支气管扩张症课件

支气管扩张症,Bronchiectasis,呼吸内科 张晓林泰安市第一人民医院,掌握:支气管扩张症的诊断、鉴别诊断、治疗及咯血的处理. 熟悉:支气管扩张症的病因及发病机理 了解：外科治疗的适应症。,病与症的关系： 病是因（致病因素） 症是果（临床症候群） 一种疾病可以有多种 “症” 一种“症”可以继发于多种疾病-也可单独纯在（原发疾病的消退、隐匿等）,定义-（解剖名词） 各种原因导致 支气管壁结构破坏、引起管腔持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咳血。 干性支气管扩张（以反复咯血为唯一症状） 继发于儿童与青年的感染。 炎症消失后可单独存在 大量脓痰的习惯称作湿性支气管扩张 多继发于慢性感染或其他肺疾病 往往并发与多种疾病,病因和发病机制 弥漫性支扩-多继发先天疾病、 免疫缺陷疾病、口服免疫抑制剂等 局灶性支气管扩张-感染、阻塞、肿瘤、ILD等。,发病机制： 一、支气管肺组织感染侵蚀 二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。 三、纤维组织牵拉 四、支气管先天性发育障碍和遗传因素 五、免疫失调 。,病理 支气管扩张可分为柱状、囊状扩张和不规则扩张。 常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。 多见于下叶，左下叶比右下叶多见。,病理,支气管管壁破坏 柱状扩张 囊状扩张,支气管扩张的大体标本,支气管扩张的大体标本,管壁粘膜改变 动脉、毛细血管病变,临床表现 一、症状 1、持续或反复的咳嗽、咳痰或大量脓痰 ： 咳嗽和咳痰与体位改变有关，卧床或晨起时咳嗽痰量增多。 静置后可分三层，上层为泡沫，中层为黏液，下层为坏死组织沉淀物。,2、反复咯血 多数患者有程度不等的咯血。 部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。 3、反复肺部感染 同一肺段反复发生肺炎迁延不愈 4、慢性感染中毒症状 发热、消瘦、贫血。,二、体征,（1）早期 无症状 炎症体征 固定持久的局限性湿啰音 （2）后期 肺气肿、 发绀、杵状指 营养状态,影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是双轨征，系增厚的支气管壁影；囊状扩张特征改变为卷发样阴影，有多个有规则的蜂窝状透亮阴影，感染时阴影内出现液平面。,实验室及辅助检查,一、影像学检查 确诊依据 X-Ray 纹理增多、紊乱 卷发影 体层摄片 支气管造影 高分辨肺CT扫描,。高分辨CT（HRCT） 显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管碘脂质造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。,女，40岁,反复咳嗽、咳痰伴喘息40年，双肺闻及湿罗音,肺CT：双多发囊样透光区 胸片: 双肺弥漫性卷发影影,诊断：囊状支气管扩张,王鸿章，男，50岁,反复咳嗽、咳脓痰伴咯血20年,肺CT：两肺下叶及右肺中叶支气管囊状，柱状扩张，气管壁增厚，管腔内密度增高， 见液平，右肺上叶类段条索影,诊断：支气管扩张合并感染,实验室及辅助检查2,纤维支气管镜检查,1.诊断 出血部位、原因 2.取痰标本 借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断 3.治疗,实验室及辅助检查3,其他 血常规 痰微生物检查 咳痰送检 纤支镜+保护毛刷取痰（金标准） 经环甲膜穿刺取痰 经皮细针穿刺取痰 肺功能和血气分析 阻塞性通气功能障碍 低氧血症 高碳酸血症,诊断和鉴别诊断,一、诊断 病史 临床表现 辅助检查,二、鉴别诊断 慢性咳嗽及咯血疾病 （1）慢性支气管炎 （2）肺脓肿 （3）肺结核 （4）支气管肺癌 （5）先天性支气管囊肿,诊断和鉴别诊断2,治疗 (一)治疗基础疾病 结核、免疫疾病 (二)控制感染 -痰培养 经验治疗-氨苄西林、阿莫西林或头孢克洛 （三）改善气流受限：支气管舒张药 （四）清除气道分泌物 药物 雾化脱氧核糖核酸酶 +理疗+体位引流,（五）咯血 少量:口服卡巴克洛、云南白药、 中量