2025 27 27 F 1924 26 26,血糖控制目标 良好（理想） 临界（尚可） 差 FBG(mmol/L) 46 8 8 PBG(mmol/L) 68 10 10 HbA1c(%) 7 8 8 BMI(kg/m2) M 2025 27 27 F 1924 26 26,血糖控制目标 良好（理想） 临界（尚可） 差 FBG(mmol/L) 46 8 8 PBG(mmol/L) 68 10 10 HbA1c(%) 7 8 8 BMI(kg/m2) M 2025 27 27 F 1924 26 26,血糖控制目标 良好（理想） 临界（尚可） 差 FBG(mmol/L) 46 8 8 PBG(mmol/L) 68 10 10 HbA1c(%) 7 8 8 BMI(kg/m2) M 2025 27 27 F 1924 26 26,低血糖反应,BG (mg/dl) 临床表现 60 副交感N（+）：饥饿、恶心、吐、心悸、窦速 50 大脑功能减退期：嗜睡、倦怠、头晕、记算力差 40 交感N（+）：BP 、HR 、上腹痛、面色苍白 30 昏迷前期：行为异常、意识不清、震颤 20 昏迷期：痉挛、昏迷,低血糖反应防治,按时进餐 不进餐 不用药 轻者 少量进食 重者 50%GS 40ml iv st 1015min无好转 50%GS 40ml iv st 510%GS 500ml ivgtt 不缓解 脑水肿 甘露醇、利尿、糖皮质激素 不缓解 脑细胞不可逆性损伤 死亡,糖尿病急性并发症,糖尿病酮症酸中毒 （Diabetic Ketoacidosis，DKA) 糖尿病高渗性昏迷 （Hyperglycemic Hyperosmolar Status,HHS),DKA与HHS鉴别诊断,抢救治疗原则,积极补液 （补充血容量 、改善微循环） 小剂量Ins持续静点 纠正电解质及酸碱失衡 处理诱因及并发症,抢救治疗原则,积极补液 （补充血容量 、改善微循环） 输液是首要、关键措施 应用NS，第1个24小时液体输入量40006000ml 先盐后糖（BG降至13.9mmol/L, NS改为5%GS） 先快后慢（最初2小时补液10002000ml） 见尿补钾（尿量40ml/h） 老年人注意输液速度，防止诱发心衰 HHS脱水更为严重，静脉补液同时可鼻饲胃肠道补液 （温开水50100ml/每12h）,抢救治疗原则,小剂量Ins持续静点 简便、安全、有效、较少引起脑水肿、低血糖、低血钾 1020U负荷量 0.1U/kgh 12h复查血糖 注意血糖不易下降过快（每小时70100mg/dl为宜)，防止低血糖发生,抢救治疗原则,纠正电解质及酸碱失衡 及时补钾（根据血钾和尿量） 补钾 血钾正常或降低 有尿 观察 血钾升高 无尿 慎重补碱 补碱 PH 7.1 HCO3- 5 mmol/L 注：补碱过快过多导致 脑细胞酸中毒 组织缺氧诱发或加重脑水肿 低钾、反跳性碱中毒,抢救治疗原则,处理诱因及并发症 处理诱因：抗感染，调整降糖药 防治并发症： 休克 心力衰竭 肾功能衰竭 脑水肿,甲状腺功能异常的 诊断与治疗,甲状腺疾病常见会诊原因,甲状腺功能亢进症 甲状腺功能减退症 甲亢危象、甲减粘液性水肿昏迷 亚临床甲状腺疾病 甲状腺相关抗体阳性 甲状腺结节良恶性鉴别,甲亢的临床表现,代谢率,交感神经兴奋性,+,神经过敏、烦躁失眠、脾气暴躁易怒 心悸，心动过速、早搏心脏扩大心房纤颤脉压增大 乏力、怕热、多汗、体重减轻 食欲亢进、大便次数增多或腹泻 周期性麻痹（男性） 女性月经稀少 骨质疏松 眼睑退缩，眼睑迟滞，突眼 甲状腺弥漫性肿大或伴结节,血清TSH测定,诊断甲亢的首选检查指标 甲亢: 降低(0.1mU/L), 但垂体性甲亢不降低或升高,甲状腺激素测定,FT3、FT4：测定方法相对不太稳定, 有影响TBG的因素时选用; 如肝肾疾病时 TT3，TT4在甲状腺激素结合蛋白（TBG）稳定的情况下可良好反映甲状腺功能状态 妊娠,服用雌激素时TBG升高;雄激素, 糖皮质激素,低蛋白血症时降低,甲亢的实验室检查,甲亢药物治疗,抗甲状腺药物（Antithyroid Drugs, ATD） 优点：甲亢的基础治疗 方便、经济、较安全 缺点：疗程长（一般12年，有时数年） 停药复发率高达50%60% 伴发肝损害、粒细胞减少（或缺乏） 种类：硫脲类 PTU、MTU（50mg/Tab） 咪唑类 MMZ、CMZ（5mg/Tab） 作用机理： 抑制甲状腺过氧化物酶的活性 PTU抑制T4转化成T3 轻度抑制Ig(TSAb)的生成,抗甲状腺药物不良反应,抗甲状腺药物不良反应,甲减的临床表现,典型病人 可有表情呆滞、反应迟钝、声音嘶哑、听力障碍，面色苍白、 颜面和/或眼睑浮肿、唇厚舌大、常有齿痕，皮肤干燥、粗 糙、脱皮屑、皮肤温度低、浮肿、手脚掌皮肤可呈姜黄色， 毛发稀疏干燥，跟腱反射时间延长，脉率缓慢。本病累及心 脏可以出现心包积液和心力衰竭 儿童甲减往往表现生长迟缓、骨龄延迟 青少年甲减表现性发育延迟 重症病人可以发生粘液性水肿昏迷,甲减实验室检查,血清促甲状腺激素(TSH) 原发性甲减血清TSH增高，增高的水平与病情程度相关 亚临床甲减仅有TSH增高 血清TT4、FT4、TT3、FT3 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)、甲状腺球蛋白抗体(TgAb) 诊断自身免疫甲状腺炎的必备指标 TPOAb的意义较为肯定,甲减药物替代治疗,L-T4(优甲乐，50g/片） 成年患者 L-T4替代剂量1.6-1.8g/kg/天 儿童需要较高的剂量,大约2.0g/kg/天 老年患者则需要较低的剂量,大约1.0g/kg/天 妊娠时的替代剂量需要增加30-50% 甲状腺癌术后的患者需要大剂量替代2.2g/kg/天 甲状腺片(已少用， 40mg/片),剂量随年龄和体重变化而变化,甲减药物替代治疗,一般L-T4从25-50ug/天(甲状腺片10-20mg/天)开始,每1-2周增加25g,直到达到治疗目标 缺血性心脏病者起始剂量宜小,调整剂量宜慢,防止诱发和加重心脏病 影响T4的吸收的因素 肠道吸收不良，氢氧化铝、碳酸钙、消胆胺、硫糖铝、 硫酸亚铁、 食物纤维添加剂等 豆制品和高钙食物 加速L-T4的清除的药物 苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、利福平、雷米封、洛伐他汀、胺碘酮、舍曲林、氯喹等药物可以,甲状腺危象（thyroid crisis）,甲状腺毒症急性加重，病死率20% 原因：血循环内TH水平短期内快速增高 诱因：感染、手术、创伤、精神刺激 表现： 高热、大汗、心动过速（140bpm）、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻 重者心衰、休克、昏迷,Emergency,甲状腺危象的防治,防治感染和充分的术前准备是防治关键 针对诱因治疗 抑制T3、T4的合成和T4转化为T3 首选PTU600mg250mg q6h 抑制T3 、T4释放：复方碘溶液 降低周围组织对甲状腺激素的反应: 选用受体阻断药 普奈萘洛尔20-40mg q6-8h 拮抗应激：氢化可的松100mg q6-8h 对症支持治疗,Emergency,甲减粘液性水肿昏迷,诱因：全身重症疾病、甲状腺激素治疗中断、手术、麻醉、镇静药物 表现：嗜睡、低体温、呼吸徐缓、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、反射减弱或消失，甚至昏迷、休克、肾衰 治疗： 1. 补充甲状腺激素：鼻饲首次100-200g 2. 糖皮质激素：氢化可的松200-300mg/d 3. 保温、供氧、保持气道通畅，必要时气管切开 4. 按需补液 5 .抗感染，治疗原发病,亚临床甲状腺疾病 亚临床甲亢：仅TSH下降 合并心律失常者小剂量抗甲药 亚临床甲减：仅TSH升高 TSH10IU/ml，开始补充LT4 TSH未达10IU/ml，合并甲减、冠心病应补充LT4 甲状腺相关抗体阳性 无需处理，定期复查随诊。,甲状腺结节诊断治疗流程,临床发现甲状腺结节,正常,TSH,T3、 T4 ECT,T3、 T4 甲状腺自身抗体 FNAC,超声 FNAC,Tg、血清降钙素 CT/MRI,甲亢,桥本甲状腺炎,良性,恶性,可疑 恶性,不能 诊断,612m 随诊,手术,重复FNAC,手术或131I,L-T4,内分泌性高血压,内分泌性高血压亦称肾上腺性高血压 常见继发性高血压,肾上腺皮质,肾上腺髓质,盐皮质激素：ALD 去氧皮质酮,球状带,束状带,网状带,糖皮质激素：Cortisol 氢化可的松,性激素：雄激素 脱氢表雄酮,肾上腺素 去甲肾上腺素,原醛 primary aldosteronism,库欣综合征 Cushings syndrome,嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma,原醛筛查指标： 醛固酮/肾素比值（ARR）,推荐检测醛固酮/肾素比值（ARR）作为筛查方法 ARR切点差异大，200-1000不等，一般300（200-400） 注意：ARR受年龄、饮食、体位、血钾等影响，在测定前，需纠正血钾水平，并除外药物等因素干扰,44,高盐抑制试验：敏感性为96，特异性为 93 方法：3天高盐饮食(200mEq/d)，后测24h尿醛固酮量，同时测24h尿钠和尿Cr。 结果判定： 若未将尿醛固酮抑制到低于11ug/24h，确诊原醛症。,氟氢可的松抑制实验：确诊原醛症最为敏感的实验 方法：每6h口服氟氢可的松0.1mg或每12h服 0.2mg，共4天， 且每日氯化钠大于200mmol。 提供足够氯化钾以维持血钾水平接近正常。 结果判定：第4天直立位醛固酮水平未被抑制到5ng/100ml以下， 则可确诊原醛症；且直立位血浆肾素水平应被抑制1ng/ml/h以下。,盐水抑制试验：易行，可用于门诊病人 方法及结果判定：测立位醛固酮后静脉滴注生理盐水500ml/h x4h，若不能将卧位醛固酮水平抑制到6ng/100ml以下，诊断成立。,禁用于患重度高血压或充血性心力衰竭者,原发性醛固酮增多症确诊试验,肾上腺静脉/外周Cor比值大于2 左右肾上腺静脉Cor比小于1.5 左右肾上腺静脉Cor比大于2， 则应分析原因.,采血部位,LAld/LCor 与 RAld/RCor比值 大于10，为单侧分泌 大于2， 为优势分泌 小于1.5，为均等分泌 21.5，不均衡分泌，随访.,醛固酮瘤与特醛症鉴别-AVS,原醛诊疗流程,符合原醛指标,Ald33% 18-OHB100ng/dl IHA,Ald 18-OHB100ng/dl 可能为APA,药物治疗,进一步检查： 碘化胆固醇扫描 肾上腺静脉采血 DX抑制试验,APA,手术,体位试验,Ald33% 18-OHB100ng/dl IHA,Ald 18-OHB100ng/dl,药物治疗12月后复查 进一步检查：扫描、采血,肾上腺CT或MRI,正常或可疑,异常,体位试验,1cm肿块 1cm肿块,双侧肾上腺肿块,疑诊皮质醇增多症,血尿皮质醇 小剂量地塞米松抑制试验,不正常,正 常,血浆ACTH 大剂量地塞米松抑制试验,除外皮质醇增多症,ACTH下降 不抑制,ACTH显著升高 不抑制,ACTH正常或升高 受抑制,肾上腺肿瘤,异位ACTH综合征,Cushing病,皮质醇增多症诊断流程图,方 法 双侧股静脉插管至岩下窦。 于0及5min经导管及其侧孔同时采左右两侧岩下窦和股静脉血样。,判 定 0min时采左和右ACTH（IPS）与外周ACTH（P）间比较， 如果IPS/P2，即提示ACTH来源于垂体 若左右侧IPS比1.4，提示优势分泌侧为肿瘤部位 若1.4，则考虑肿瘤位于垂体中线部位或弥漫性垂体增生。,岩下窦静脉采血在CS鉴别诊断的应用,库欣综合征的定位诊断及治疗流程图,Porterfield JR, Thompson GB, Young Jr. WF, et al. Mayo clinic. World J Surg, 2008, 32:659-677,50,在严重高血压的同时，可有头痛、心悸和多汗,四种症状皆有强烈提示； 三种以上无，可排除； 发作渐频繁持续时间渐长；,颤抖 呕吐 乏力 焦虑,上腹痛 腰痛 便秘 体重降低,阵发性高血压（50%） 直立性低血压 高血压视网膜病变 发热,巧克力斑 心动过速 肺水肿,其他常见症状,嗜铬细胞瘤临床表现,10%为双侧或多发 10%为肾上腺外 10%为恶性 10%为家族性 10%为儿童 10%无血压升高,Hypertension Headache - throbbing (90%) Hyperhidrosis or excessive sweating (69%) Heart consciousness or palpitations (73%) Hyper metabolism Hyperglycemia,嗜铬细胞瘤临床特点,“10%” “6H”,生化诊断,血尿儿茶酚胺及其代谢产物水平增高 VMA 是E和NE最终代谢产物 甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）是儿茶酚胺的中间代谢产物 血浆甲氧基肾上腺素(MNs)反映肿瘤细胞产生的游离的代谢产物：高于4倍，最佳生化指标 注意：某些药物、疾病对测定结果有影响 功能试验：可乐定抑制试验,53,平扫,增强,增强,肿瘤明显强化、嚢变和多房性 为嗜铬细胞瘤的特征之一,瘤体较大，多在35cm左右， 个别可达10cm以上,圆形或卵圆形，也可 不规则，边界清楚,影像学表现,多学科协作MDT-规范诊治、提升水平,内分泌科 泌尿外科 神经外科 放射科 核医学科 介入科 病理科,肾上腺性高血压诊疗小组,定期会诊 术前评估 规范手术 术后随访,离子紊乱,离子紊乱常见类型,低钠血症 低钾血症 钙磷代谢代谢异常,不同状态下的低钠血症,Adrogu HJ, Madias NE. Hyponatremia. N Engl J Med. 2000 May 25;342(21):1581-9.,正常状态,SIADH,肾功能不全,高血糖,腹泻,肾病综合征,心衰+利尿剂,细胞外液 Na BUN GLU 细胞内液 K BUN,低 钠 血 症,血渗透压,低渗,正常,高渗,低渗性低钠血症,细胞外液量,低容量,正常,高容量,高血糖 甘露醇,高甘油三脂血症 异常蛋白血症,肝硬化 心衰 肾病,甲减 SIADH 水中毒 手术后 原发性烦渴 肾上腺皮质功能不全,尿路失钠(UNa 20) 利尿剂 肾小管酸中毒 低醛固酮活性 脑耗盐,非尿路失钠(UNa 10) 出血 烧伤 胃肠道 第三间隙,治疗要点,治疗低钠血症依据的因素 病因、发生速度、症状和体征的严重程度 限液避免加重低钠血症 无症状或轻度症状 稀释尿 (尿渗透压 200 mOsm/L) 限水、密切观察（血钠和症状） 有症状 浓缩尿 (尿渗透压 200 mOsm/L) 严重、致命症状 (e.g., seizures,coma) 输入高渗盐 (NaCl 3.0%). 避免渗透性神经脱髓鞘和神经损伤 严格控制高张盐水输注速度 推荐最大纠正速度 8 mmol/L/d 初期以 12 mmol/L/h缓解危及生命之症状,Palmer BF,et al.Ann Pharmacother 2003;37:1694-702.,低钠血症很常见 分析病因很重要 慢纠 多测 慎高盐,低钾血症常见内分泌病因,原发性醛固酮增多症 Cushing综合征 甲亢低钾周期性麻痹,钙磷代谢异常,原发性甲状旁腺功能亢进症 高钙低磷血症 PTH升高 甲状旁腺腺瘤或增生 手术治疗 原发性甲状旁腺功能减退症 低钙高磷血症 PTH降低 手术、放疗、自身免疫 补充活性维生素D,脂代谢紊乱,脂代谢紊乱概述,各种原因导致的血浆中胆固醇、甘油三酯等成分的异常 分类：高胆固醇血症 高甘油三酯血症 混合型血脂异常 低高密度脂蛋白胆固醇血症,脂代谢紊乱诊断,中国成人血脂异常防治指南 正常 边缘异常 异常 mmol/L(mg/dl) mmol/L(mg/dl) mmol/L(mg/dl) TC 5.18 5.186.19 6.22 （ 200） （200 239） （240） LDL-C 3.37 3.374.12 4.14 （ 130） （130 159） （160） HDL-C 1.04 1.04 （ 40） （ 40） TG 1.70 1.702.25 2.26 （ 150） （150 199） （200）,脂代谢紊乱治疗,常用调脂药物有4类 他汀类-高胆固醇血症 贝特类-高甘油三酯血症 烟酸及其衍生物 胆酸螯合剂,高尿酸血症及痛风,概 述,高尿酸血症 血UA值：男性420mol/L (7.0 mg /dl） 女性350mol/L（6.0 mg /dl) 痛风(Gout) 遗传性和/或获得性因素引起长期嘌呤代谢紊乱，导致的一组异质性、代谢性疾病 痛风的临床特点 高尿酸血症 反复发作的急性单关节炎 慢性关节炎、关节畸形及功能障碍、痛风石 间质性肾炎、尿酸性泌尿系结石 常伴发心脑血管疾病而危及生命,一般治疗 急性期卧床休息；缓解期适当运动、减重 低嘌呤饮食 多饮水（尿量2000 ml/d以上） 碱化尿液（碳酸氢钠36g分3次口服，使尿PH6.0） 戒酒（尤其啤酒）,痛风急性发作期的处理,迅速控制急性发作的三种措施 秋水仙碱 90%有效急性发作特效药 非甾体类抗炎药 糖皮质激素 迅速有